Клиническая картина

Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной не­достаточности и симптомов поражения нервной системы. Клини­ческие проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны. Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, ино­гда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или от­казываются от еды совсем.

Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя. При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Сим­мондса.

Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седе­ют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разруша­ются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевре­менного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.

Симптоматика выпадения тропных функций гипофиза прояв­ляется следующим образом:

1. Дефицит продукции пролактина. В послеродовом периоде пре­кращается или резко снижается продукция молока (агалактия) и женщина не может кормить ребенка грудью. Дефицит пролактина способствует также атрофии молочных желез.

2. Уменьшение продукции тиреотропина. У больных развивается симптоматика вторичного гипотиреоза, появляются сонли­вость, вялость, зябкость, снижаются память, умственная и фи­зическая активность, появляются запоры. Кожа становится су­хой, шелушащейся, холодной, бледно-желтой, температура тела снижается, волосы выпадают (нередко имеет место сидром тотальной алопеции - выпадение волос на всех участках тела). Появляются брадикардия, глухость тонов сердца; эхокардиография выявляет накопление жидкости в полости перикарда. При болезни Симмондса (гипофизарной кахексии) развитие гипотиреоза редко сопровождается отеками, обычно их нет. При болезни Шиена (послеродовом гипопипуитаризме) боль­шой потери массы тела обычно не бывает и гипотиреоз приво­дит к появлению выраженной отечности лица, голеней, стоп, рук, иногда всего тела.

3. Уменьшение секреции гонадотропинов. Развивается вторичный гипогонадизм, исчезают вторичные половые признаки, наруж­ные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро исчезают менструации, грудные же­лезы резко уменьшаются в объеме и атрофируются. У мужчин перестают расти усы и борода, атрофируются яички, предста­тельная железа, семенные пузырьки, резко уменьшаются раз­меры полового члена. Возникает олигоазооспермия. Исчезают половое влечение, эрекция, развивается тяжелая импотенция.

4. Уменьшение секреции кортикотропина. Развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, которая проявляется резко выраженной артериальной гипотензией, обморочными состояниями, развитием гипогликемии (иногда вплоть до гипогликемической комы). Гипокортицизм способствует также анорексии, при тяжелой степени гипокортицизма возможны боли в животе неопределенной локализации, тошнота, рвота, появля­ется выраженная диарея. Гипокортицизм способствует разви­тию атрофического гастрита, энтерита.

5. Уменьшение секреции соматотропина. У больных снижается синтез белка, наступает прогрессирующая атрофия скелетных мышц и внутренних органов. Дефицит соматотропина способ­ствует также падению массы тела, развитию ипохондрии и да­же депрессии.

6. Выпадение продукции антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета (его клиническая картина опи­сана в соответствующей главе).

Синдром пангипопитуитаризма проявляется также декальцина­цией костей, остеопорозом.

Дисфункция гипоталамуса проявляется гипотермией, иногда субфебрилитетом, вегетативными кризами с гипогликемией, ознобоподобным тремором, резким падением артериального давления.

При пангипопитуитаризме наблюдаются симптомы поражения нервной системы различной степени выраженности:

• полиневриты, полирадикулоневриты;

• при наличии опухоли гипофиза или гипоталамуса - признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, сни­жение остроты и ограничение полей зрения.

Дата добавления: 2015-12-08