Данные лабораторных исследований

1. ОА крови и мочи без особенностей.

2. БАК без особенностей, однако у некоторых больных отмечает­ся снижение содержания общего белка и альбуминов.

3. Гормональная диагностика дефицита соматотропина.

• Исходный уровень соматотропина в крови снижен, однако однократного исследования недостаточно, так как низкие ве­личины можно получить даже у здоровых детей.

• Изучение ритма секреции соматотропина в течение суток. Уро­вень соматотропина определяют в пробах крови, взятых в по­кое в течение суток каждые 20-30 минут через постоянный ве­нозный катетер. Рассчитывают среднюю концентрацию сома­тотропина, время появления и число пиков. Диагностическим для дефицита соматотропина считают его интегральный уро­вень менее 3,2 нг/мл, интегральный ночной уровень сомато­тропина менее 0,7 нг/мл также указывает на его дефицит (в норме во время сна уровень соматотропина повышается).

• Соматотропин-стимулирующие пробы (таблица 3) основаны на способности фармакологических препаратов стимулировать секрецию соматотропина (В.А.Петеркова и соавт., 1995). Ча­ще всего используются пробы с инсулином, клофелином, ар­гинином, соматолиберином, L-дофамином, глюкагоном. Лю­бой из этих стимуляторов приводит к значительному выбросу соматотропина (содержание в крови выше 10 нг/мл) у здоро­вых детей. Соматотропная недостаточность диагностируется в случае пика содержания соматотропина менее 7 нг/мл, частич­ный дефицит соматотропина - от 7 до 10 нг/мл. Для подтверждения диагноза синдрома Ларона (карликовость, обусловленная дефицитом рецепторов соматотропина и характеризующаяся нормальным или повышенным уровнем соматотропина в ходе стимулирующих проб) применяют тест с определением содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста - 1). В течение 5 дней больному вводят генно-инженерный соматотропин, до и после его введения определяют уровень соматомедина-С. При синдроме Ларона содержание его в крови не увеличивается.

• Определение в крови уровня инсулиноподобных факторов рос­та (ИФР). У больных гипофизарным нанизмом значительно снижено содержание в крови ИФР-1 (соматомедин С) и ИФР-II.

Таблица 3

Соматотропин-стимулирующие пробы

Препарат	Доза и метод вве­дения	Время взятия проб крови	Пик вы­бро- са СТГ	Побочные эффекты
Инсулин	0.1 ЕД/кг внутривенно	15c,30,45,60, 90, 120 мин	30-60 мин	Гипогликемия
Клофелин	0.15 мг/м^2 внутрь	30 с, 60, 90, 120, 150 мин	90-120 мин	Артериальная гипо- тензия, сонливость
Соматолиберин	1 мкг/кг внут-ривенно	30 с, 60, 90, 120 мин	30-60 мин
L-Дофа	125 мг (масса тела < 15кг), 250 мг (масса тела 15-30 кг). 500 мг (масса тела >30 кг) внутрь	45 с. 60, 90, 120, 150 мин	45-90 мин	Тошнота, рвота, головная боль
L-аргинин	0.5г/кг1 0%-ный раствор внутривенно, в те­чение 30 мин	30 с, 60, 90, 120, 150 мин	30-60 мин	Гипогликемия, покраснение лица
Глюкагон	100 мкг/м^2 внутримышеч-но	90 с. 120, 150, 180 мин	120-180 мин	Тошнота, рвота, поздняя гипог­лике- мия

4. Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла

При гипофизарном нанизме турецкое седло малых размеров, при кранифарингиоме и аденоме гипофиза отмечается истоще­ние и порозность его стенок, расширение входа, супраселлярные или интраселлярные очаги обызвествления, признаки по­вышенного внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, расхождение черепных швов).

5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга

При идиопатическом гипофизарном нанизме выявляется гипоплазия гипофиза, разрыв гипофизарной ножки, эктопия гипо­физа, синдром «пустого» турецкого седла. Компьютерная и магнитно-резонансная томография хорошо выявляют аденому гипофиза.

6. Рентгенография костей кисти

Метод используется для оценки костного возраста (степени со­зревания костей). Характерно отставание костного возраста от хронологического более, чем на 2 года.

7. Определение содержания в крови гонадотропинов, тиреотропина, кортикотропина, кортизола, половых гормонов, Т3, Т4. У больных гипофизарным нанизмом отмечается снижение со­держания в крови половых гормонов. Нередко наблюдается уме­ренный дефицит тиреотропина и тиреоидных гормонов. В таблице 4 представлены диагностические критерии гипофизарного нанизма.

Таблица 4

Диагностические критерии гипофизарного нанизма

Дата добавления: 2015-12-08