Клиническая картина. Этиология окончательно не установлена

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения голов­ного мозга, энцефалиты, арахноидиты, роды и беременность.

В большинстве случаев при болезни Иценко-Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза. Среди всех аденом гипофиза 90% составляют микроаденомы, 10% - макроаденомы. У некоторых больных аденома гипофиза не выявляется, а имеется лишь гипер­плазия базофильных клеток гипофиза, продуцирующих кортикотропин.

Патогенез

В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит ослаб­ление нейромедиаторного гипоталамического контроля за секре­цией кортиколиберина (снижение дофаминергической и повыше­ние серотонинергической активности).

Рис. 1. Клинические синдромы, обусловленные гиперкортицизмом (Н.И.Марова и соавт., 1992).

В результате нарушаются суточный ритм секреции кортиколиберина и механизм обратной регуляции его продукции. Секреция кортиколиберина становится повышенной постоянно, что вызыва­ет гиперсекрецию кортикотропина передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм, обуслов­ливающий развитие всей клинической симптоматики (рис. 1).

Клиническая картина

1. Характерные жалобы при болезни Иценко-Кушинга:

• изменение внешности;

• развитие ожирения;

• выраженная общая и мышечная слабость;

• появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер;

• сухость кожи;

• выпадение волос на голове;

• избыточное оволосение на лице и теле;

• снижение либидо и потенции у мужчин;

• нарушение менструального цикла у женщин;

• боли в костях позвоночника;

• нарушение сна, головные боли;

• жажда (при развитии сахарного диабета).

2. Данные осмотра имеют большое диагностическое значение. Патогномоничны следующие проявления заболевания:

• диспластическое перераспределение подкожной жировой клет­чатки с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника («климакте­рический горбик»), лица («лунообразное» круглое лицо), при этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы - уплощенными;

• сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различной локализации;

• лицо багрово-красное, у женщин отмечается избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая и гнойничковая сыпь;

• стрии - широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багрового цвета в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов живота;

• петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на перед­ней поверхности голеней;

• выпадение волос на голове у женщин и мужчин; избыточный рост волос у женщин в области бедер, голеней;

• уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчин;

• гинекомастия у мужчин;

• снижение тонуса и силы мышц, их атрофия.

Изложенная симптоматика, выявляемая при осмотре, обуслов­лена избытком глюкокортикоидных гормонов и их катаболическим эффектом, что выражается в атрофии кожи и мышц. Гипертрихоз у женщин в области лица, голеней, бедер и выпаде­ние волос на голове обусловлены избытком андрогенов надпочечникового происхождения.

3. Состояние сердечно-сосудистой системы. Избыток глюкокортикоидов, гипернатриемия способствуют развитию артериальной гипертензии, (может колебаться от 150/110 до 240/160 мм рт. ст.). После наложения манжетки тонометра появляются петехии. Артериальная гипертензия вызывает головные боли, головокружения, снижение зрения, гипертрофию левого желу­дочка. Избыток глюкокортикоидов и дефицит калия вызывают развитие стероидной кардиопатии, что проявляется ослаблени­ем I тона в области верхушки сердца, негромким систоличе­ским шумом над всеми точками аускультации. За счет артери­альной гипертензии выслушивается акцент II тона над аортой. Выраженная кардиопатия может привести к развитию различ­ных стадий недостаточности кровообращения. ЭКГ изменения характеризуются снижением амплитуды зубца Т, смещением интервала ST книзу от изолинии в ряде отведении.

4. Состояние системы органов дыхания. Больные предрасполо­жены к развитию бронхита, пневмонии в связи со снижением активности иммунной системы (вторичный иммунодефицит).

5. Состояние системы органов пищеварения. У больных часто на­блю-даются гингивит, кариес, развивается хронический гастрит с повышением секреторной функции, возможно развитие «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки. При тяжелой форме заболевания возможно увеличение печени и изменение ее функциональной способности.

6. Состояние мочевыделительной системы. Возможно развитие мочекаменной болезни, отхождение мелких конкрементов при мочеиспусканиях. Появление мочекаменной болезни обуслов­лено гиперкальциемией и кальциурией (в связи с нарушением баланса кальций-регулирующих гормонов в крови и остеопорозом). В связи с развитием мочекаменной болезни и вторичного иммунодефицита часто возникает хронический пиелонефрит.

7. Половая система. У женщин часто развиваются кольпит, гипоплазия матки, наступает аменорея. У мужчин наблюдается гинекомастия, изменение консистенции и уменьшение размеров яичек, предстательной железы, развивается половая слабость. Указанные изменения обусловлены гиперкортицизмом, высо­ким уровнем кортизола в крови, у женщин - увеличением со­держания андрогенов, у мужчин - повышением содержания эстрогенов и снижением продукции тестостерона.

8. Костно-суставная система. Основным характерным признаком поражения костно-суставной системы является стероидный остеопороз. В первую очередь поражается позвоночник, что про­является болями, патологическими переломами, снижением роста. Характерны также боли в других костях и суставах.

Дата добавления: 2015-12-08