Клінічні прояви

Головна ознака захворювання — підвищена кровоточивість, яка вини­кає внаслідок порушення цілості шкі­ри або слизових оболонок. Особли­вістю кровотечі є те, що її рясність і тривалість не відповідають величині травми. Перенапруження, укол, ви­далення зуба, незначний поріз шкіри можуть викликати кровотечу, яка за­грожує життю.

Захворювання проявляється в ди­тячому віці.

Іноді підвищена кровоточивість може проявитися вже під час перері­зування пуповини у новонароджено­го. Тип кровоточивості гематомний, тобто виникають великі підшкірні, внутрішньом'язові та міжм'язові ге­матоми на будь-якому місці тіла, час­тіше в ділянці кінцівок, тулуба. Пер­шою ознакою гематоми, що розвиває­ться, є біль. Шкіра над гематомою напружена, з'являються синьо-фіоле­тові синці. Підвищується температу­ра тіла, розвивається анемія.

Гематоми часто виникають у під­щелепній ділянці, в ділянці шиї, за очним яблуком, в заочеревинному просторі, в головному і спинному моз­ку, у внутрішніх органах. Частіше спостерігають крововиливи у великі суглоби: колінні, плечові, ліктьові, го- мілково-стопні, кульшові. Виникнен­ня гострого гемартрозу характеризує­ться гострим болем у суглобі. Суглоб збільшується в об'ємі, контури його ігладжені. Шкіра над суглобом гіпе- ромована, напружена, гаряча на до­тик. Найменші рухи суглоба різко бо­лісні. Повторні гемартрози уражають той самий суглоб, розвиваються важ- корухомість, контрактури, інвалідиза- ція пацієнтів. З боку внутрішніх ор­ганів можна діагностувати:

• система органів дихання — мож­лива задишка на тлі легеневої кро­вотечі;

• система органів травлення — про­яви кровотечі в порожнисті орга­ни або у заочеревину; можливі блювання, випорожнення з доміш­ками свіжої крові або чорного ко­льору, апетит відсутній;

• різке погіршення загального ста­ну, висока температура тіла у разі нагноювання гематом або роз­смоктування великих гематом.

Оцінка стану

Стан хворого оцінюють за клініч­ними проявами і даними лаборатор­ного дослідження:

• анамнез: кровоточивість у родині по чоловічій лінії;

• гематомний тип кровоточивості;

• час згортання крові подовжений (нормальні показники за Лі-Уай- том — 4—10 хв, за Бюркером — 5—5,5 хв);

• після кровотеч діагностують постгеморагічну анемію.

На основі клінічних проявів і да­них лабораторного дослідження ме­дична сестра разом із батьками ди­тини формулює проблеми пацієнта і складає план сестринського догляду.

План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Біль у підщелепній ділянці шиї.

Причина

М'язова гематома, що виникла на тлі гемофілії.

Очікуваний результат

Припинити кровотечу.

Дії медсестри

1. На станції переливання крові за­мовити і отримати кріопреципітат з урахуванням групи крові.

2. Підготувати препарат для введен­ня: розчинити сухий порошок у 25—50 мл води для ін'єкцій за тем­ператури 37 °С.

3. Вводити підготовлений кріопреци­пітат внутрішньовенно струминно.

ПРОБЛЕМА

Кровотеча з лунки зуба.

Причина

Порушення згортання крові вна­слідок зниження в крові VIII факто­ра.

Очікуваний результат

Зупинити кровотечу.

ДІЇ медсестри

Зупинити кровотечу з лунки зуба стоматологічним тампоном гельфоум. Направити дитину на консультацію до стоматолога.

ПРОБЛЕМА

Біль у колінному суглобі.

Причина

Крововилив у суглоб — гемартроз.

Очікуваний результат

Зняти біль.

Дії медсестри

1. Забезпечити ліжковий ^ежим.

2. Іммобілізувати кінцівку, застосува­ти шину Белера.

3. Холод на кінцівку не прикладати.

4. Запросити на консультацію орто­педа.

5. Проводити антигемофільну торії пію.

ПРОБЛЕМА

Біль у животі.

Причина

На тлі гемофілії біль виникає у рамі кровотечі.

Очікуваний результат

Припинити кровотечу.

ДІЇ медсестри

1. Негайно госпіталізувати дитину.

2. Забезпечити ліжковий режим, го лод, спокій.

3. Запросити на консультацію хірургсі.

4. Замовити на станції переливання крові одногрупну антигемофільну плазму (АГП).

5. Виконувати призначення лікаря.

Реалізація плану догляду Допомога дитині у разі носової кровотечі

Місце проведення: дитячий стаїи< > нар, поліклініка, домашні умови.

Оснащення робочого місця:

1. Міхур із льодом.

2. Стерильний столик, на якому під готовлено: марлеві турунди, ватні кульки (20—25 штук), пінцети (2

З штуки), спирт 96 %, однораюш шприци, препарати в ампулах: 1 % розчин вікасолу — Імл, 5 % розчин аскорбінової кислоти — 1 мл, 10 % розчин кальцію глюконату — 1 м у флаконах — 3 % розчин перон су водню — 10 мл, 5 % розчин а нокапронової кислоти — 100 м

3. Стерильний лоток.

4. Лоток для забруднених пінцетів.

5. Стерилізатори для промивання і замочування шприців в 5 % роз­чині хлораміну на 1 год.

Попередня підготовка:

Носова кровотеча може бути не­значною у вигляді домішок до слизо­вих виділень з носа, а також профуз- иою, коли кров надходить назовні і в глотку, шлунок. У дитини виникають кашель, блювання. Дитину слід заспо­коїти, посадити, нахилити голову впе­ред над лотком.

Підготовка рук медичного праців­ника (розділ 1, пункт 1).

Основний етап виконання:

1. Крило носа притиснути до носо­вої перегородки.

2. На перенісся покласти марлю, змо­чену холодною водою.

3. На потилицю покласти міхур з льо­дом на 20 хв. Якщо потрібно, че­рез ЗО хв ще раз покласти міхур з льодом на потилицю на 20 хв.

4. Ввести у відповідну половину но­са ватний тампон, змочений 3 % розчином перекису водню. Кров витікає на тампон, відбувається її згортання і кровотеча зупиняєть­ся. Замість тампона можна вико­ристовувати гемостатичну губку.

5. За відсутності ефекту від поперед­ніх заходів провести передню там­понаду носового ходу. Ввести в но­совий хід марлеву турунду за­вдовжки 50 см, завширшки 1 см, змочену кровоспинними препара­тами (1 % розчином вікасолу, 10 % розчином кальцію глюконату, 5 % розчином амінокапронової кисло­ти). Турунду вводити в носовий хід «змійкою» за допомогою пінцета.

6. Одночасно per os дати дитині 5 % розчин кальцію глюконату або

кальцію хлориду, рутин, аскорбі­нову кислоту.

7. Тампон можна залишати в носі

2 доби. Дитину потрібно госпіта­лізувати в стаціонар, де її повинен оглянути отоларинголог. У разі не­обхідності проводять задню там- понаду носа.

8. У стаціонарі внутрішньовенно ввести 10 % розчин кальцію глю­конату — 5—10 мл, 5 % розчин ас­корбінової кислоти — 1 мл або крапельно 5 % розчин амінокапро­нової кислоти — 100 мл.

Допомога дитині у разі шлунково-кишкової кровотечі

Місце проведення: дитячий ста­ціонар, поліклініка, домашні умови. Оснащення робочого місця:

1. Міхур із льодом.

2. Стерильний столик, на якому під­готовлено: марлеві турунди, ватні кульки (20—25 штук), пінцети (2—

3 штуки), спирт 96 %, одноразові шприци, препарати в ампулах: 1 % розчин вікасолу — Імл, 5 % роз­чин аскорбінової кислоти — 1 мл, 10 % розчин кальцію глюконату — 1 мл; у флаконах: перекис вод­ню — 10 мл, 5 % розчин амінокап­ронової кислоти — 100 мл.

3. Стерильний лоток.

4. Лоток для забруднених пінцетів.

5. Стерилізатори для промивання і за­мочування шприців у 5 % розчині хлораміну на 1 год.

Попередня підготовка:

У разі кровотеч із шлунка, а та­кож із тонкої кишки спостерігають дьогтеподібні випорожнення — ме­лену, одночасно блювання «кавовою гущею». Свіжа кров у випорожнен­нях вказує на кровотечу з нижніх від­ділів товстої кишки.

Дитину заспокоїти, покласти на

спину без подушки.

Підготовка рук медичного праців­ника (розділ 1, пункт 1).

Основний етап виконання:

1. Забезпечити дитині повний спокій, горизонтальне положення.

2. На живіт покласти холод.

3. Дитину не годувати.

4. Викликати лікаря і до його прихо­ду внутрішньовенно струминно ввести 10 % розчин кальцію глю- конату — 0,2—0,4 мл на 1 кг маси тіла, 20 % розчин глюкози — 10 мл з 5 % розчином аскорбінової кис­лоти — 1 мл або крапельно 5 % роз­чин амінокапронової кислоти — 5 мл на 1 кг маси тіла.

5. Протягом доби після кровотечі хворому не дозволяють вживати їжу. Можна ковтати дрібні шма­точки чистого льоду.

6. З 2-ї доби дитина починає вживати їжу в рідкому і холодному стані. З 3-ї доби призначають дієту № 1а.

7. Стежити за дотриманням ліжко­вого режиму.

Допомога дитині у разі легеневої кровотечі

Місце проведення: дитячий ста­ціонар, поліклініка, домашні умови. Оснащення робочого місця:

1. Міхур із льодом.

2. Стерильний столик, на якому під­готовлено: марлеві турунди, ватні кульки (20—25 штук), пінцети (2— З штуки), спирт 96 %, одноразові шприци, препарати в ампулах: 1 % розчин вікасолу — 1 мл, 5 % роз­чин аскорбінової кислоти — 1 мл, 10 % розчин кальцію глюконату —

10 мл; у флаконах: перекис вод­ню — 10 мл, 5 % розчин амінокап­ронової кислоти — 100 мл.

3. Стерильний лоток.

4. Лоток для забруднених пінцетів.

5. Стерилізатори для промивання і замочування шприців у 5 % роз­чині хлораміну на 1 год. Попередня підготовка:

У разі легеневої кровотечі з'являю­ться домішки свіжої крові в мокро­тинні, свіжа кров виділяється під час: кашлю. Дитину потрібно заспокоїти, надати їй напівсидячого положення, заборонити розмовляти, рухатися. За­безпечити доступ свіжого повітря.

Підготовка рук медичного праців­ника (розділ 1, пункт 1).

Основний етап виконання:

1. Забезпечувати дитині повний спо­кій, напівсидяче положення.

2. Проводити інгаляції зволоженим киснем по 10 хв щогодини.

3. Покласти холод на грудну клітку.

4. Внутрішньовенно краплинно вво­дити 5 % розчин амінокапронової кислоти — 5 мл на 1 кг маси.

5. Струминно внутрішньовенно ввес­ти 10 % розчин кальцію глюкона­ту — 0,2—0,4 мл на 1 кг маси тіла,

5 % розчин аскорбінової кисло­ти — 1 мл, внутрішньом'язово —

1 % розчин вікасолу — 1 мл.

6. Терміново доставити дитину в ста­ціонар.

Оцінка результатів

Результати догляду і лікування оці­нюють під час тривалого диспансер ного спостереження за хворою дити­ною. Дитина повинна отримувати за- місну терапію, яка полягає у введенні антигемофільного (VIII) фактора в до­статній кількості.

До препаратів, які містять VIII фак­тор, належать: кріобілін-Б, гемофіл-М, гемате-П, когенат, рекомбінат, хіат- С. Зазначені препарати дорого кош­тують, тому в Україні застосовують свіжозаморожену плазму (від 10—15 до ЗО—50 мл на 1 кг маси тіла на до­бу) і кріопреципітат (в 1 дозі містить­ся 100 або 200 ОД активності VIII фак­тора, дітям вводять від 15 до 40 ОД на 1 кг маси тіла на добу).

Усі антигемофільні препарати вво­дять тільки струминно, з іншими пре­паратами не поєднують. Внутрішньо- м’язові ін'єкції протипоказані.

Матір дитини, яка хворіє на гемо­філію, не повинна бути донором для своєї дитини.

Еритроцитарну масу використову­ють тільки за наявності анемії.

Широко застосовують препарати для місцевої зупинки кровотечі: ге- лоспон та гельфоум — губка з жела­тину; тахокомб — пластинки з кола­геном, фібриногеном, тромбіном (різ­них розмірів); берипласт ХС — суха речовина, фібриновий клей; тампони, змочені розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.

Реабілітаційну терапію потребу­ють діти з гемартрозами. Після іммо­білізації кінцівки у фізіологічному по­ложенні на 3—5-ту добу починають АФК, масаж, електрофорез з гідро­кортизоном, призначають преднізо­лон усередину.

Для запобігання кровотечі медич­на сестра повинна проводити в сім'ї

санітарно-просвітню роботу, яка ба­зується на таких положеннях:

• враховуючи, що у чоловіків, хво­рих на гемофілію, народжуються дочки — носії гемофілії, в такій сім'ї потрібно переривати вагіт­ність плодом жіночої статі;

• діти, хворі на гемофілію, не повин­ні відвідувати дитячий садок; за­боронені заняття спортом; реко­мендуються вправи у воді, на м'я­ких матах, велоергометрах та захист суглобів поролоновими щитками;

• щеплення проводять у звичайно­му порядку;

• при собі дитина завжди повинна мати документ, у якому вказані діагноз і група крові;

• вдома необхідно мати препарати для місцевої зупинки кровотечі;

• батьки повинні вміти внутрішньо­венно вводити антигемофільні препарати;

• профорієнтація: інтелектуальна праця;

• з медичних препаратів протипока­зані ацетилсаліцилова кислота, не- стероїдні протизапальні препара­ти, пеніцилін, карбеніцилін.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ

Геморагічний васкуліт — захворювання, в основі якого лежить централізоване гіперергічне запалення дрібних судин, яке характеризується поліморфними проявами.

Геморагічний васкуліт — хвороба Шенляйн—Геноха — ур.і жає мікроциркуляторне русло шкіри, суглобів, травного трак­ту, нирок. Захворювання має гострий перебіг з можливим оду­жанням або рецидивний перебіг. Може зустрічатися як само­стійне захворювання або як синдром при інфекційних, ревматичних та гематологічних захворюваннях. Хлопчики і дів­чатка хворіють з однаковою частотою

Чинники

Головні чинники, що призводять до геморагічного васкуліту, можуть бути ендогенними й екзогенними.

Велику роль відіграють інфекції, тому захворювання часто починаєть­ся через 1—4 тиж після перенесеної ангіни, ГРВІ, скарлатини тощо. У де­яких випадках до розвитку гемора­гічного васкуліту призводять алергійні реакції в організмі дитини. Виділяють такі головні чинники:

• віруси;

• бактерії;

• токсоплазмоз;

• отруєння;

• алергійна реакція на лікарські пре­парати;

• харчова алергія;

• реакція на повторне введення вак­цин, сироваток, імуноглобулінів. Чинники, що сприяють розвитко­ві геморагічного васкуліту:

• переохолодження;

• фізична й психічна травми;

• профілактичні щеплення;

• непереносимість ліків;

• спадковість.

У розвитку захворювання має значення сенсибілізація організму мікробним або іншим агентом, зміни гуморального і клітинного імунітету, утворення аутоімунних комплексіВ, порушення системи згортання крові.

Класифікація

За формою

1. Шкірна.

2. Суглобова.

3. Абдомінальна.

4. Ниркова.

5. Змішана.

6. Блискавична.

За перебігом

1. Гострий.

2. Підгострий.

3. Хронічний.

4. Рецидивний.

5. Затяжний.

За ступенем активності

I ступінь.

II ступінь.

III ступінь.

Клінічні прояви

Початок захворювання гострий, він характеризується симптомами за­гальної інтоксикації:

підвищена температура тіла;

• загальна слабкість;

• знижений апетит;

• головний біль.

Шкірна форма. Поетапно, почина­ючи з нижніх кінцівок, з'являється ви­сипка, яка має свої характерні риси:

• геморагічна, яскраво-червона, еле­менти виступають над рівнем шкі­ри, середина папули втягнута;

• поліморфна — у вигляді петехій, розеол, папул, екхімозів;

• болісна, іноді некротична;

• під час висипки свербіж;

• симетрична з локалізацією пере­важно на нижніх кінцівках, на по­верхні стоп, гомілок, стегон, сід- ниць, рідше на поверхні передпліч­чя та плеча. Тільки у важких випадках висипка поширюється на тулуб, обличчя, слизові оболонки;

• з 2-ї доби висипка згасає, послі­довно стає синюшно-коричневою, коричневою, жовтою. Характерною рисою шкірної фор­ми є хвилеподібний перебіг, спосте­рігають частіше 2—4 хвилі висипан­ня, тому одночасно на шкірі присут­ні свіжі та пігментовані елементи.

Суглобова форма (ревматоїдна). Ураження суглобів має симетричний характер, переважно змінюються ве­ликі суглоби: колінний, гомілково-стоп- ний, променево-зап'ястковий, ліктьо­вий. Крововиливи відбуваються в суг­лоб, синовіальні оболонки суглоба. Внаслідок цього суглоб набрякає, шкі­ра над ним стає гіперемованою, місце­во підвищується температура, обме­жується рухливість; можуть спостері­гатися біль у м'язах, ангіоневротичний набряк, елементи геморагічної висип­ки навколо суглоба. Після зникнення больового синдрому рухомість сугло­ба відновлюється.

Абдомінальна форма. Уражається очеревина, брижа, шлунок, тонкі і товсті кишки. У підслизовий шар ки­шок потрапляє запальний ексудат, у слизовій оболонці виникають дрібні крововиливи, розвивається спазм ки­шок, що спричинює абдомінальний синдром. Раптово з'являються гос­трий переймистий біль у животі, блю­вання, приєднується пронос. Живіт здувається, гази не відходять. Іноді у блювотних масах і випорожненнях спостерігають домішки крові, рід­ше — велику втрату крові. Діти набувають вимушеного положення (на боці з приведеними до живота но­гами). Під час пальпації живіт запа- лий або здутий, діагностують симп­томи гострого живота. Часом гемо­рагічний васкуліт ускладнюється інвагінацією або перфорацією кишок.

Ниркова форма. Спостерігають симптоми гострого гломерулонефри­ту, в деяких випадках розвивається хронічний гломерулонефрит із хро­нічною нирковою недостатністю.

У дітей підвищується артеріальний тиск, з'являється набряк, який почи­нає поширюватися з обличчя. В ана­лізі сечі: білок понад 1 %, гематурія, циліндрурія, незначна кількість лей­коцитів. Нирковий синдром має пе­реважно затяжний, важкий перебіг.

Змішана форма. Частіше спосте­рігають шкірно-суглобовий синдром.

Блискавична форма. Розвиваєть­ся сепсис з проявами синдрому ди- семінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром), який клі­нічно діагностується за поширеними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також масивною крово­течею з внутрішніх органів.

Оцінка стану

Стан пацієнта оцінюють за клініч­ними проявами певної форми захво­рювання. Головний критерій гемора­гічного васкуліту — шкірний гемора­гічний синдром. В аналізі крові спостерігають лейкоцитоз, нейтрофі- льоз, зсув лейкоцитарної формули влі­во, підвищену ШОЕ, постгеморагіч- ну анемію.

На основі клінічних і лаборатор­них даних медична сестра разом із батьками дитини формулює пробле­ми пацієнта і складає план сестрин­ського догляду.

План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Геморагічна симетрична висип­ка на нижніх кінцівках.

Причина

Шкірний геморагічний синдром.

Очікуваний результат

Припинити появу нових гемора­гічних елементів висипки.

ДІЇ медсестри

1. Забезпечити дотримання суворо­го ліжкового режиму.

2. Призначити стіл № 5. їжа має бу­ти молочно-рослинна з виключен­ням алергенів, гострих, смажених, концентрованих страв.

3. Застосувати антигістамінні препа­рати: супрастин, піпольфен, діазо- лін, фенкарол.

4. Гормональні препарати використо­вувати короткими курсами 5— 7 днів, враховуючи ступінь актив­ності: І ступінь — преднізолон у дозі 0,5—1 мг на 1 кг маси тілсі їм добу; II—III ступені — 2—3 мг їм 1 кг маси тіла на добу.

Курс може бути продовженим до 2—3 тиж. У важких випадках дозу преднізолону збільшують до 10 мг на 1 кг маси тіла на добу.

5. Для зміцнення судинної стінки ви­користовувати полівітаміни, аско- рутин, аскорбінову кислоту.

ПРОБЛЕМА

Блювання з домішками крові.

Причина

Абдомінальний синдром геморагіч­ного васкуліту.

Очікуваний результат

Припинити блювання і внутріш­ню кровотечу.

ДІЇ медсестри

1. Під час блювання повернути голо ву дитини на бік.

2. Заспокоїти дитину.

3. Після блювання забезпечити суво­рий ліжковий режим.

4. Призначити стіл № 1а.

5. Вводити внутрішньовенно крап линно глюкозо-сольові розчини.’і глюкокортикоїдними препаратами (гідрокортизон, преднізолон, Д(‘К саметазон).

6. Дітям у важкому стані призначи ти антикоагулянти:

а) прямої дії — гепарин 100 150 ОД на 1 кг маси тіла на добу за 3—4 приймання під контролом визначення часу згортання крові;

б) непрямої дії — нікотинову кис лоту, дикумарин, неодикумарип

7. Застосовувати протизапальні пре парати з імунодепресивною дією — індометацин, ортофен, іюльтарен тощо; антигістамінні препарати, вітаміни.

ПРОБЛЕМА

Обмеженість рухів кінцівки:

Причина

Суглобовий синдром геморагічно­го васкуліту.

Очікуваний результат

Зняти біль у суглобі.

ДІЇ медсестри

1. іммобілізувати уражену кінцівку.

2. Запросити на консультацію орто­педа.

3. Забезпечити суворий ліжковий ре­жим.

4. Використовувати знеболювальні засоби.

ПРОБЛЕМА

Напад оподібний біль у животі.

Причина

Абдомінальний синдром геморагіч­ного васкуліту.

Очікуваний результат

Припинити біль.

Дії медсестри

1. Запросити на консультацію хірур­га.

2. Забезпечити суворий ліжковий ре­жим.

3. Призначити стіл № 1а.

4. Застосовувати знеболювальні за­соби.

Реалізація плану догляду Надання допомоги дітям із синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдромом)

Місце проведення: палата інтен­сивної терапії дитячого відділення, ре­анімаційне відділення.

Оснащення робочого місця:

1. Стерильний столик, на якому під­готовлено: ватні кульки (20— 25 штук), пінцети (3—4 штуки), спирт 70 % 10 мл, одноразові шпри­ци, препарати: гепарин, ацетилса­ліцилова кислота, контрикал, ку- рантил, 5 % розчин глюкози, ізо­тонічний розчин, реополіглюкін.

2. Стерильні лотки.

3. Лоток для забруднених пінцетів.

4. Стерилізатори для промивання і замочування одноразових шприців у 5 % розчині хлораміну. Попередня підготовка: Підготовка рук медичного праців­ника (розділ 1, пункт 1).

Клінічні прояви ДВЗ-синдрому ва­ріабельні: від поширення петехіаль- них крововиливів на шкірі та слизо­вих оболонках до масивних кровотеч із внутрішніх органів.

Розвиток ДВЗ-синдрому має 4 ста­дії:

• у І стадії показники коагулограми вказують на гіперкоагуляцію: зменшення часу згортання крові, зниження кількості тромбоцитів та антитромбіну III в крові.

• у II стадії час згортання крові нор­малізується. Тромбоцитарні та фіб- ринові тромби відриваються від місця утворення, що призводить до емболії судин легенів, нирок, ретикуло-ендотеліальної системи. Погіршується реологія.

• III стадія характеризується гіпо- коагуляцією, фібриногенемією та патологічною активізацією фібри­нолізу. Значно знижується кіль­кість тромбоцитів, фібриногену, протромбіну, V, VII, XII факторів згортання крові. Збільшується час згортання крові. Спазм судин змі­нюється на парез, розвивається де­компенсація системи мікроцирку- ляції.

• у IVстадії (стадії відновлення) по­ступово зникають геморагічні прояви і поліпшуються показни­ки коагулограми.

Мета проведення невідкладної до­помоги: збільшення кількості анти­тромбіну III, запобігання утворенню мікротромбів, поліпшення реології крові та мікроциркуляції, зменшен­ня агрегації тромбоцитів. УIII стадії — запобігання посиленому фібринолізу.

Основний етап виконання:

1. Для запобігання ДВЗ-синдрому ви­користовувати: антиагреганти — дипіридамол (курантил) вводити по 0,2—0,5 мл 5 % розчину внут­рішньовенно протягом 4—5 днів до нормалізації коагулограми; невели кі дози гепарину — 50 ОД на 1 кг маси тіла на 1 год (ця доза не впли­ває на показники коагулограми, стабілізує час згортання крові); ацетилсаліцилову кислоту 20— 40 мг на добу.

2. За наявності клініко-лаборатор- них ознак патологічного фібрино­лізу проводити гепаринотерапію. Постійний рівень гепаринізації забезпечити внутрішньовенним уведенням гепарину в дозі 150 ОД на 1 кг маси тіла на 1 год під кон­тролем показників коагулограми. Необхідно вводити інгібітор фіб­ринолізу — контрикал 500 ОД на 1 кг маси тіла або інший препа­рат. Призначати антиагреганти і антикоагулянти на тлі інфузійної терапії.

Оцінка результатів

Результати лікування і догляду оці­нюють під час спостереження за ди­тиною в стаціонарі. Тільки через 2— З тиж після зникнення геморагічної висипки дитину, яку була на суворо­му ліжковому режимі, переводять на палатний режим. Поступово розши­рюють дієту.

ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА

Тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа — захворювання, при якому знижується рівень тромбоци­тів у крові і спостерігається схильність до кровотеч.

За частотою тромбоцитопенічна пурпура займає перше міс­це серед геморагічних діатезів. Діти дошкільного віку стражда­ють на це захворювання у 2 рази частіше, ніж діти шкільного віку. У дітей віком до 10 років хвороба зустрічається з однако­вою частотою у хлопчиків і дівчаток, а після 10 років її спосте­рігають у 3 рази частіше у дівчаток.

Чинники

Головний чинник, який призво­дить до клінічних проявів захворю­вання — це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров'яних тілець, які вироб­ляються кістковим мозком, не змен­шена, а навпаки, підвищена в 2,5— З рази. Це підвищення функції кіст­кового мозку пов'язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбо­цитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декіль­кох годин замість 7—10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитар- них антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захво­рюванню, є імунні порушення в ор­ганізмі, спадковість.

Розрізняють 4 групи імунних тром­боцитопеній, а саме:

1) ізоімунні — руйнування тром­боцитів пов'язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до орга­нізму дитини за наявності анти­тіл до них (антитіла можуть по­трапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але при­сутній в організмі дитини);

2) трансімунні — руйнування тром­боцитів дитини аутоантитілами ма­тері, яка страждає на аутоімунну тромбоцитопенію зі зниженою бар'єрною функцією плаценти;

3) гетероімунні — руйнування тромбоцитів у разі порушення ан­тигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медика­ментів;

4) автоімунні — руйнування тром­боцитів антитілами, що виробляю­ться на власний невідомий антиген. Доведено значення спадковості у

розвитку тромбоцитопенії.

Якісна неповноцінність тромбоци­тів спадкується за аутосомно-домі- нантним генотипом. Під впливом не­сприятливих умов такий генотип ре­алізується у тромбоцитопенічній пурпурі.

Класифікація

За причиною

1. Ідіопатична тромбоцитопенія — причину утворення антитіл до тромбоцитів не вдається виявити.

2. Симптоматична тромбоцитопе­нія — на тлі головного захворюван­ня — лейкозу, хронічного гепати­ту, системного червоного вовчака. За механізмом розвитку

1. Спадкова тромбоцитопенія.

2. Набута тромбоцитопенія.

За перебігом

1. Гостра тромбоцитопенія.

2. Хронічна тромбоцитопенія (тривалістю понад б міс).

За клінічною картиною

1. Суха тромбоцитопенія — без кровотеч.

2. Волога тромбоцитопенія — з кровотечами.

За періодами

1. Період загострення — криз.

2. Період клінічної ремісії.

3. Період клініко-гематологічної ремісії.

Клінічні прояви

У хворих із сухою формою тром­боцитопенії на шкірі з'являються кро­вовиливи у вигляді петехій (дрібних крапок) і екхімозів (великих плям). Крововиливи можуть з'являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітків­ці ока. Крововиливи бувають від оди­ничних до множинних, вони безбо­лісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тром­боцитопенії до зазначеної симптома­тики приєднуються кровотечі, найчас­тіше зі слизової оболонки носа, з лун­ки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Мож­ливі кровотечі з травного тракту, ни­рок, кровохаркання.

Долоні, підошви, волосяні фоліку­ли не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тром боцитопенічній пурпурі — це рапто­вий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю ди­тини.

У періоді ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве цьому захво рюванню.

У періоді кризу спостерігають такі прояви:

• рухова активність знижена;

• самопочуття погане;

• виражена слабкість;

• у дитини виражені симптоми кро­вотеч;

• шкірні покриви бліді — залежно від тривалості та величини кро­вовтрати; на шкірі і слизових оболонках наявні петехії та екхі- мози;

• дихальна система — у разі вели­кої крововтрати може бути вира­жена задишка;

• серцево-судинна система — пору­шення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стас ниткоподібним;

• система травлення — можливе зниження апетиту до анорексії. Стул у вигляді мелени, що вказує на наявність шлунково-кишкової кровотечі;

• сечова система —- в сечі виявля­ють мікро- і макрогематурію.

Оцінка стану

Стан дитини, хворої на тромбоци топенію, медична сестра оцінює на основі клінічних проявів і даних ла­бораторної діагностики. Діагноз підтверджується лабора­торними даними. В аналізі крові ви­являють зниження кількості гемогло­біну й еритроцитів унаслідок крово­теч, тромбоцитів (іноді до одиничних клітин у полі зору), зменшення кіль­кості зрілих форм тромбоцитів та збільшення дегенеративних, вакуолі- зованих форм. Час кровотечі, визна­чуваний за методикою Дюка, збіль­шується до ЗО хв. Значно знижена або відсутня ретракція кров'яного згуст- ка. Вторинні зміни плазмово-коагу- ляційних властивостей крові пов'язані

з недостатністю утворення тромбоци- топластину.

На підставі отриманих даних ме­дична сестра разом з батьками хво­рої дитини формулює проблеми і складає план сестринського догляду.

План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Носова кровотеча.

Причина

Зниження рівня тромбоцитів.

Очікуваний результат

Зупинити кровотечу з носа.

Дії медсестри

1. Заспокоїти дитину. Посадити її, підставити ниркоподібний лоток. Голову дитини трохи нахилити над лотком.

2. Застосувати місцеві та загальні за­соби зупинки кровотечі.

ПРОБЛЕМА

Кровотеча, яка триває понад 1год.

Причина

Низький рівень тромбоцитів у крові.

Очікуваний результат

Зупинити кровотечу.

ДІЇ медсестри

1. Заспокоїти дитину.

2. Застосувати місцеві та загальні за­соби зупинки кровотечі.

3. Визначити групу крові дитини.

4. Замовити на станції переливання крові тромбоконцентрат, свіжу кров, еритроцитарну масу.

ПРОБЛЕМА

Слабкість, адинамія, блідість шкіри.

Причина

Крововтрата внаслідок кровотечі.

Очікуваний результат

Поліпшити стан дитини, спряму­вати всі заходи лікування на збіль­шення тромбоцитів у крові.

Дії медсестри

1. Зменшити фізичне навантаження дитини. Забезпечити ліжковий ре­жим.

2. Створити лагідний емоційно-пси­хологічний клімат.

3. Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні засоби.

Місцево застосовують:

• турунди або тампони з 3 % роз­чином перекису водню, 5 % роз­чином амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1:10 000;

• гемостатичну губку, тромбін, віс­козу, фібринову та желатинову плівки.

Для перорального та парентераль­ного введення використовують пре­парати:

• амінокапронову кислоту 100— 200 мг на 1 кг маси тіла перораль­но або внутрішньовенно;

• 0,025 % розчин адроксону під­шкірно або внутрішньомязово;

• 12,5 % розчин етамзилату (дици- нону) внутрішньовенно, внутріш- ньом'язово або у таблетках по 0,25 г.

1. Проводити базисну терапію, що включає в себе кортикостероїди: преднізолон 1,5—3 мг на 1 кг ма­си тіла на добу, коротким курсом на 5—7 днів з наступною повною відміною препарату. Якщо ефект від лікування відсутній, то цю до­зу преднізолону використовують протягом 3 тиж з наступною від­міною препарату навіть без поліп­шення аналізу крові.

ПРОБЛЕМА

Відсутність апетиту.

Причина

Тривала кровотеча, що призвела до низького рівня гемоглобіну, ерит­роцитів на тлі тромбоцитопенії.

Очікуваний результат

Поліпшити стан дитини, спрямо­вувати всі заходи лікування на збіль­шення тромбоцитів у крові.

Дії медсестри

1. Створити лагідний емоційно-пси­хологічний клімат для дитини. Ліж­ковий режим.

2. Проводити дієтотерапію. Стіл № 5.

їжа повинна бути охолодженою, напіврідкою. Давати дитині вели ку кількість відвару трав'яного кровоспинного збору.

3. Проводити базисну та гемостатич ну терапію.

ПРОБЛЕМА

Повторні тривалі кровотечі, на шкірі з'являються елементи геморагічної висипки.

Причина

Відсутність ефекту від лікування кортикостероїдами. У крові низький рівень тромбоцитів.

Очікуваний результат

Припинити рецидивний перебіг захворювання з важкими кризами.

Дії медсестри

1. Направити батьків із дитиною в ге­матологічний центр для вирішен­ня питання про спленектомію. (Спленектомія у 70—80 % випад ків дає позитивний результат).

2. Якщо після спленектомії не вдає­ться отримати позитивного резуль­тату і перебіг захворювання зали- шається рецидивним, то в плані лі­кування необхідно передбачити імунодепресанти:

• азатіоприн (імуран) 1—2 мг н<і 1 кг маси тіла на добу протягом З

4 міс;

• циклофосфан 200—400 мг на до бу одноразово, на курс 6—8 г;

• вінкристин 1—2 мг 1 раз на тиж день протягом 1,5—2 міс.

Реалізація плану догляду

Реалізація плану догляду базусть

ся на виконані заходів допомоги під час кровотеч.

Оцінка результатів

Результати лікування оцінюють за даними лабораторного дослідження. Увесь час спостерігають за кількістю тромбоцитів, еритроцитів та рівнем гемоглобіну в крові.

Після досягнення клініко-гемато- логічної ремісії контроль аналізу крові проводити 1 раз на місяць.

Дитину звільнити від занять з

фізичного виховання на б міс. Про­філактичні щеплення не проводити. Заборонити перебування на сонці, вживання таких медикаментозних препаратів: ацетилсаліцилової кисло­ти, анальгіну, цефалотину, гепарину, пеніциліну, препаратів нітрофурано- вої групи, а також використання УВЧ, УФО. Дотримуватися дієти. Виключи­ти такі продукти: ковбаси, сир, каву, шоколад, пепси-колу. Обов'язково ро­бити аналіз крові у разі захворюван­ня на ГРВІ, грип та інші інтеркурент- ні захворювання.

Дата добавления: 2015-10-29