Аномалии развития органов пищеварения

1. Расщепление (расщелина) верхней губы наблюдается у 1 из 2500 новорожденных. Встречаются одно- и двустороннее расщепление губы, в последнем случае расщелина верхней губы комбинируется с аномалией костей верхней челюсти. Пластику верхней губы производят в возрасте 6-12 мес.

2. Расщепление неба вызывает у новорожденных нарушения акта сосания. Наблюдается у 1 из 1200 новорожденных. Иногда эта аномалия сочетается с расщеплением верхней челюсти или с расщеплением верхней губы. Причиной ее развития является нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. В последние годы оперативное лечение стали применять в ранние сроки после рождения. Производят пластику неба – уранопластику с отделением ротовой полости от носовой.

3. Макростома – незаращение угла рта – косметический дефект, который сопровождается массивным выделением слюны.

Лечение – только оперативное, операцию производят в грудном возрасте.

4. Атрезия пищевода наблюдается у 1 из 10 000 новорожденных. При этой патологии отсутствует один из сегментов пищевода. Верхний конец пищевода обычно оканчивается слепо, нижний, как правило, образует свищ с трахеей – пищеводно-трахеальный свищ. У новорожденного наблюдаются пенистые выделения из носа, во время кормления отмечается рвота и цианоз, присоединяется аспирационная пневмония. Операцию – трансторакальную пластику пищевода необходимо произвести в первые часы или дни после рождения.

5. Атрезия двенадцатиперстной или тонкой кишки клинически проявляется как кишечная непроходимость высокой локализации. Операцию производят в первые 2-3 сут после рождения. Во время операции накладывают обходный анастомоз или иссекают внутрикишечную мембрану.

6. Стеноз привратника является врожденной аномалией, при которой хирургическое лечение показано в первые месяцы жизни. В генезе этой аномалии ведущей является гипертрофия мышц привратника, как следствие поражения вегетативной нервной системы. Основной симптом заболевания – рвота фонтаном, которая выявляется в конце 2-й нед; при этом объем рвотных масс больше съеденного при кормлении. Во время операции производят пилоромиотомию в продольном направлении.

7. Пупочные свищи являются результатом незаращения первичного желточного протокаили урахуса. Полное незаращение приводит к кишечному свищу в области пупка, неполная облитерация ведет к образованию дивертикула Меккеля. Лечение свища оперативное в первые дни после рождения (во втором случае – только при осложнениях).

8. Грыжа пупочного канатика образуется при аномалиях передней брюшной стенки. В пуповину выпячиваются органы брюшной полости, которые прикрыты только амнионом и внутренним листком брюшины. Ввиду угрозы развития перитонита показана операция в первые часы после рождения. Противопоказанием к операции являются грыжи чрезмерных размеров, когда в грыжевом мешке находятся все органы брюшной полости.

9. Атрезия анального отверстия, прямой или толстой кишки наблюдается у 1 из 10 000 новорожденных и сопровождается клиникой кишечной непроходимости. Иногда наблюдаются атрезии заднего прохода со свищом прямой кишки во влагалище или мочевой пузырь. Показано срочное оперативное вмешательство в первые часы после рождения.

10. В основе болезни Гиршпрунга лежит отсутствие ганглиев внутристеночных нервных сплетений (Авербаха),. Это сопровождается запорами и застоем кишечного содержимого, в связи с чем происходит увеличение и расширение толстой кишки и развитие хронической непроходимости.

11. Атрезия желчных протоков сопряжена с развитием необратимого билиарного цирроза печени. Показана трансплантация печени в первые недели или месяцы жизни, а в случае отсутствия условий для пересадки – наложение билиодигестивного анастомоза.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

Отмечают аномалии почек, мочеточников и мочевого пузыря, а также изменения формы наружных половых органов и отклонения в развитии половых желез.

1. Аномалии почек. Наблюдаются агенезии, дисплазии, кистозная дегенерация и подковообразная почка. Односторонние аномалии могут протекать бессимптомно.

2. Аномалии мочеиспускательного канала нередко сопровождаются изменениями наружных половых органов.

Гипоспадия – локализация наружного отверстия мочеиспускательного канала на нижней поверхности полового члена, сам член резко деформирован. Лечение оперативное. Применяют пластические поэтапные операции, желательно в возрасте 2-7 лет.

При эписпадииотверстие мочеиспускательного канала представляет собой желоб на верхней поверхности полового члена. Лечение оперативное.

3. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передней стенки мочевого пузыря и дефект передней брюшной стенки – встречается у 1 из 40 000 новорожденных.

4. Неопущение половых желез. Обычно наблюдается задержка яичек в паховом канале и не происходит опущение их в мошонку. Операцию низведения яичек производят в возрасте 5-7 лет. Длительная задержка яичек в брюшной полости может привести к малигнизации или гипогонадизму.

Дата добавления: 2015-10-02