Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

В печени фенилаланинметаболизируется двумя путями. Большая часть не использованного для синтеза белков Фен (до 80%) превращается в тирозин

ЕМА 9.1. РОЛЬ БЕЛКОВ В ПИТАНИИ. АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС | ТЕМА 9.2. ПЕРЕВАРИВАНИЕ БЕЛКОВ В ЖЕЛУДКЕ И КИШЕЧНИКЕ, ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ | ТЕМА 9.3. ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ И ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ | ТЕМА 9.4. ОБМЕН АММИАКА: ИСТОЧНИКИ, ПРЕВРАЩЕНИЕ В ТКАНЯХ | ТЕМА 9.5. ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ И ЕГО БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ | ТЕМА 9.6. ГИПЕРАММОНИЕМИЯ И ЕЕ ПРИЧИНЫ | Тема 9.8. БИОСИНТЕЗ ЗАМЕНИМЫХ АМИНОКИСЛОТ | РОЛЬ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ | ТЕМА 9.10. ОБМЕН МЕТИОНИНА. РЕАКЦИИ ТРАНСМЕТИЛИРОВАНИЯ | Образование и роль соляной кислоты |


Читайте также:
  1. Edit] Часть 2
  2. Edit] Часть 3 1 страница
  3. Edit] Часть 3 2 страница
  4. Edit] Часть 3 3 страница
  5. Edit] Часть 3 4 страница
  6. Edit] Часть 3 5 страница
  7. Edit] Часть 4 1 страница

под действием фермента фенилаланингидроксилазы при участии кофермента тетрагидробиоптерина. Небольшое его количество включается в альтернативный путь:

Конъюгат фенилацетата с глутамином выводится с мочой. При нормальной активности фенилаланингидроксилазы этот путь не имеет большого значения. Он становится главным при нарушении превращения фенилаланина в тирозин. Дефект фенилаланингидроксилазы приводит к заболеванию фенилкетонурии (ФКУ). Известны две формы заболевания:

классическая - наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы. Наиболее тяжелое проявление - нарушение умственного и физического развития, судорожный синдром;

вариантная (биоптеринзависимая гиперфенилаланинемия) - следствие мутаций в генах, контролирующих метаболизм тетрагидробиоптерина (см. рис. 9.22). Клинические проявления - близкие, но не совпадающие с классической ФКУ.

Тяжелые проявления ФКУ связаны с токсическим действием на клетки мозга высоких концентраций фенилаланина, фенилпирувата, фениллактата. Большие концентрации Фен ограничивают транспорт Тир и Три через гематоэнцефалический барьер и тормозят синтез нейромедиаторов.

Тетрагидробиоптерин (Н4БП) необходим для реакций гидроксилирования не только Фен, но также Тир и Три, поэтому при недостатке этого кофермента нарушается метаболизм всех трех аминокислот, в том числе синтез нейромедиаторов - катехоламинов и серотонина. Заболевание характеризуется тяжелыми неврологическими нарушениями и ранней смертью (злокачественная ФКУ).

 

Нарушение катаболизма Тир в печени на стадии расщепления гомогентизиновой кислоты приводит к алкаптонурии(«черная моча»). Для этого заболевания характерно выделение с мочой гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздуха, образует черные пигменты - алкаптоны. Алкаптоны способны откладываться в хрящевой ткани и суставах, что вызывает артриты и охроноз (черные пятна). Болезнь врожденная, связана с дефектом фермента диоксигеназы гомогентизиновой кислоты.

3. Наследственный дефект тирозиназы - фермента, катализирующего в меланоцитах превращение тирозина в ДОФА, вызывает нарушение синтеза темных пигментов меланинов, которое приводит к альбинизму. Основным клиническим проявлением альбинизма (от лат. albus - белый) являются отсутствие пигментации кожи и волос. У больных часто снижается острота

зрения и появляется светобоязнь. Длительная инсоляция таких больных приводит к ожогам и раку кожи.

4. Недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона. Это одна из самых распространенных неврологических болезней (частота встречаемости 1:200 среди людей старше 60 лет). Характеризуется снижением активности тирозингидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы. Заболевание сопровождается тремя основными симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор конечностей (непроизвольное дрожание). Дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер, поэтому для лечения паркинсонизма используются следующие подходы:

заместительная терапия препаратами - предшественниками дофамина (производными ДОФА) - леводопа, мадопар, наком и др.;

подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО - депренил, ниаламид, пиразидол и др.


Дата добавления: 2015-09-01; просмотров: 73 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ТЕМА 9.11. ОБМЕН ФЕНИЛАЛАНИНА, ТИРОЗИНА И ГИСТИДИНА В РАЗНЫХ ТКАНЯХ| ТЕМА 9.13. БИОГЕННЫЕ АМИНЫ: СИНТЕЗ, ИНАКТИВАЦИЯ, БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)