Читайте также:
|
Болезни накопления.Нарушение внутриклеточного метаболизма аминокислот в результате наследственной недостаточности метболизирующих их ферментов,в результате наследственных ферментопатий. Цистиноз,тирозиноз,фенилкетонурия.
7) Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы.
Это дистрофии при которых в цитоплазме клеток(нефроциты,гепатоциты,кардиомиоциты)происходит повышенное наколение липидов.
Локализация:миокард,почки,печень.
Сердце: макро -орган увеличен, консистенция миокарда дряблая,камеры его расширены,на разрезе гилостно-желтый,со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски - "тигровое сердце".Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии,преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Микро -в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение)Окраска -судан3.
Этиология: гипоксия при болезнях сердца,легких,анемии,инфекции -дифтерия,сепсис.
Патогенез -трансформация,декомпозиция,инфильтрация.
Исход - на ранних стадиях - обратимый процесс,при выраженных изменениях - некроз клетки.
Функция:жировая дистрофия миокарда появляется у боль с ХСН,рассматривается как морфологический эквивалент декомпенсации.
В печени: резкое увеличение содержания жиров в гепатоцитах.
Макро -орган увеличен,консистенция-дряблая,цвет-желто-коричневый, видна разрезе и на лезвии ножа -налет жира "гусиная печень". Микро - в клетках сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное о)Ядро смещается на перифирию, и клетка имеет округлую форму. Гистохимически выявляются холестерин,нейтральные жиры,фосфатиды.
Этиология: интоксикации (алк,лс,яды), нарушения питания (недостаток белка и витаминов в пище),СД,общее ожирение.Неостаточное поступление аминокислот в печеночные клетки,необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов.
Патогенез: инфильтрация и трансформация.
Исход: на ранних стадиях процесс обратим, на поздних-развитие цирроза печени. Функция:нарушение функции печени.
Почки: в почках жиры появляются в проксимальных и дистальных канальцах. Обычно это нейтральные жиры, фоосфолипиды или холестерин,который обнаруживают еще и в строме.
Макро: почки увеличены,дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные),корковое вещество набухшее,серое с желтым крапом,заметное на повехности и разрезе.
Патогенез. Инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липоемии и холестеринемии (нефротический синдром),что ведет к гибели нефроцитов.
8) Понятие о наследственных (системных) липидозах: цереброзидозы (болезнь Гоше), сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика), ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса или амавротическая идиотия). В зависимости от вида накапливающихся липидов различают:
Болезнь Гоше - цереброзидлипидоз,дефицит фермента - глюкоцереброзидаза,локализация накопления липида: печень,селезенка,костный мозг,цнс (у детей).диагн.крит.при биопсии - клетки Гоше.
Болезнь Нимана-Пика - сфингомиелолипидоз - сфингомиелиназа- печень,селезенка,костный могз,цнс - клетки Пика
Амавротическая идиотия,болезнь Тея-Сакса - ганглиозидлипидоз -гексозаминидаза - цнс,сетчатка глаз,нервные сплетения,печень,селезенка - изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия)
Болезнь Нормана - Ландинга,генерализованный ганглиозидоз - бета-галактозидаза-цнс,нервные сплетения,печень,селезенка,костный мозг,почки - отсутствуют.
9)Стромально-сосудистые дистрофии: их деление на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные.
Определение: дестрофии, при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов. Они развиваются на уровне гистиона,который образован отрезком мцр и окружающими его элементами соединительной ткани и нервными волокнами.Возможен переход одного вида стром-сосуд.дистрофии в другой.
При нарушениях обмена в соединительной ткани,в ее межклеточном веществе,накапливаются продукты метаболизма,которые могут приноситься с кровью и лимфой,быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.
В завистмости от вида нарушенного обмена выделяют: белковые (диспротеинозы),жировые (липидозы) и углеводные.
10) Сосудисто-стромальные белковые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз. Морфологическая характеристика, исходы, причины, патогенез. Амилоидоз: классификация, морфогенез, патологическая анатомия; приобретенный (вторичный) амилоидоз, его причины.
Мукоидное набухание -это нетяжелая обратимая дезорганизация соединительной ткани. В норме в соединительной ткани белки и гиалуроновая кислота находяться в связанном состоянии в виде белково-полисахаридных комплексов. При паталогии эта связь нарушается и гиалуроновая кислота накапливается в соединительной ткани в свободном состоянии. Гиалуроновая кислота повышает проницаемость сосудов,что ведет к выходу плазмы в соединительную ткань. Это ведет к набуханию волокон соединительной ткани и набуханию основного вещества.
Этиология - ревматические болезни, инфекционные болезни,гипоксия.
Морфоген.мех:декомпозиция,инфильтрация.
Патоморфология: Макро- изменений нет. Микро - набухает основное вещество и волокна соединителной ткани. При окрашивании тоуидиновым синим вместо синей окраски появляется розовая окраска ткани.
Локализация: стенка сосудов,оболочки сердца
Исходы: благоприятный-восстановление структуры ткани. неблагоприятный - переход в фибриноидное набухание,склероз.
Функция изменеа незначительно.
фибриноидное набухание.
Определение: это тяжелая необратимая дистрофия,при которой происходит деструкция соединительной ткани,резкое повышение проницаемости сосудов и образование фибриноида. Это вещество состоит из разрушенных элементов соединительой ткани, которые вступают в прочную всязб с белком плазмы крови-фибриногеном.
Этиология: ревматические болезни,аллергические реакции, артериальные гипертензии,гипоксия.
Морф.мех: декомпозиция,инфильтрация.
Патоморфология: Макро-изменений нет. Микро - волокна соединительной ткани в очагах фибриноида становятся гомогенными,их структура не сохраняется. ШИКреакция+,эозинофилия, метахромазии нет.
Локализация: стенки мелких артерий при артериальных гипертензиях,соединительная ткань эндокарда при ревматизме, дно хронической язвы желудка,хронический аппендицит.
Исходы - всегда неблагоприятный - переход в гиалиноз,фибриноидный некроз,склероз.
Гиалиноз:
Определение: это дистрофия,при которой в соединительной ткани появляется гиалин. Это вещество имеет вид плотных,полупрозрачных,однородных масс,которые напоминают гиалиновый хрящ.
Классификация: системный и местный. По локализации: гиалиноз сосудов (мелкие артерии и артериолы) и гиалиноз соединительной ткани.
Этиология: ГБ.
Морф.мех: гиалиноз сосудов происходит в исходе плазморрагии при инфильтрации стенки сосудов белками плазмы. В стенке сосуда белки уплотняются и превращаются в однородные массы - гиалин.
Локализация: артериолы почек,мозга,поджелудочной,сетчатки глаза.
Патоморфология: Микро - просвет сосудов резко сужен,стенка утолщена,сосуды похожи на стекловидные трубочки. Гиалин окрашивается эозином, ШИК+,имеет однородный вид. Макро: гиалиноз сосудов ведет к атрофии паренхимы органа и склерозу. В почке это называется сморщенная почка (почка уменьшена,уплонена,серого цвета,поверхность зарнистая)
Исходы: процесс необратимый,завершается атрофией паренхимы и склерозом.
Значение: снижение функции,при пор почек - почечная недостаточность.
Гиалиноз соединительной ткани:
Этиология: ревматические болезни.
Морф.мех: в рез.мукоидного и фибриноидного набухания. Волокнасоед.ткани образуют однородую массу,похожую на хрящ.
Локализация:процесс носит системный характер,но при каждой болезни есть всои особенности. При ревматизме происходит поражение клапанов сердца с развитием порока сердца.
Патомрофология: Микро-гиалин имеет однородный вид. Макро - створки клапанов сердца при пороке плотные,толстые,нерпозрачные,деформированные,молочно-белого цвета.
Исход: неблагоприятный,при ревматизме ведет к развитию порока сердца. Значение: при ревматизме может привести к сердечной недостаточности.
Местный гиалиноз: Этиология: местно гиалиноз может развиться в рубцах (келоид),в очагах некроза и инфаркта,в капсулах органов и исходе воспаления.
Патомрофология:
в участках гиалиноза ткань уплотняется,имеет однородный вид,становится похожа на хрящ. Гиалиноз капсулы селезенки или печени получил название "глазурная селезенка" или "глазурная печень".
Амиолоидоз:
Определение: тяжелая необратимая белковая дистрофия,при котророй происходит синтез аномального белка и образование сложного вещества амилоида.
Морф.мех: аномальный синтез.
Морфогенез: 1.трансформация макрофагов,фибробластов,ретикулоцитов в амилоидобласты. 2-синтез амилоидобластами F-компонента - аномального белка,который имеет фибрилярное строение. 3. образование из f-компонента скелета или основы. 4. - присоединение к f-компоненту Р-компонетна (плазменный компонент из имменный комплексов и белков плазмы) и тканевых добавок(гиалуроновая кислота) и образование амилоида.
Классификация: по этиологиии: первичный,вторичный,семейный,старческий.
По морфологии: периколлагеновый,периретикулярный.
По клиническим проявлениям: нефропатический,кардиопатический, гепатопатический.
Вторичный амилоидоз - как осложнение других болезней (туберкулез,хрон.пневмония с нагноением,ревматоидный артрит,лимфогрануломатоз,рак почки).Отложение амилоида находят в почках,селезенке,печени,кишечнике,надпочечниках. По морфологии это периретикулярный тип,т.е амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон в строме органов и в стенках мелких артерий. В клинике проявляется нефропатическим типом.
Старческий амилоидоз - изменения в ПЖ,мозге,сердце.
Патоорфология: Микро - отложения глыбок и тяжей амилоида в строме органов, в стенке сосудов,по ходу базальных мембран различных эпителиев. Макро - любой орган при амилоидозе увеличивается в размерах,уплотняется,на разрезе имеет сальный блеск. В селезенке выделяют две стадии амилоидоза -саговая селезенка и сальная селезенка (амилоид откладывается в строме диффузно).
Исходы6 просцесс необратим и ведет к атрофии паренхимы и склерозу.
Значение: снижение функции органа с развитием органной недостаточности.
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
А) Нарушения обмена хромопротеидов.
Дата добавления: 2015-08-18; просмотров: 238 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Паренхиматозные дистрофии (клеточные повреждения), их деление на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные. | | | Гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в организме в нормальных условиях и условиях патологии. |