Читайте также:
|
Адрено-генітальний синдром (гіперандрогенія наднирникового походження)
Характерний вірільний синдром – порушення менструальної функції (аменорея, гіпоменструальний синдром, кровотечі), оволосіння за чоловічим типом, зміни вторинних статевих ознак – дефемінізація та маскулінізація (збільшення клітора, загрубіння голосу та інше).
Гірсутний синдром – оволосіння за чоловічим типом без зміни вторинних статевих ознак.
Гіпертрихоз – збільшення оволосіння в місцях, характерних для жінки (за жіночим типом).
Адрено-генітальний синдром виникає внаслідок гіперплазії кори наднирників, генотип при цьому 46ХХ. Характеризується первинною та вторинною аменореєю.
Розрізняють наступні форми:
1) проста вірільна – виникає внаслідок дефекту С-21-гідрооксілази:
- з вибірковою клінікою: гіпертрофія клітора, незрощення урогенітального синусу, жіночий гермафродитизм. Часто таким дівчаткам при народженні встановлюють іншу стать - чоловічу.
- з препубертатною клінікою: розвиток по чоловічому типу, передчасна статева зрілість, після 10 років ріст зупиняється, вірілізація, ожиріння, вугрова висипка на обличчі, атрофія молочних залоз
- з постпубертатною клінікою: гірсутизм, аменорея, гіпертрофія клітора, атрофія матки, яєчників, молочних залоз. В дорослому віці – вірілізація, обмінні порушення (ожиріння, підвищення рівня цукру – діабет бородатих), статеві порушення (гомосексуалізм, німфоманія), психічні порушення.
- синдром Крука-Апера-Галлє – починається з дефемінізації, а потім маскулінізація
2) вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з втратою солей:
- водно-електролітні порушення, гостра ниркова недостатність
- соматична патологія,
- вірілізація,
- зниження натрію, підвищення рівня калію, блювання,
- смерть від коллапсу
3) вроджена вірілізуюча гіперплазія кори наднирників з гіпертензією:
- вірілізація
- збільшення АТ
- іноді лихоманка.
Також є адреногенітальний синдром пухлинного ґенезу наднирників (андробластома, кортикостерома).
При нерізко вираженому АГС характерні наступні порушення:
- аменорея та гіпоменструальний синдром
- безпліддя
- невиношування вагітності
- маткові кровотечі.
Основа діагностики – визначення рівня андрогенів наднирникового походження (дегідроадреностендіола сульфат), визначення 17-КС сечі, генотипування, УЗД наднирників. Позитивна проба з дексаметазоном. Лікування – призначення глюкокортикоідів.
Дата добавления: 2015-08-18; просмотров: 104 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Гіпофізарна аменорея | | | Яєчникова аменорея |