|
Читайте также: |
Ағза тканьдерінде глюкозадан басқа моносахаридтер мен олигосахаридтер деметаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне айналуымен байланысты болады, мысалы глюкоза – 1 – фосфатқа немесе фруктоза – 6 – фосфатқа.
Тұқым қуалаушы ауру – галактоземияға қатысты болғандықтан галактозаның метаболизмі ерекше орын алады. Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактозо – 1 – фосфатуридилтрансфераза ферментінің болмауынан галактоза ағзада глюкозаға айналады, ары қарай ыдырамайды да, зәрмен шығарылады. Осындай дефектісі бар бала туылғанда, бірнеше күннен соң асқазан-ішек жолдарының ауыр зақымдалуы орын алады да, ол бауырдың қызметінің бұзылуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін. Тірі қалған ауруларда катаракта және ақыл-ойдың кемістігі қалыптасады.
Галактозаның глюкозаға айналуы басқа жолмен де өтеді.
пирофосфат
УТФ
Галактозо-1-фосфат УДФ-галактоза
УДФ-глюкоза УМФ+глюкозо-1-фосфат
Галактозаның метаболизмінің бұл жолы жаңа туған нәрестелерде белсенді емес, бірақ жасы ұлғайған сайын, УДФ-галактозаның синтетазаның жинақталуына байланысты ерекше орын алады да, галактоземиямен ауыратын ауруларда галактозаға деген резистенттілік артуын анықтайды. Галактоза эритроциттер антигендерінің олигосахаридтерінің бөлігінің құрылымдық компоненті болып табылатын фруктозаға айналуы мүмкін.
Дата добавления: 2015-08-10; просмотров: 226 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| ІІІ Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер | | | V. Гетерополисахаридтердің құрылымдық сызбанұсқасы |