Діагноз

Анамнез захворювання: гемофілія повинна бути запідозрена в усіх випадках, коли має місце гематомний тип кровоточивості з ураженням опорно-рухового апарату, а також при наявності профузних кровотеч після травм і хірургічних втручань.

Лабораторна діагностика: порушення тестів, які характеризують плазмово-коагуляційну ланку гемостазу (подовження часу згортання крові за Лі-Уайтом або Бюркером, збільшення часу рекальціфікації плазми і активованого часткового тромбопластинового часу, зниження споживання протромбіну.

Диференціацію дефіциту різних факторів згортання і встановлення виду гемофілії проводять за допомогою корекційних проб. Якщо дефект згортання, який виявлений у хворого, виправляється тільки, BaS0₄-плазмою, в якій є фактор VIII, але відсутній фактор ІХ, то у обстежуваного – гемофілія А. Якщо дефект виправляється тільки нормальною сироваткою, в якій присутній фактор IX, але немає фактору VIII, то ставлять діагноз гемофілії В. Якщо ж порушення виправляються повністю як ВаS0₄-плазмою, так і сироваткою, то дефіцитний або фактор XI, або фактор XII (більш ймовірно перше). Накінець, якщо порушення не виправляється ні плазмою, ні сироваткою, то, можливо, це є наслідком інгібіторної гемофілії А або В.

Ідентифікація виду гемофілії може бути вияснена і тестами змішування: до плазми досліджуваного добавляють плазми хворих з уже відомою формою гемофілії, тобто з практично нульовим вмістом фактору VIII, ІX або XI. Форма гемофілії встановлюється по тій плазмі, яка не виправляє час згортання у досліджуваного хворого.

Завершують діагностику кількісним визначенням дефіцитного фактору, що має значення для правильної оцінки важкості захворювання і проведення замісної терапії.

Лабораторне дослідження хворих, окрім загального аналізу крові з обов’язковим підрахунком тромбоцитів, повинне включати методи, які відображають активність запального процесу (СРБ, білкові фракції та ін.) і функціональний стан печінки, наявність гепатиту, ВІЛ-інфекції, імунологічний статус, загальний вміст розчинних імунних комплексів.

Дата добавления: 2015-07-25