|
Читайте также: |
Множественный симметричный липоматоз, которым страдают преимущественно мужчины, характеризуется формированием множественных неинкапсулированных липом в разных областях тела. Различают два типа локализации липом. При типе! липомы появляются главным образом в затылочной, надключичной областях и в области дельтовидной мышцы, что придает больному своеобразный вид человека с «бычьей шеей» (воротник Маделунга). Распространяясь в средостение, липоматоз может вызывать обструкцию трахеи или полой вены. В остальных участках тела сохраняется нормальная жировая ткань. При варианте 2 липоматоз не ограничивается областью шеи, а распространяется по всему телу, имитируя простое ожирение. Для того чтобы установить точный диагноз, необходимо убедиться в симметричности расположения жировых масс и интактности дистальных отделов рук и ног. При типе 2 глубокий липоматоз отсутствует, и обструкции полой вены и трахеи не происходит.
Множественный симметричный липоматоз может быть спорадическим или семейным. В последнем случае постулировано аутосомное доминантное наследование. Многие из больных страдают алкоголизмом. Одновременные недостаточность фолата, макроцитарная анемия и нарушение печеночных функций могут быть связаны именно с алкоголизмом, а не с липоматозом. Определяется выраженная нейропатия: сенсорная, моторная или автономная, поэтому могут образовываться нейропатические язвы в области стопы.
К метаболическим нарушениям относятся гиперурикемия, гипертриглицеридемия (ЛПОНП, хиломикроны) и, как это ни парадоксально, повышение уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). О диабете не сообщается, хотя может определяться гиперинсулинизм. У некоторых больных был выявлен почечный канальцевый ацидоз.
Причина множественного симметричного липоматоза неясна. Размеры жировых клеток несколько уменьшены по сравнению с нормой, что свидетельствует об их гиперплазии. В изолированных адипоцитах заметно увеличивается активность липопротеинлипазы и нарушается адренергический липолиз. Липолитическая реакция на циклический АМФ остается интактной, что свидетельствует о локализации дефекта на уровне комплекса гормональный рецептор — аденилатциклаза. Биохимические нарушения происходят не всегда.
Методы лечения не разработаны, за исключением хирургического удаления липом, вызывающих компрессию. Их можно удалять также из косметических соображений.
Дата добавления: 2015-07-25; просмотров: 65 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Липодистрофии | | | Медиастиноабдоминальный липоматоз |