Эпидемиологиясы. Казуистикалық сирек дамиды.

Казуистикалық сирек дамиды.

Клиникалық көрінісі

· Екіншілік буллезді дерматитпен некролитикалық миграциялаушы эритема (90 %).

· Глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы немесе қант диабеті (90 %).

· Анемия, дене массасының төмендеуі, анорексия.

· Көктамыр тромбылары (20 %) мен өкпе эмболиясымен (12 %) асқынатын тромбоэмболиялық асқынулар

· Бауыр мен басқа мүшелерге метастаз беру.

Диагностикасы

1. Қанда глюкагон деңгейінің жоғары болуы (науқастардың 80 %-да қалыпты деңгейден 5–10 есе жоғары болады). Глюкагон деңгейінің 1000 пг/мл (қалыпты жағдайда < 200 пг/мл) дейін болуы глюкагономаларға патогномикалық.

2. Гипоаминоацидемия (80 %).

3. Ісіктер мен олардың метастаздарының топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).

Салыстырмалы диагностикасы

· Қант диабеті, басқа этиологиялы тері өзгерістері, басқадай ісіктердің бауырға метастаз беруі.

· Қанда глюкагон деңгейі бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, жедел панкреатит, сепсис, акромегалия, Кушинг синдромы, ұзақ уақыт бойы ашыққанда жоғары болуы мүмкін.

Емі

Айқын дамыған глюкагонома-синдромын диагностикалау сәтінде радикалды оперативті араласуды жүзеге асыру мүмкін емес. Антипролиферативті терапия үшін және глюкагон өндірілуін тежеу мақсатында октреотидтің әсері күшті (соматостатиннің ұзақ әсер етуші туындысы).

Болжамы

Басым жағдайда болжамы қолайсыз.

ВИПОМА

ВИПома, немесе Вернер-Моррисон синдромы (синонимдері: WDHH-синдром англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; панкреатикалық синдром панкреатикалық тырысқақ) вазобелсенді интестинальді пептидтің (ВИП) гиперсекрециясымен сипатталады (9.6 кесте).

Дата добавления: 2015-07-17