Гастрошизис

Гастрошизис от греч. – расщепление живота – это порок передней брюшной стенки, когда через дефект в ней, расположенный чаще справа от пупка, выпадают органы брюшной полости. Следует особо отметить, что при этой экстраумбиликальной патологии сохраняется нормальное прикрепление пуповины.

В настоящее время считают, что гастрошизис развивается вследствие внутриутробной сосудистой катастрофы с вовлечением омфаломезентериальной артерии;в результате разрывается пупочное кольцо и образуется грыжевое выпячивание абдоминального содержимого (Т.В. Красовская и соавт., 1997). Спаренность омфаломезентеральных артерий возникает в периоде раннего эмбриогенеза в виде сплетений маленьких сосудов из дорсальной аорты. За счет процесса сосудистых преобразований левая омфаломезентериальная артерия регрессирует, правая – остается, беря начало непосредственно из аорты. Проксимальная часть правой омфаломезентериальной артерии становится верхней мезентериальной артерией, а дистальная – сопровождает омфаломезентериальный проток через пупочное кольцо и заканчивается в желточном мешке, располагаясь справа от плода. При нарушении развития дистальной части омфаломезентериальнй артерии происходят инфаркт и некроз основания пуповины, пролабирование кишки через область инфаркта, заживление и резорбция тканей по краям дефекта во время рождения. Этим объясняется типичная локализация гастрошизиса справа от пупка. В результате прерывания омфаломезентериальной артерии более проксимально (верхняя мезентериальная артерия)развивается не только гасрошизис, но и атрезия или стеноз кишечника. Гастрошизис возникает в ранней фазе эмбриогенеза – между 5-й и 8-й неделями гестации.

Гастрошизис встречается у 1 из 5000–6000 новорожденных. Интересно, что сопутствующие пороки при гастрошизисе наблюдаются редко. Гастрошизис – весьма очевидный порок и диагностика его не вызывает затруднений. Дефект передней брюшной стенки имеет диаметр от 2 до 5 см. Обычно через него эвентрируются желудок, тонкая кишка, большая часть толстой, иногда мочевой пузырь, матка, яичники. Все эвентрированные органы обычно покрыты толстым слоем фибрина (футляром), образовавшимся внутриутробно в ответ на воздействие амниотической жидкости и особенно мочи, содержащейся в этой жидкости после 30-й недели гестации, на серозную оболочку органов пищеварительного тракта. Футляр бывает очень мощным – под ним с трудом дифференцируется тонкая и толстая кишки, а сосуды брыжейки лишь «угадываются». Перистальтика кишечных петель отсутствует. Под фибринным футляром эвентрированные органы имеют окраску от серой до багрово-синюшной. В связи с этим хирурги, на имеющие опыта лечения гастрошизиса, расценивают состояние эвентрированных органов как некроз вследствие ущемления брыжейки в стенке дефекта. Отсюда неправильные хирургические действия или вообще отказ от операции. Однако при гастрошизисе она кишки никогда не ущемляется в дефекте брюшной стенки, поскольку брыжейка внутриутробно формируется в этом дефекте и развивается вместе с ним (С.А. Караваева и соавт., 1998; I. Krasna, 1995).

Весьма сложно определить начальную длину средней кишки, так как, гофрируясь в фибринном футляре, кишечник кажется более коротким, чем на самом деле. В норме длина тонкой кишки у новорожденного варьирует от 150 до 300 см. У детей с гастрошизисом она короче – в среднем 90–100 см. До последнего времени, учитывая сам порок развития, а также недоношенность, незрелость, сочетанные и сопутствующие пороки развития, погибали практически все дети с гастрошизисом. Не последнюю роль в неблагоприятных исходах играли поздняя внутриутробная диагностика, роды естественным путем, переохлаждение, гиповолемия и болевой шок при транспортировке больного. Дети с гастрошизисом поступают в хирургические стационары обычно через несколько часов после рождения. Практически всем выполнялась операция Гросса, предусматривающая закрытие дефекта и кишечника отсепарированными кожными лоскутами. Однако между кожными лоскутами и петлями кишок очень рано формирут спайки, что приводит к кишечной непроходимости.

Операцией выбора при гастрошизисе является одномоментное закрытие дефекта, так как фибринный футляр, покрывающий кишечник, рассасывается наиболее быстро, когда соприкасается с париетальной брюшиной, а не с кожными лоскутами. В то же время первичная пластика дефекта возможна в тех случаях, когда после погружения эвентрированных органов в брюшную полость операционную рану удается послойно ушить без натяжения или с небольшим натяжением. В противном случае развиваются синдром сдавления нижней полой вены, острая почечная недостаточность, нарушение дыхания. Если эвентрированные органы невозможно вправить одномоментно, наиболее рационально применение Silastic Silo, аналогично пластике при грыже пупочного канатика.

В 1993 г. В.Г. Баиров предложил и впервые применил метод отсроченной радикальной пластики брюшной стенки с использованием заплаты из медицинской резины. По этой методике после погружения органов в брюшную полость к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают заплату из медицинской резины. В течение 6–8 сут. послеоперационного периода проводят активную декомпрессию пищеварительного тракта, что позволяет в конце указанного срока оперировать ребенка повторно – удалить заплату и провести радикальную пластику брюшной стенки (С.А. Караваева, В.Г. Баиров, 1998).

При сочетании гастрошизиса с атрезией кишечника обычно производят экономную резекцию с наложением анастомоза «конец в конец». Лечение больного с гастрошизисом необходимо начинать в родильном доме.

Во-первых, обеспечить оптимальный температурный режим, эффективное обезболивание, своевременную и правильную транспортировку в стационар. Во время транспортировки эвентрированные органы должны быть прикрыты стерильной сухой ватно-марлевой повязкой. Во-вторых, для снижения гемоконцентрации, гиповолемии, ацидоза проводить инфузионную терапию. В-третьих, осуществлять декомпрессию пищеварительного тракта путем промывания желудка и высокого промывания толстой кишки смесью протеолитических и муколитических ферментов. Предоперационная подготовка может продолжаться от нескольких часов до 1сут.

Основной особенностью и сложностью раннего послеоперационного периода является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению и компрессии нижней полой вены. Для этого проводят длительную (3–5 дней) искусственную вентиляцию легких с использованием миорелаксантов.

Антибиотикотерапия обязательна, причем одновременно назначают не менее двух антибиотиков. Физиотерапия способствует рассасыванию фибринного футляра и восстановлению перистальтики, Которая, как правило, восстанавливается через 4 нед.

После реабилитационного лечения восстановительный период длится весьма долго – первые 5–7 лет дети отстают в физическом развитии от сверстников, но потом эти различия исчезают.

Дата добавления: 2015-07-16