Общая характеристика хронического лимфолейкоза

1. Возникает, как правило, в возрасте старше 50 лет, чаще у мужчин.

2. У 95 % больных развивается хронический лимфоцитарный лейкоз, имеющий В-клеточное происхождение и у 5 % - Т-клеточное.

3. Лейкозные клетки, представленные лимфоидными клетками В-лимфоцитарного происхождения, не способны дифференцироваться в антителопродуцирующие клетки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови.

4. Протекает преимущественно по лейкемическому типу.

5. Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, селезёнки, печени, лимфатических узлов с развитием выраженной генерализованной лимфаденопатии и умеренной гепатоспленомегалии. При резком увеличении определённых групп лимфатических узлов возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатических узлов средостения; сдавление воротной вены и её разветвлений с развитием синдрома портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов брыжейки и ворот печени).

6. Гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетён, и у больных часто возникают осложнения инфекционной природы.

7. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие аутоиммунных реакций – аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

8. На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу, т. е. развитие лимфолейкоза подчинено правилам опухолевой прогрессии.

Варианты хронического лимфолейкоза:

1. Пролимфоцитарный лейкоз

v имеет в 80 % случаев В-клеточное происхождение, в 20 % случаев – Т-клеточное;

v характерно наличие большого количества пролимфоцитов;

v выражены спленомегалия и лимфаденопатия.

2. Волосато-клеточный лейкоз

v имеет В-клеточное происхождение;

v лейкозные клетки имеют тонкие цитоплазматические отростки, давшие название этому варианту хронического лимфоцитарного лейкоза;

v выражена панцитопения;

v диагностика основана на цитохимическом обнаружении в ворсинчатых клетках тартратоустойчивой кислой фосфатазы.

3. Т-клеточный лейкоз

v встречается редко;

v известны два подтипа – CD4- и CD8-положительные;

v первый протекает довольно агрессивно, второй имеет хороший прогноз;

v опухолевым клеткам при CD8⁺-подтипе свойственна обильная зернистая цитоплазма.

Таблица 1. Морфологическая характеристика хронического лимфолейкоза

Макроскопическая картина	Микроскопическая картина
Костный мозг
Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, но в нём можно видеть желтоватые участки	В ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых лимфоцитов. В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения
Лимфатические узлы
Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в пакеты. Их консистенция мягкая или плотноватая, на разрезе ткань серо-розовая, сочная	Имеется лейкозная лимфоцитарная инфильтрация лимфатических узлов, определяется утрата их архитектоники. Часто опухолевые клетки лимфоидного ряда инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани
Селезёнка
Селезёнка увеличена (до 1 кг), мясистой консистенции, красного цвета на разрезе	Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезёнки
Печень
Печень увеличена (до 3 кг), плотновата, на разрезе светло-коричневая. Часто с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки	Лимфоцитарная инфильтрация происходит по ходу портальных трактов. Гепатоциты с признаками жировой дистрофии и часто липофусциноза
Почки
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется	Отмечаются массивные скопления опухолевых клеток лимфоидного ряда в корковом и мозговом веществе почек

Причины смерти больных хроническим лимфолейкозом:

1. Осложнения аутоиммунного характера;

2. Инфекционные осложнения, часто с развитием сепсиса;

3. Бластный криз и генерализация процесса с частым кровоизлиянием в головной мозг.

Плохими прогностическими признаками являются:

v большое количество циркулирующих пролимфоцитов;

v массивная спленомегалия;

v недостаточность костного мозга.

Таблица 2. Сравнительная характеристика хронических миелолейкоза и лимфолейкоза

Хронический миелолейкоз	Хронический лимфолейкоз
Картина периферической крови
В мазке крови обнаруживаются единичные миелобласты, в то же время присутствуют все представители миелоидного ряда от промиелоцитов до зрелых гранулоцитов (выражен сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов). Часто в значительном количестве присутствуют эозинофильные и базофильные гранулоциты. Число тромбоцитов повышено	В лейкоцитарной формуле - лимфоцитоз и относительная нейтропения (в терминальной стадии болезни нейтропения может стать абсолютной). Зрелые лимфоциты могут достигать 90% от общего содержания. При приготовлении мазков опухолевые клетки легко повреждаются, что приводит к своеобразному артефакту - появлению «смазанных клеток» (теней Боткина-Гумпрехта)
Состояние костного мозга
Костный мозг на распиле серого цвета, с зеленоватым оттенком, напоминает цвет гноя (пиоидный костный мозг)	Макроскопически костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, но в нём можно видеть желтоватые участки
Степень увеличения лимфатических узлов
Увеличение лимфатических узлов умеренное	Увеличение лимфатических узлов резкое
Степень увеличения селезёнки
Увеличение селезёнки резкое (до 6-8 кг)	Увеличение селезёнки умеренное (до 1 кг)
Состояние печени
Увеличение печени резкое (до 6 кг). v микроскопически лейкемические инфильт- раты расположены внутри долек, между печёночными балками, по ходу синусоидов. Балки раздвинуты, сдавлены инфильтратами. Местами нарушена архитектоника печёночных долек (поражение печени носит диффузный характер)	Увеличение печени умеренное (до 3 кг). v микроскопически лейкемические инфильт- раты располагаются в междольковой соединительной ткани печени по ходу триад в виде лимфом (поражение печени носит очаговый характер)
Степень увеличения почек
Увеличение почек умеренное	Увеличение почек умеренное

Дата добавления: 2015-10-02