D66, D67, D68 Гемофилия
D66 Наследственный дефицит фактора VIII D67 Наследственный дефицит фактора IX D68.0 Болезнь Виллебранда D68.1 Наследственный дефицит фактора XI D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
| OAK развернутый + тромбоциты, свертываемость крови, длительность кровотечения - 4 раза в год (в течение 2-3 дней), Биохимический анализ крови, коагулограмма, Определение факторов VIII, IX, фактора, Виллебранда. ОАМ, кал на яйца глист -4 раза в год (в течение 1 недели) Рентгенография суставов, Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза- 2 раза в год (в течение 1 недели). Другие обследования по показаниям.
| Направление и контроль за соблюдением частоты лабораторных и других диагностических исследований. Действие по маршруту пациента, при проявлении признаков прогрессирования и изменения лабораторных показателей -направление к ВОП
| 4 раза в год
| Контроль за состоянием пациента. При появлении факторов риска коррекция терапии. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса госпитализации. При отсутствии эффективности и лечения в течении 1-мес. Направление к врачу-гематологу.
| 2 раза в год (плановая), по показаниям частота может увеличиться
| Врач-гематолог, при наличии клинических проявлений: уролог, стоматолог, хирург, ортопед, невропатолог, ЛОР-врач, психолог.
| При отсутствии эффективности лечения на уровне ВОП
| Режим, диета. Медикаментозная терапия - по показаниям (В/в введение концентратов факторов свертывания). Психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; профилактика травматизма. ЛФК, массаж, плавание, физиотерапевтическое лечение суставов, санация очагов хронической инфекции любая манипуляция, даже экстракция зуба в специализированно м учреждении, под контролем гематолога, с фактором. Медико-генетическое консультирование. Санаторно-курортное лечение.
| Отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.
| Наблюдение пожизненно, Оформление инвалидности с детства
|