Классификация и патологическая анатомия

Классификация рака лёгкого учитывает локализацию опухоли, характер роста, макроскопический вид, гистогенез, стадию процесса.

Виды рака лёгкого по локализации:

1) центральный (прикорневой) рак, исходящий из стволового, долевого и проксимальной части сегментарного бронха;

2) периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол, альвеол;

3) смешанный (массивный) рак, при котором опухолевый узел занимает долю или почти целое лёгкое.

Виды рака лёгкого по характеру роста:

1) экзофитный рак, растущий в просвет бронха в виде полипа;

2) эндофитный рак, инфильтрирующий стенку бронха;

3) рак со смешанным характером роста.

Макроскопические формы рака лёгкого:

1) бляшковидный;

2) полипозный;

3) эндобронхиальный диффузный;

4) узловатый;

5) разветвлённый;

6) узловато-разветвлённый;

7) полостной;

8) пневмониоподобный.

Гистологические типы рака лёгкого:

1) плоскоклеточный;

2) мелкоклеточный;

3) аденокарцинома;

4) железисто-плоскоклеточный;

5) крупноклеточный;

6) карциноидная опухоль;

7) рак бронхиальных желез.

Плоскоклеточный рак лёгкого развивается в метаплазированном эпителии крупных бронхов и склонен к местной инвазии. Метастазы появляются позже, чем при других гистологических типах рака лёгкого, в то же время плоскоклеточный рак опережает их по скорости роста первичной опухоли. При микроскопическом исследовании наблюдают различные степени дифференцировки плоскоклеточного рака лёгкого.

Высокодифференцированный плоскоклеточный рак (ороговевающий) состоит из крупных полигональных клеток с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами и чёткими ядрышками. Характерным является продукция опухолевыми клетками кератина, который определяют в виде интра- и экстрацеллюлярных отложений («раковые жемчужины»). Иногда отмечается высокая митотическая активность, но степень дифференцировки плоскоклеточного рака оценивается по способности вырабатывать кератин.

Умеренно дифференцированный плоскоклеточный рак (с наклонностью к ороговению) состоит из крупных полигональных клеток с большими ядрами округлой формы. Клетки и ядра полиморфны, много митозов. Клетки образуют тяжи разной толщины и ячейки с характерной слоистостью и наличием межклеточных мостиков. Наблюдается слабая наклонность к ороговению.

Низкодифференцированный плоскоклеточный рак (неороговевающий) состоит из полиморфных полигональных или несколько вытянутых клеток с округлыми или веретенообразными ядрами, в которых много митозов. Преобладает строма опухоли над паренхимой. Ороговения нет.

Мелкоклеточный рак лёгкого чаще развивается в крупных бронхах. Это самая агрессивная из всех опухолей лёгкого – характерны ранние множественные лимфогенные и гематогенные метастазы. Кроме того, мелкоклеточный рак лёгкого – самая частая гормонпродуцирующая опухоль. Раковые эпителиоциты маленькие, имеют узкий ободок цитоплазмы, круглую или овальную форму и образуют обширные пласты паренхимы, в которых обычно нет признаков плоскоклеточной или железистой дифференцировки. Строма опухоли не выражена, наблюдаются фокусы некроза.

Различают следующие гистологические разновидности мелкоклеточного рака лёгкого:

· лимфоцитоподобный;

· овсяноклеточный;

· веретеноклеточный;

· промежуточно-клеточный.

В случае преобладания круглых клеток в раковой паренхиме используют название «лимфоцитоподобный рак», а вытянутых и овальных клеток – «овсяноклеточный рак». Выделяют также веретено- и полиморфно-клеточный варианты.

Развитие некоторых вариантов мелкоклеточного рака сопровождается эктопической продукцией клетками опухоли гормонов и нейромедиаторов: серотонина, кальцитонина, нейронспецифической енолазы, соматостатина, АКТГ и др., которые обусловливают соответствующую клиническую картину. Возникают паранеопластические гормональные синдромы. При электронной микроскопии в опухолевых клетках можно увидеть электронно-плотные нейроэндокринные гранулы. Иммуногистохимическое изучение маркёрных секреторных продуктов позволяет определить их природу. Указанные варианты мелкоклеточного рака свидетельствуют о том, что в злокачественной опухолевой трансформации респираторного эпителия могут участвовать нейроэндокринные диффероны, имеющиеся в эпителии бронхов. Для лечения мелкоклеточного рака раньше использовали преимущественно химиотерапевтические и лучевые методы, однако, в последние годы значительно расширились показания к хирургическим операциям.

Аденокарцинома лёгкого отличается периферическим расположением и более мелкими размерами по сравнению с прикорневыми опухолями. Высокодифференцированная аденокарцинома состоит из клеток, организованных в ацинарные или сосочковые железистые структуры, а низкодифференцированная – из пластов опухолевых клеток и единичных желез, продуцирующих слизь.

Бронхиоло-альвеолярный рак – разновидность аденокарциномы лёгкого. Возникает в терминальных и респираторных бронхиолах и растёт вдоль межальвеолярных перегородок. Бронхиоло-альвеолярный рак всегда начинается на периферии лёгкого и иногда представлен единственным опухолевым узлом, но чаще в виде множества мелких узелков распространяется по всему лёгкому. Опухолевые клетки высокие, цилиндрической или кубической формы, выстилают межальвеолярные перегородки и иногда в виде сосочков выпячиваются в просвет альвеол.

Железисто-плоскоклеточный рак лёгкого называют также смешанным, так как он представляет собой сочетание двух гистологических типов – аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

Крупноклеточный рак лёгкого представляет недифференцированный плоскоклеточный рак или аденокарциному лёгкого. Как и мелкоклеточный рак, обладает наихудшим прогнозом. Опухоль состоит из крупных полиморфных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра большие, неправильной формы, с одним или несколькими ядрышками. Часто встречаются многоядерные клетки.

Различают следующие гистологические разновидности крупноклеточного рака лёгкого:

· гигантоклеточный;

· веретеноклеточный;

· светлоклеточный.

Гигантоклеточный и веретеноклеточный варианты в настоящее время выделены в отдельный гистологический тип – плеоморфный рак лёгкого.

Светлоклеточный рак состоит из пластов крупных клеток со светлой цитоплазмой и небольшим округлым ядром.

Карциноидная опухоль лёгкого может быть представлена тремя типами новообразований:

· высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (типичный, доброкачественный карциноид):

· умеренно дифференцированная нейроэндокринная карцинома (атипичный, злокачественный карциноид);

· низкодифференцированная нейроэндокринная карцинома (мелкоклеточный рак с нейроэндокринной дифференцировкой).

Типичные карциноиды – медленно растущие высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли низкой степени злокачественности. Гистологически паренхима опухоли представлена гнёздами, тяжами и пластами, состоящими из небольших мономорфных клеток, разделённых прослойками фиброзной стромы. Указанные клетки имеют светлую цитоплазму и небольшое круглое ядро в центре клетки.

Агрессивному поведению и инвазивному росту атипичных карциноидов соответствуют клеточный полиморфизм и большее количество фигур митоза. При электронной микроскопии в опухолевых клетках постоянно выявляются нейросекреторные гранулы, характерные для нормальных и опухолевых нейроэндокринных клеток. С помощью иммуногистохимических реакций можно выявить продукты секреции гранул – серотонин, нейронспецифическую енолазу, бомбезин, кальцитонин и др. При атипичном карциноиде значительно чаще наблюдается метастазирование в региональные лимфатические узлы.

Рак бронхиальных желез, имеющий аденоидно-кистозное или мукоэпидермальное строение, встречается довольно редко.

Патологическая анатомия центрального и периферического рака лёгкого различна. Массивный рак фактически является поздней стадией развития центрального или периферического рака.

Центральный рак лёгкого развивается из эпителия главного, долевого и проксимальной части сегментарного бронхов. Предраковые процессы – плоскоклеточная метаплазия и дисплазия эпителия крупных бронхов, как правило, возникают на фоне хронического воспаления. Преобладающие макроскопические формы – полипозный, узловатый, разветвлённый, узловато-разветвлённый. Гистогенетически прикорневой рак лёгкого связан с клетками бронхиального эпителия – базальной, бокаловидной и реснитчатой. Наиболее часто встречающиеся гистологические типы – плоскоклеточный и мелкоклеточный. Часто осложняется ретростенотическими абсцессами лёгких, ателектазами. Опухоль может прорастать в средостение, перикард, пищевод, кровеносные сосуды, что может стать причиной лёгочного кровотечения. Ведущие клинические симптомы – упорный кашель, изменение тембра голоса, кровохарканье, одышка, боли в грудной клетке, повышение температуры тела – обусловлены стенозом бронха и изъязвлением опухоли. Нарушение эндобронхиальной проходимости сегментарного или долевого бронха проявляется последовательно: сначала изолированная гиповентиляция, эмфизема, а затем наступает ателектаз сегмента или доли лёгкого. Основные методы диагностики – бронхоскопия с биопсией, цитологическое исследование мокроты и радиологическое исследование.

Периферический рак лёгкого развивается из эпителия дистальных отделов сегментарного бронха и его ветвей, бронхиол, альвеол на фоне предшествующих хронического воспаления и склеротических изменений – очаговых или диффузных. Предраковые процессы – плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия мелких бронхов и бронхиол, аденоматоз с атипией эпителиальных клеток и атипическая гиперплазия эпителия в очагах пневмосклероза. Преобладающие макроскопические формы периферического рака лёгкого – узловатый, узловато-разветвлённый, полостной, пневмониоподобный. Гистогенез связан не только с базальной, бокаловидной и реснитчатой клетками эпителия бронхов и бронхиол, но и с клетками Клара и пневмоцитами II типа. Это определяет существование большего разнообразия гистологических типов периферического рака лёгкого по сравнению с центральным. Преобладает аденокарцинома, плоскоклеточный и мелкоклеточный раки выявляются значительно реже. Осложнения опухоли связаны с её прорастанием в плевральную полость с развитием серозно-геморрагического или геморрагического плеврита, распространением на крупные бронхи, распадом и нагноением самой опухоли. Опухоли, не связанные с просветом бронха, длительное время растут бессимптомно, иногда достигая больших размеров. При прорастании висцеральной плевры появляются боли в груди, сухой кашель, незначительное повышение температуры тела.

Важное клиническое значение имеет рак верхушечного сегмента лёгкого, который назван в честь Генри К. Панкоста (H. K. Pancoast, американский рентгенолог, 1875 – 1939), описавшего его в 1924 году, под названием «апикальная опухоль грудной стенки». В 1932 году название было изменено на «опухоль верхней борозды лёгкого». Среди всего многообразия новообразований рак Панкоста занимает особое место. Это связано с топографической анатомией расположения опухоли.

Растущая опухоль может сдавливать или прорастать плечеголовную вену, подключичную артерию, диафрагмальный нерв, возвратный гортанный нерв, блуждающий нерв и нижний шейный симпатический ганглий, что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.

В 1850 году Клод Бернар показал, что перерезка или разрушение симпатического нерва вызывает не только изменение зрачка и кровообращения, но и повышение температуры. Аналогичную картину наблюдал швейцарский офтальмолог Горнер.

Триада Бернара – Горнера:

· птоз – сужение глазной щели, из-за паралича мышц, получающих симпатическую иннервацию;

· миоз – сужение зрачка вследствие паралича или пареза мышцы, расширяющей зрачок;

· энофтальм – западение глазного яблока, что обусловлено параличом или парезом орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию.

Клиническая картина и стадийность процесса при раке Панкоста зависит от преимущественного направления роста опухоли.

Различают 4 типа вовлечения нервной системы в опухолевый процесс:

· I тип – поражение нижнего шейного симпатического ганглия, что приводит к триаде Бернара – Горнера, нарушению потоотделения в верхней конечности, болям каузалгического характера;

· II тип – поражение нижнего ствола плечевого сплетения и I-II грудных спинномозговых нервов, что объясняет появление болей в плечевом поясе с иррадиацией в предплечье и кисть, слабость мышц, расстройство чувствительности и нарушение рефлексов в верхней конечности поражённой стороны;

· III тип – сдавливание или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва, что приводит к охриплости голоса и грубому кашлю;

· IV тип – поражение спинного мозга, возникающее при прорастании опухоли в позвоночный канал. Возможно вовлечение в процесс диафрагмального нерва, при котором наступает паралич соответствующего купола диафрагмы.

Рак Панкоста может вызывать деструкцию верхних рёбер, иногда ключицы и позвонков.

Синдром верхней полой вены при её сдавления опухолью проявляется венозным полнокровием, цианозом и отёком лица, шеи и рук. Нередко опухоль также пережимает лёгочные вены, и к описанной картине добавляются дыхательные расстройства.

Основными методами ранней диагностики периферического рака лёгкого являются рентгенологический и трансторакальная чрескожная биопсия лёгкого.

Дата добавления: 2015-08-26