Алкогольная болезнь печени

Алкоголь – один из важнейших факторов поражения печени. Среди всех форм хронических диффузных заболеваний печени на долю алкогольной болезни печени (АБП) приходится приблизительно 24%. Однако следует учитывать также значительное количество смешанных алкогольно-вирусных поражений (3% - алкоголь + HBV, 14% - алкоголь + HCV) и возможность комбинации токсического действия алкоголя и этиологических факторов неалкогольного стеатогепатита (ожирение, сахарный диабет 2-го типа, гиперлипидемия). Нельзя игнорировать и тот факт, что большинство больных АБП попадает в поле зрения врача при развитии тяжелых форм поражения печени – цирроза и острого алкогольного гепатита ввиду того, что более ранние стадии нередко не имеют ярких клинических проявлений.

Выделяют следующие формы АБП.

1. Алкогольный стеатоз (жировой гепатоз).

2. Острый алкогольный гепатит (стеатогепатит).

3. Хронический алкогольный гепатит (стеатогепатит).

4. Алкогольный цирроз печени.

Следует отметить, что у большинства больных перечисленные формы одновременно представляют собой стадии болезни: стеатоз ® хронический гепатит/атаки острого гепатита ® цирроз. Вместе с тем у ряда пациентов фиброзные изменения ткани печени с последующей цирротической трансформацией на фоне продолжающегося злоупотребления алкоголем прогрессируют в отсутствие выраженного воспаления, что дало основание некоторым авторам выделить стадию алкогольного фиброза. По нашему мнению, включение данной формы в клиническую классификацию нецелесообразно, так как фиброз представляет собой сугубо гистологический феномен, не имеющий характерных клинико-биохимических проявлений. Острый алкогольный гепатит может развиваться также на фоне сформировавшегося цирроза, значительно отягощая течение и ускоряя прогрессирование последнего.

Генетически детерминированные заболевания печени

Болезнь Вильсона–Коновалова представляет собой редко встречающееся заболевание обмена меди, наследуемое по аутосомно–рецессивному типу. Ген болезни Вильсона – Коновалова распространен во всем мире с приблизительной частотой 1:180, однако следует отметить, что наибольшая частота его выявления представлена в романо–германской популяции, где частота гомозиготных форм составляет более чем 1,5 на 30 000 новорожденных. Несмотря на то, что данное заболевание встречается значительно реже, чем, например, вирусные поражения печени, у всех пациентов до 30 лет с этиологически неясным поражением печени всегда требуется исключение болезни Вильсона–Коновалова, поскольку отсутствие правильной терапии ускорит развитие летального исхода.

Идиопатический гемохроматоз - наиболее часто встречающееся наследственно обусловленное заболевание печени. Частота гена идиопатического гемохроматоза по данным последних исследований составляет в среднем 6 – 7%, частота монозиготного носительства составляет в среднем 0,5% Заболевание наследуется по аутосомно–рецессивному признаку; манифестные формы поражения печени, ассоциированные с гемохроматозом, встречаются с частотой 1.8 – 2.0 на 1000 жителей. Выявление признаков диффузного поражения печени в любом возрасте так же требует проведения дифференциально-диагностического поиска, в круг которого входит и идиопатический гемохроматоз.

Дефицит α1–антитрипсина – наследственное заболевание, сопровождающееся развитием цирроза печени в сочетании с поражением легких в виде развития эмфиземы и симптомов дыхательной недостаточности. Ген, кодирующий α1–антитрипсин, локализован на 14-й хромосоме. При генетическом варианте PiMM (ингибитор протеаз) активность сывороточного α1–антитрипсина нормальная и составляет в среднем 25 – 55 мкмоль/л, при варианте PiZZ она снижена до 2,5 – 6,5 мкмоль/л, а при варианте Pi00 – не выявляется совсем. Только фенотип PiZZ достоверно связан с развитием заболевания печени, частота выявления подобной мутации в мире не превышает 1%, хотя следует отметить, что достоверно выше она в Скандинавии - до 1,8%.

Дата добавления: 2015-08-26