Боковий аміотрофічний склероз

Боковий аміотрофічний склероз(хвороба Шарко) – прогресуюче захворювання нервової системи, що пов'язане з одночасним ураженням рухових нейронів передніх та бокових стовпів спинного мозку і периферичних нервів. Характерний повільний розвиток парезів, до яких приєднується м'язова атрофія, підвищення сухожильних та поява патологічних рефлексів. Чоловіки хворіють у два рази частіше, ніж жінки у віці 50-70 років.

Етіологія захворювання не визначена, в 5-10% випадків має спадковий характер, передається по аутосомно-домінантному типу. Велике значення надається вірусам, імунологічним та метаболічним розладам. У анамнезі деяких хворих відзначається поліомієліт.

Патоморфологія. При розтині померлого знаходять вибіркову атрофію передніх рухових корінців спинного мозку: тонкі, сірого кольору; при цьому задні чутливі корінці залишаються нормальними. На поперечних зрізах спинного мозку бокові кортикоспінальні тракти ущільнені, білого кольору, відокремлені від інших чіткою лінією. Іноді відзначається атрофія прецентральної звивини великого мозку. У всіх випадках спостерігається атрофія скелетних м'язів.

Мікроскопічно: в передніх рогах спинного мозку знаходять виражені зміни нервових клітин; вони зморшкуваті або у вигляді тіней; виявляються великі поля випадіння нейронів. У нервових волокнах уражених ділянок спинного мозку визначаються демієлінізація, нерівномірне набухання з наступним розпадом і загибеллю осьових циліндрів. Спостерігається також реактивна проліферація клітин глії.

Боковий аміотрофічний склероз

Причиною смерті хворих є кахексія або аспіраційна пневмонія.

Дата добавления: 2015-07-25