Читайте также: |
|
Захворювання яке характеризується переважною дезорганізацією сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що призводить до їх деформації.
Етіологія – гемолітичний стрептокок гупи Б, віруси, мікоплазми. Спадковість закладена в антигенах гістосумісності НLА-В27, D/DR4. Хворіють переважно жінки.
Патогенез – пов'язують з наявністю високомолекулярних імунних комплексів до складу яких входить ревматоїдний фактор. Це імуноглобуліни М, І, А, що виробляються в синовіальних оболонках суглобів. Імунні комплекси активують комплемент, реагують з макрофагами, стимулюють викид коллагенази клітинами синовіальних оболонок, що підсилює пошкодження сполучної тканини і хряща, виникає проліферативне запалення. В клітинах його накопичується ревматоїдний фактор, тому вони і дістали назву – рагоцити.
Патологічна анатомія. Пошкодження симетричних дрібних суглобів (стопа, кисть).
В синовіальних оболонках відбуваються зміни, які проходять в 3 стадії:
І – Як при ревматизмі, більш глибокі, фібриноїдний некроз призводить до відриву війок синовіальної оболонки і утворенню «рисових тілець». Триває декілька років.
ІІ – Розростання війок, грануляційної тканини з утворенням пандуса, який руйнує хрящ, виникають вивихи пальців рук – «плавники моржа». В грануляційній тканині – лімфоцитарна інфільтрація, повна атрофія хряща.
ІІІ – Через 20-30 років виникає фіброзно – кістковий анкілоз, амілоїдоз нирок. Вісцеральні пошкодження зустрічаються рідко.
Хвороба Бєхтєрєва (Штрюмпеля - Марі)
Проявляється ревматоїдним спондилітом. При даній патології переважно пошкоджується суглобо-зв’язочний апарат хребта, що приводить до нерухомості.
Хворіють переважно чоловіки.
Етіологія:
1) роль травми (фізичної перенапруги);
2) спадковість закодована в НLА – В27.
Патогенез – той же.
Патологічна анатомія: анкілозуючий спондилоартрит, характеризується деструктивно-запальними змінами дрібних суглобів хребта (аналогічними), що захвачують і міжхребцеві диски, де розростається сполучна тканина і в кінці кінців приводить до повної нерухомості хребта.
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана – Сакса)
Це гостре (рідко хронічне) захворювання СЕ з особливо вираженою ауто імунізацією і переважним пошкодженням шкіри, нирок і кровоносних судин.
Хворіють молоді жінки (90%).
Етіологія:
- віруси
- інсоляція
- спадковість.
Є думка, що віруси спрацьовують вторинно після того, як виникає імунний дефіцит.
Патогенез:
- зниження Т-клітинного контролю в зв'язку з ушкодженням Тл-вірусами
- сенсибілізація організма і розвиток ауто агресії.
В плазмі крові виявляється велика спектральна кількість аутоантитіл проти: РНК, ДНК, еритроцитів, тромбоцитів, лімфоцитів. Особливо багато їх проти ДНК і називаються вони вовчаковим фактором.
- утворюється значна кількість імунних комплексів, що спонукають розвиток ГНТ, ГСТ з розвитком фібриноїдного некрозу, лімфомакрофагальних інфільтратів.
Патологічна анатомія: генералізоване пошкодження СТ і судин спонукає особо значний клініко-морфологічний поліморфізм, що часто затрудняє діагностику.
Виділяють 5 груп тканинних змін:
1. Гострі дистрофічні і некротичні зміни СТ з розвитком генералізованих васкулітів. Особливості фібриноїда – в ньому багато зерен хроматину (ДНК).
2. Генералізовані васкуліти і підгостре інтерстіційне запалення всіх внутрішніх органів і ЦНС, полісерозіт.
3. Склеротичні процеси внаслідок змін перших двох груп, паралельно свіжі вогнища дезорганізації СТ. Характерний периартеріальний цибулеподібний склероз артерій селезінки.
4. В органах РЕС: - вогнищеві скупчення іммунокомпетентних клітин (лімфоцитів, плазматичних); - продукують імуноглобуліни; - збільшена фагоцитарна активність макрофагів.
5. Ознаки ядерної патології. В клітинах всіх органів (особливо в лімфовузлах) ядро втрачає ДНК, робиться блідим, хоч контури його чіткі. Такі ядра називаються гематоксиліновими тільцями. Коли клітина гине – воно розпадається на глибки, фрагменти, які потім поглинаються нейтрофілами, макрофагами і визначаються в їх цитоплазмі як включення – вовчакові клітини. Знаходження їх в крові – достовірне підтвердження СЧВ. Їх можна знайти в лімфовузлах, кістковому мозку, селезінці, адвентиції судин.
Всі 5 груп змін можуть одночасно по-різному поєднуватись.
Вісцеральні прояви СЧВ:
Серце – пошкоджується в 1/3 хворих (ендо-, міо-, перикардити), характерним є абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана – Сакса.
Мікроциркуляторне русло – генералізовані васкуліти з залученням v.vasorum аорти з еластолізом і склерозом стінки аорти.
Внутрішні органи – дистрофія і некроз, інтерстиційне запалення.
Нирки – гломерулонефрит, вовчаків нефрит (нирки збільшуються в об'ємі строкаті з крововиливами). мікро – гематоксилінові тільця в ядрах, «дротяні петлі» в канальцях клубочків, гіалінові тромби, фібриноїдний некроз.
Суглоби – як при ревматизмі.
Шкіра – на обличчі еритема у вигляді метелика, спочатку червоний, а потім коричневий (склероз, гіперкератоз, атрофія придатків, облисіння).
Дата добавления: 2015-07-25; просмотров: 87 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Ревматизм | | | Системні васкуліти |