Патологія поверхневого комплексу

Поверхневий комплекс клітини складається з трьох частин: надмембранного компонента, клітинної мембрани, тобто плазмолеми (плазматичної мембрани), та підмембранного компонента.

Надмембранний комплекс або глікокалікс наявний практично у всіх клітинах, але ступінь його вираженості буває різним. Особли­вістю глікокаліксу клітин є висока швидкість відновлення. Цим пояснюється широка функціональна та філогенетична пластичність систем поверхневих структур. В утворенні глікокаліксу беруть участь олігосахаридні ланцюги глікопротеїнів і гліколіпідів, кислі глікозаміноглікани, сіалові кислоти. Глікокалікс, перебуваючи в безпо­середньому контакті з зовнішнім середовищем, має важливе значення в рецепторній функції поверхневого апарату клітини, тому що надмембранний компонент рецепторів входить до складу глікока­ліксу і за своєю природою є глікопротеїн.

Рецептори здатні вільно переміщуватись як по поверхні клітин­ної мембрани, так і всередині її (так звана латеральна дифузія рецепторів) або мати обмежену рухливість. Вони спеціалізовані для сприйняття "сигналів" гормонів, багатьох біологічно активних речовин, антигенів, імуноглобулінів та їхніх фрагментів, компонентів комплементу і т. ін. Існують також рецептори щодо деяких вірусів. Механізм реалізації рецепторного сигналу достатньо універсальний, оскільки рецептори пов'язані з аденілатциклазою. Цей зв'язок являє собою трикомпонентну систему: рецептор, розміщений на зовнішній поверхні мембрани, трансдуктор (фосфоліпіди) і каталізатор на її внутрішній поверхні (аденілатциклаза). Остання каталізує внутріш­ньоклітинне перетворення АТФ (аденозинтрифосфат) в ЦАМФ (циклічний аденозинмонофосфат), який є універсальним стимуля­тором клітинних ферментів. У зв'язку з тим, що саме рецептори виконують роль інформаторів клітини, вони відіграють важливу роль у запуску механізмів молекулярної відповіді клітини на дію пошкоджуючих факторів. Останні можуть призводити до зміни рухливості рецепторів, їх перерозподілу на поверхні мембран, пошкодження складових компонентів (надмембранного, внутрішньомембранного або підмембранного). Надходження патогенної інформації в клітину в умовах порушення структури рецепторних комплексів викликає розвиток патологічного процесу, ступінь прояву і напрямок якого залежить від багатьох факторів.

Порушення механізмів рецепції відіграє важливу роль у розвитку цілого ряду хвороб людини. Одні з них пов'язані з відсутністю або блокадою рецепторів клітини. Так, відсутність апо -, В- і Е-рецепторів у паренхіматозних та мезенхімальних клітинах веде до розвитку гомозиготної гіперліпопротеїнемії IIа типу, що відома також як сімейна ессенціальна гіперхолестеринемія. Трансплантація печінки із збереженням апо-, В- і Е-рецепторів при гомозиготній гіперліпо­протеїнемії знижує рівень холестерину в крові до норми, що супро­воджується зменшенням проявів атеросклерозу та ішемічної хвороби серця. З вродженим дефектом рецепторів до Fc-фрагментів імуноглобулінів у мезангіоцитах пов'язують ідіопатичну мембранозну нефро­патію. Блокаду рецепторів клітини часто викликають аутоантитіла. Виникає одна із різновидностей цитотоксичних реакцій — реакція інактивації й нейтралізації, що проявляється антитільними хвороба­ми рецепторів. Зокрема, це міастенія, в розвитку якої беруть участь антитіла до ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язової пластинки, а також резистентний до інсуліну цукровий діабет, при якому антитіла проти клітинних рецепторів до інсуліну блокують ці рецептори і не дозволяють клітині відповідати на інсуліновий сигнал. Пошкодження функції рецепторів на поверхні В- і Т-лімфоцитів призводять до недостатності імунної системи організму.

З функцією надмембранного клітинного шару пов'язана і властивість клітин до адгезії. Наявність на поверхні клітини білкових молекул клітинної адгезії (МКА) забезпечує процеси морфогенезу (формування тканин, органів, систем). Зміна структури МКА призво­дить до порушень морфогенезу в період ембріонального розвитку людини, або викликає розвиток деяких захворювань.

Дата добавления: 2015-07-19