Болезни системы крови

Содержание

Гемобластозы............................................................................ 404

Острый лейкоз.......................................................................... 406

Хронические лейкозы................................................................. 416

Хронический миелолейкоз......................................................... 417

Эритремия (истинная полицитемия)...................................... 423

Хронический лимфолейкоз........................................................ 430

Множественная миелома......................................................... 435

Анемии......................................................................................... 443

Железодефицитная анемия...................................................... 443

Сидероахрестическая анемия.................................................. 449

В\2-дефицитная анемия............................................................ 450

Гемолитические анемии........................................................... 455

Наследственный микросфероцитоз........................................ 457

Талассемия................................................................................. 458

Аутоиммунная гемолитическая анемия.................................. 460

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия............................... 463

Гипопластические (апластические) анемии........................... 465

Геморрагические диатезы........................................................ 468

Тромбоцитопенические пурпуры............................................. 472

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура............... 473

Гемофилии.................................................................................. 475

Ангиопатии (вазопатии)........................................................... 477

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

(синдром Ослера — Рандю)...................................................... 478

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. 479
Контрольные вопросы и задачи...................................... 482

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Их подразделяют на две большие группы — лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы — опухоли из кроветворной ткани с первичной локали­зацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в перифери­ческую кровь, давая характерную гематологическую картину.

Гематосаркомы — опухоли из кроветворной ткани с первич­ной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухоле­вым ростом.

Лейкозы и гематосаркомы связаны между собой генетическим родст­вом клеток, из которых они происходят, и могут переходить друг в друга. Все лейкозы делят на острые и хронические на основании не клинической характеристики, а морфологических особенностей опухолевых клеток, со­ставляющих субстрат лейкоза. При острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые властные клетки, при хронических — созреваю­щие и зрелые клетки.

Разделение острых лейкозов на отдельные формы основывается на цитохимических особенностях бластных клеток, в которых с помощью ци­тохимических исследований выявляют определенные вещества и фермен­ты. Хронические лейкозы с достаточной уверенностью разделяют на раз­личные формы на основе морфологических свойств клеток, составляющих опухоль.

Выделяют хронические лейкозы миелопролиферативной и лимфопролиферативной природы; подобное разделение основано на том, какая клетка-предшественница — миело- или лимфопоэ-за, подвергается мутации.

Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делят на лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток Бере­зовского — Штернберга и Ходжкина) и так называемые нелимфогрануле-матозные (неходжкинские) лимфомы. Среди нелимфогранулематозных лимфом в зависимости от морфологии опухолевых клеток выделяют лим-фоцитарные (зрелоклеточные), лимфобластные (малодифференцирован-ные) и гистиоцитарные (ретикулосаркомы).

Этиология. Причины гемобластозов окончательно неясны. Мужчи­ны болеют чаще, чем женщины (3:2), у детей и лиц пожилого и старчес­кого возраста гемобластозы встречаются чаще, чем у лиц зрелого возрас­та. Установлен ряд факторов, влияющих на частоту заболевания гемо-бластозами.

• Радиационный: ионизирующая радиация в атмосфере, облучение
по поводу различных заболеваний, применение радиоактивных изо­
топов.

• Химический: бензол и другие токсичные вещества, в том числе ле­
карственные препараты цитостатического действия (метотрексат,
хлорбутин, азатиоприн, циклофосфан и др.), прочие лекарствен­
ные средства (бутадион, левомицетин и др.).

• Наследственные хромосомные дефекты.

Обменные нарушения — изменение обмена триптофана (лейкозоген-ное действие метаболитов триптофана).

Схема 23. Патогенез лейкоза

Вирусный фактор (в частности, вирус Эпштейна— Барр).

Все указанные факторы имеют значение при определенных формах гемобластозов, однако несомненное их участие в происхождении заболева­ния в каждом конкретном случае не установлено.

Патогенез. Предполагают, что этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к без­остановочному размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидности клеток. В соответствии с этой точкой зрения в настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобласто­зов, как и опухолей вообще. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной мутировавшей клетки. Полагают, что мутация происхо­дит почти непрерывно, однако мутировавшие клетки уничтожаются систе­мой фагоцитирующих макрофагов или иммунными силами организма. Можно предполагать, что для развития опухоли, в том числе и гемоблас-тоза, необходимо сочетание мутации клеток и ослабления иммунной защи­ты. Дальнейшее распространение опухоли осуществляется путем метаста-зирования этих клеток по кроветворной системе. Предполагается также, что гемобластозы происходят из клеток 1-го и 2-го классов схемы крове­творения. Иначе говоря, родоначальником опухолевого процесса крове­творной ткани чаще всего является клетка-предшественница миелопоэза или лимфопоэза.

Другой патогенетической особенностью многих гемобластозов являет­ся постепенное озлокачествление опухолевого процесса, обозначаемое тер­мином «опухолевая прогрессия». Опухолевая прогрессия выражается сле-

дующими процессами: 1) угнетением нормального кроветворения; 2) на­ступлением «бластного криза» (смена дифференцированных опухолевых клеток недифференцированными); 3) появлением способности лейкозных клеток расти вне органов кроветворения; 4) уходом лейкозных клеток из-под контроля цитостатических препаратов; 5) неодинаковыми свойствами лейкозных клеток в разных очагах лейкозной пролиферации.

Эти проявления опухолевой прогрессии находят свое клиническое выражение при гемобластозах (схема 23).

Дата добавления: 2015-11-14