Читайте также:
|
|
Цирроз печени (ЦП) — хроническое прогрессирующее диффузное заболевание разнообразной этиологии с поражением гепатоцитов, выраженными в различной степени признаками их функциональной недостаточности, фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных регенераторных узлов и портальной гипертензии, а в ряде случаев — к развитию печеночной недостаточности.
Смертность от ЦП занимает не последнее место в структуре общей смертности населения, и ее показатели в разных странах составляют 15 — 30 на 100 000 населения.
Классификация. В настоящее время Всемирной ассоциацией по изучению заболеваний печени (г. Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978) рекомендовано использовать классификацию, основанную на этиологическом и морфологическом принципах.
• По этиологии различают циррозы: а) вследствие вирусного поражения печени; б) вследствие недостаточности питания; в) вследствие хронического алкоголизма; г) холестатические; д) как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; е) конституционально-семейные; ж) вследствие хронических инфильтраций печени некоторыми веществами с последующей воспалительной реакцией (ге-мохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона-Коновалова); з) развивающиеся на фоне хронических инфекций (туберкулез, сифилис, бруцеллез); и) прочей этиологии, в том числе возникающие вследствие невыясненных причин (криптоген-ные).
• По морфологическим и отчасти клиническим признакам выделяют
микронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (в основном соответ
ствует портальному циррозу прежних классификаций); макроноду-
лярный, или крупноузловой, цирроз (по многим признакам соот
ветствует постнекротическому циррозу); смешанный и, наконец,
билиарный цирроз (первичный и вторичный).
Для микронодулярного цирроза характерны узлы регенерации преимущественно одинакового размера диаметром менее 3 мм и перегородки (септы) одинаковой ширины. При макронодулярном циррозе узлы регенерации крупные, намного больше 3 мм (некоторые из них достигают 5 см), перегородки имеют неправильную форму и разную ширину.
• По активности процесса различают циррозы: а) активные, прогрес
сирующие и б) неактивные.
• По степени функциональных нарушений различают циррозы: а) ком
пенсированные; б) субкомпенсированные; в) декомпенсированные.
Этиология. Из представленной классификации следует, что ЦП является полиэтиологическим заболеванием, однако частота выявления той или иной причины болезни весьма различна. Так, примерно 75 — 80 % ЦП имеют вирусную и алкогольную природу, остальные этиологические факторы встречаются гораздо реже. Частота ЦП невыясненной этиологии составляет, по данным некоторых авторов, до 26 % и более.
Патогенез. Пусковым моментом патологического процесса при ЦП является повреждение гепатоцита, обусловленное воздействием различных этиологических факторов. Гибель паренхимы вызывает активную реакцию соединительной ткани (мезенхимы), что в свою очередь оказывает вторичное повреждающее воздействие на интактные гепатоциты и приводит к формированию ступенчатых некрозов — признаки перехода хронического гепатита в цирроз печени. Гибель гепатоцитов является также основным стимулом регенерации клеток печени, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившегося участка паренхимы; это ведет к образованию псевдодолек.
Некроз гепатоцитов является также одной из основных причин воспалительной реакции (действие продуктов распада клеток). Значительную роль играют воспалительные инфильтраты, распространяющиеся из портальных полей до центральных отделов долек и приводящие к развитию постсинусоидального блока.
Особенностью воспалительного процесса при ЦП является высокая фибропластическая активность, способствующая новообразованию колла-геновых волокон. Важным следствием этих процессов является нарушение кровоснабжения печеночных клеток: формирующиеся соединительнотканные септы, соединяющие центральные вены с портальными трактами, содержат сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови из центральных вен в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек. Кроме того, развивающаяся фиброзная ткань механически сдавливает венозные сосуды в ткани печени; такая перестройка сосудистого русла печени обусловливает развитие портальной гипертензии.
Вышеописанные процессы, способствуя нарушению печеночной гемодинамики и развитию портальной гипертензии, приводят к повторным некрозам, замыкая порочный круг: некроз — воспаление — неофиб рил логе-
нез — нарушение кровоснабжения гепатоцитов — некроз. В развитии портальной гипертензии наибольшее значение имеет сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцитов или разросшейся фиброзной тканью.
Портальная гипертензия является причиной развития портокавально-го шунтирования, асцита и спленомегалии.
Коллатерали развиваются между бассейном воротной вены и системным венозным кровотоком (портокавальные анастомозы). Из них наибольшее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, поскольку кровотечение из варикозно-расши-ренных вен этой области является одним из самых тяжелых осложнений портальной гипертензии, приводящих к летальному исходу.
В развитии асцита, помимо собственно портальной гипертензии, играют роль и другие факторы: 1) падение коллоидно-осмотического давления плазмы в результате снижения синтеза альбумина в печени; 2) гиперальдо-стеронизм, развивающийся как за счет пониженной инактивации альдосте-рона в печени, так и за счет повышенной его выработки в ответ на гиповоле-мию; 3) нарушение функции почек вследствие сниженного почечного кровотока; 4) повышенная лимфопродукция в печени; 5) повышенная секреция вазопрессина, АДГ в ответ на повышение внеклеточной осмолярности.
Спленомегалия также развивается вследствие портальной гипертензии. Помимо застойных явлений, увеличению селезенки способствуют разрастание соединительной ткани и гиперплазия ретикулогистиолимфоци-тарных элементов. Спленомегалия на этом этапе сочетается с гиперспле-низмом: анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке.
Портальная гипертензия ведет также к значительному отеку слизистой оболочки кишечника (нарушение всасывания и экссудативная энтеро-патия).
Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к частичному функциональному отключению ее и развитию бактериемии, эндотоксине-мии, гиперантигенемии, недостаточной инактивации в печени ряда биологически активных веществ (в частности, гормонов альдостерона, эстрогенов, гистамина и др.), недостаточному поступлению в печень гепатотроф-ных веществ (глюкагон, инсулин и пр.).
Серьезным осложнением шунтирования является портокавальная «шунтовая» энцефалопатия, которая может закончиться развитием комы.
Помимо шунтовой (портокавальной, или экзогенной) комы, при ЦП возможно развитие так называемой печеночно-клеточной (собственно печеночной, или эндогенной) комы. Этот вид комы является проявлением гепатоцеллюлярной (печеночно-клеточной) недостаточности. При ЦП может развиться и смешанная кома вследствие обеих названных причин.
Клиническая картина. Проявления ЦП варьируют в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса.
При ЦП, как и при гепатитах, отмечаются синдромы: астеновегета-тивный, диспепсический, цитолитический, мезенхимально-воспалитель-ный, или синдром иммунного воспаления, холестатический, геморрагический, синдром гиперспленизма.
Наличие и выраженность всех этих синдромов при различных циррозах печени колеблются в больших пределах, что будет показано при описании клинической картины различных форм цирроза. Общим признаком, с той или иной частотой встречающимся при различных формах ЦП на определенной стадии его развития, является портальная гипертензия.
Из ранних симптомов портальной гипертензии наблюдаются: 1) метеоризм; 2) диспепсические расстройства (снижение аппетита, тошнота); 3) расширение вен брюшной стенки в боковых отделах живота, а в последующем и в области пупка (вплоть до развития «головы медузы»).
Другие клинические проявления выражены при отчетливых проявлениях портальной гипертензии: спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения нечасты).
При ЦП в большей степени, чем при ХГ, выражен синдром печеноч-но-клеточной недостаточности, проявляющийся геморрагическим диатезом, желтухой, печеночной энцефалопатией.
Заболевание в своем развитии проходят ряд определенных стадий. В начальной стадии (компенсированной), нередко протекающей латентно, без признаков печеночной недостаточности, портальная гипертензия не выражена. Внепеченочные признаки болезни выражены слабо или отсутствуют, лабораторные показатели изменены незначительно или находятся в пределах нормы. Вместе с тем при морфологическом исследовании биоптатов печени обнаруживается характерная картина. В стадии выраженных клинических проявлений (субкомпенсированной) внепеченочные признаки выражены отчетливо, что сочетается с отчетливыми изменениями лабораторных исследований и явными признаками портальной гипертензии.
В терминальной стадии (декомпенсированной) наряду с портальной гипертензией, выраженными внепеченочными признаками имеются клини-ко-лабораторные проявления печеночной недостаточности.
В клинической картине ЦП (вне зависимости от его этиологии и формы) принято выделять активность цирротического процесса, что морфологически выражается в лимфогистиоцитарной инфильтрации портальных трактов, увеличении количества некрозов гепатоцитов, усилении ци-толитического и иммуновоспалительного синдромов, появлении признаков печеночной недостаточности.
Клиническая картина ЦП эволюционирует в зависимости от развития осложнений:
кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта;
печеночные прекома и кома;
вторичная инфекция (главным образом пневмонии);
гепаторенальный синдром;
трансформация в цирроз-рак;
тромбоз воротной вены;
образование конкрементов в желчных путях (при первичном били-
арном циррозе).
Дата добавления: 2015-11-14; просмотров: 60 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ | | | Мелкоузловой (портальный) цирроз печени |