Синтез гема. На I стадии, протекающей в 2 этапа, сукцинил-КоА взаимодействует с глицином с

На I стадии, протекающей в 2 этапа, сукцинил-КоА взаимодействует с глицином с образованием d-аминолевулиновой кислоты (d-АЛК).

Эту стадию катализирует специфический пиридоксальфосфатзависимый фермент 8-аминолевулинатсинтаза – ключевой, аллостерический фермент синтеза тетрапирролов.

На II стадии происходит конденсация 2 молекул d-аминолевулиновой кислоты с образованием первого монопиррольного соединения – порфобилиногена (ПБГ).

Фермент, катализирующий эту стадию, - В следующей многоступенчатой стадии, катализируемой соответствующими фермента­ми, из 4 монопиррольных молекул порфобилиногена синтезируется тетрапиррольный комплекс протопорфирин IX, являющийся непосредственным предшественником тема. Некоторые этапы сложного пути синтеза окон­чательно не установлены.

В заключительной стадии протопорфирин IX присоединяет молекулу железа при участии феррохелатазы (гемсинтазы), и образуется гем. Последний используется для биосинтеза всех гемсодержащих хромопротеинов.

Источником железа для этой реакции является ферритин

Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)

. Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва a-метиновой связи между I и II кольцами порфиринового кольца. Этот процесс катализируется НАДФ-содержащей оксидазой и приводит к образованию зеленого пигмента вердоглобина (холеглобина):

. Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов – биливердина

Дата добавления: 2015-07-10