Сроки манифестации заболевания (развитие деформаций, осложнений) приходятся на периоды активного роста – 5-7 лет и пубертатный возраст. Деформации скелета чаще приходятся на отделы, обладающие наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную и дистальную трети большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости. При рентгенологическом исследовании (если даже при осмотре нет деформации) всегда выявляется поражение кости экзостозами. Самый ранний рентгенологический симптом – выбухание кортикального слоя вблизи физиса. Этот симптом определяется даже тогда, когда клинические симптомы (костные выступы на ребрах и др.) отсутствуют. Поражаются все кости скелета, проходящие через хрящевую стадию развития. Экзостозы вначале локализуются в зоне роста, затем смещаются в сторону диафиза. Наиболее полную информацию дает исследование коленных суставов. Все экзостозы исходят из кости на узкой (узкобазальные) либо на широкой (широкобазальные) ножке. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания, у широкобазальных – поражена и «материнская» кость.
Эволюция экзостозов зависит от темпов роста их хрящевого покрова и костеобразования в ней. В зависимости от этого различают следующие варианты развития экзостозов.
Экзостозы с «нормальной» активностью роста. Характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерным костеобразованием. Часто исходят из кости на узком основании, у них губчатая структура, небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. После прекращения роста скелета, эти экзостозы также прекращают свой рост, т.к. хрящевая ткань трансформируется в костную. С онкологической точки зрения прогноз благоприятный.
Экзостозы с повышенной активностью роста и равномерным костеобразованием. За короткое время приводят к формированию деформаций и осложнений. Характерен бурный рост хрящевого покрова и равномерная его оссификация. На рентгенограмме они имеют широкое основание, ровные контуры и четкие границы, структура их губчатая, гомогенная, но более крупнопетлистая. В процессе роста они достигают больших размеров, вызывая деформации костей и сдавление сосудов и нервов.
Экзостозы с повышенной активностью роста и неравномерным костеобразованием. По своему течению они не отличаются от предыдущих. Рентгенологически – негомогенная структура, нечеткие границы, неровные контуры (может быть изменена структура всего метафиза). Основание экзостоза широкое. Процессы оссификации хрящевой ткани не выражены. К моменту завершения роста скелета рост экзостоза не прекращается, поэтому эти экзостозы должны рассматриваться как вторичные хондромы (сохраняется хрящевая ростковая зона по периферии и в толщине). Биохимический анализ экстрактов этих экзостозов показал изменения, характерные для процессов, протекающих с бурным ростом клеток.
Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому. Отличаются бурным клиническим течением, деформации пораженной части скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев отмечается изменение сосудистого рисунка (может симулировать вторичную хондросаркому). Информативным симптомом трансформации экзостоза во вторичную хондрому является резкое несоответствие его клинических и рентгенологических размеров, что свидетельствует о бурном росте хрящевого покрова. Рентгенологические контуры экзостоза имеют крупноволнистый характер, неравномерную структуру.
Все вышеприведенные варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста. У взрослых рост экзостоза должен рассматриваться как трансформация во вторичную хондрому.
Контрольные вопросы.
1. Классификация наследственных системных заболеваний скелета
2. Спондилоэпифизарная дисплазия – теории возникновения, принципы диагностики
3. Метафизарные хондродисплазии: их виды, причины возникновения, особенности диагностики
4. Экзостозные хондродисплазии: классификация, особенности клинической и рентгенологической диагностики
5. Болезнь Оллье: возможный патогенез, особенности клиники и рентгенологической диагностики.
Дата добавления: 2015-07-11; просмотров: 201 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| МЕТАФИЗАРНЫЕ ХОНДРОДИСПЛАЗИИ. | | | Введение |