Причина охоты

- Мелкий прыщ... - сощурился Шутник, подкравшись ближе к берегу.
- Не спугни, - шел за ним Тор.
- Кыш! Я сам могу, - потряс оружием Локи.
- Он же маньяк! - напомнил Одинсон. - Такие имеют нереальную силу, когда в припадках.
- Волочет лодку за камни, - отвлекла их Наташа.
- Там и возьмем. Окружаем, - приказал по рации Старк.
- Не суйся под руку, - толкнул пару локтем в живот Лафейсон. Подозреваемый деловито маскировал моторку ветками. Шутник с любопытством рассматривал его очертания. Возможный маньяк был не вышел полутора метров, широкоплеч и одет в мешковатую куртку. Не успела команда спуститься вниз, как тот пропал.
- Куда делся? - закрутился Клинт.
- Какого хера? - поддержала его Романофф.
- Уйти же не мог, - успокаивал проснувшегося енота Роджерс.
- Здесь он, - включил фонарик Тони, посветив на крайнее дерево.
- Где? - злился Шутник.
- Как в Аризоне? - поняла Наташа.
- Похоже, - стал трогать землю детектив.
- Хитрожопый! - восхитился Лафейсон. Люк был тщательно замаскирован землей.
- Бартон и Натти у входа, - подмигнул Старк. - Стиви, держи полосатого.
- Кто его грохнет? - с обидой спросила Романофф.
- Видно будет. Вылезет обратно - он твой, - пообещал Тони.
- Отлично! - вынула из-за пояса охотничий нож девушка.
- Фигась! - отшатнулся Клинт.
- Ты совсем впечатлительный, - хихикнула она.
- Я осторожный, - отвернулся тот.
- Ты приготовься... - облокотилась на дерево Наташа.
- К чему? - отошел еще дальше Бартон.
- Заценю вашего ботаника, потом выберу, - пояснила Романофф.
- Жуть... - поежился стрелок.

- Тихо, - приложил палец к губам Тони. Енот словно понял жест и затих, нырнув под куртку капитана с головой.
- Свет, - кивнул Тор. Внизу тянулся длинный туннель. Леший выбрал старую угольную шахту, которую вырыли в начале века. Такие тянулись на многие километры парка, давно не указываясь в картах и планах. В семидесятых годах они попали под запрет, когда за год произошли десятки обвалов. Это знание наталкивало на тему геолога.
- Ииии... - зажал рот рукой Лафейсон, ткнув пальцем в стену. В землю были вставлены человеческие кости. Одинсон провел фонарем, демонстрируя протяженность такого покрытия. Шутник легко насчитал два десятка черепов. Прибавив десятки метров коридора, Локи заметно побледнел.
- Берем, - рыкнул Роджер, соблюдая баланс веса енота и пистолета.
- Руки! - гаркнул Старк, первым ворвавшись в оборудованную для жилья комнату.
- Не дождешься! - оскалился старик, направляя ружье на вошедших.
- Объяснений можно не требовать, - присвистнул Тор. Стены сорокаметровой комнаты Леший заставил высокими стеллажами, на каждом стояли банки с изъятыми у жертв органами. Локи поморщился от неприятной внешности психопата: выступающий неровный лоб, слишком крупный нос для его роста и дегенеративные глазки.
- Ты болен? - присмотрелся к нему Тони.
- Ты про психику? - усмехнулся маньяк.
- Прогерия? - предположил детектив.
- Мне было нужно это, - обвел рукой комнату Леший, убирая ружье.
- Я уже понял твою мысль, - кивнул Старк.
- Делайте свое дело... Я пытался остановиться! Это было необходимостью... Потом желанием... Сейчас перешло в обыденность... - сознался старик.
- Мы не будем звать полицию, - объяснил Тор.
- Это я понял, - кивнул Леший. - Смысл мне стрелять? Вас больше...
- Сам? - предложил Стивен.
- Если вы не против, - пожал плечами маньяк.
- Одна пуля, - протянул ему пистолет Тони.
- Все будете смотреть? - прохрипел Леший.
- Я проконтролирую, - вызвался Одинсон.
- Без глупостей, - предупредил Роджерс. - Можно долго умирать...
- Не тебе меня пугать, милашка, - рассмеялся убийца. - На мне три сотни душ... Надо настроиться на адское пламя...
- Две минуты, - приказал Стив.

- Сдох, - отчитался Тор, выйдя к команде, после выстрела.
- О чем ты говорил? - спросил детектива Лафейсон.
- Он не старый. У него прогерия, - оттряхнул джинсы Старк, вылезая из шахты.
- Болезнь? - не понял Тор.
- Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. Классифицируют детскую прогерию или "синдром Гетчинсона" и прогерию взрослых "Синдром Вернера". В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии. Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего ламин А. Ламины — белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра. В большинстве случаев прогерия встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в том числе от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки. Хотя детская прогерия может быть врожденной, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на втором году жизни. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным "птичьим" лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай пациента, пережившего 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет. Прогерия взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Дефектный ген — WRN, ген АТФ-зависимой хеликазы. Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани. Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением ее соединительнотканными волокнами. Клинически заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, реже остеомиелит. Часто наблюдается сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего генерализованного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30—40 лет, возможны злокачественные новообразования, например, рак кожи, саркома, аденокарцинома. Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. Эти данные вместе с генетическими исследованиями продолжительности жизни привели к гипотезе, согласно которой при синдромах прогерии ускоряется ряд патологических изменений, которые обычно управляют обычным процессом старения. В средних веках эту болезнь считали "дьявольской". Два века назад, когда был болен король одного африканского племени, лекарь стал кормить его мясом врагов... Болезнь замедлилась... Тот прожил долгую жизнь. Судя по записям, там несколько тысяч полегло на тарелку, - вздохнул Тони.
- Жуть! - икнул Бартон.
- Леший где-то прочел такие рассказы, вот и вышел на охоту, - почесал енота за ухом детектив, пока зверек обыскивал карманы капитана в поиске печенья.
- Бывает же... - прижался к паре Локи.
- Двигаем домой... Задолбала природа, - озвучила общее мнение Романофф.

Дата добавления: 2015-09-05