Тула 2008

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНСТВО ПО

ОБРАЗОВАНИЮ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО

ОБРАЗОВАНИЯ

ТУЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

УНИВЕРСИТЕТ

Медицинский факультет

Кафедра пропедевтики

Внутренних болезней

А.Л.Радовицкий

ДИССЕМИНИРОВАННЫИ ТУБЕРКУЛЁЗ ЛЁГКИХ

Методическое руководство для студентов

ТУЛА 2008

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Диссеминированный туберкулёз до сих пор несёт в себе ряд существенных нерешённых проблем, главными из которых являются:

1. Вопросы своевременной диагностики.

2. Высокая смертность.

Так, при милиарном туберкулёзе до сих пор умирает каждый третий ребёнок и каждый второй взрослый. Среди впервые выявленных, умерших в течение первого года, на долю диссеминированного туберкулёза лёгких(ДТЛ) приходится 35%, а среди умерших с невыделенным туберкулёзом аналогичная цифра составляет 55%. Данная печальная картина имеет объективные и субъективные причины. К первым относятся некоторые "коварные" особенности течения туберкулёза: длительная фаза инапперцептного течения, неспецифичность внешнего проявления болезни, волнообразность течения с относительно короткими периодами интоксикации; кроме того, по данным С. А. Рейнберга насчитывается 20 нозологических групп и около 150 форм заболеваний, дающих лёгочные диссеминации. К вторым в первую очередь относится недостаточная осведомлённость врачей не Фтизиатров об особенностях начала и течения ДТЛ. Больной с начальными проявлениями этой формы может первично обратиться не только к терапевту, но и к хирургу, окулисту, невропатологу, урологу, ЛОР- врачу, дерматологу. Таким образом, определённый минимум знаний о ДТЛ необходим врачам практически всех клинических специальностей.

2.ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ И ЕГО УЧЕБНО-ЦЕЛЕВЫЕ ЗАДАЧИ.

ЦЕЛЬ. Студентам надо усвоить основные современные знания о патогенезе, морфологии, иммунологии, клинической классификации, ранних клинических проявлениях, методы рационального обследования, приёмы ранней диагностики, основы дифференциальной диагностики, методику лечения, пределы терапевтических возможностей. УЧЕБНО- ЦЕЛЕВЫЕ ЗАДАЧИ. Студент должен:

1. Знать патогенез, морфологию, классификацию ДТЛ.

2. Уметь рационально собрать анамнез.

3. Осмысленно владеть физическими методами обследования больного этой формой.

4. Овладеть основами рентгенологической семиотики ДТЛ.

5. Знать и интерпретировать результаты лабораторных методов исследования.

6. Знать клинические варианты течения.

7. Уметь назначить соответствующую схему лечения впервые выявленному больному.

8. Знать основы диспансеризации больных диссеминированным туберкулёзом лёгких.

3. БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ.

Для изучения материала по данной теме необходимо:

1. Из курса нормальной анатомии и гистологии знать строение лёгкого, сосудистой и лимфатической системы малого круга кровообращения.

2. Из курса иммунологии знать возрастные особенности защитных сил организма, понятия о параспецифических реакциях и о феномене гиперсенсибилизации.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ.

1.Какие имеются пути распространения МВТ в организме человека?

2. Что такое диссеминированный туберкулёз лёгких (ДТЛ)?

3.Какой клинической классификацией ДТЛ сейчас пользуются?

4.Что такое острый диссеминированный туберкулёз лёгких (ОДТЛ)?

5. Что такое милиарный туберкулёз (МТ))?

6. Справедливо ли выражение: "любой милиарный туберкулёз – острый, но не всякий острый ДТЛ – милиарный"?

7. Расскажите патогенез милиарного туберкулёза.

8. Какая клиническая классификация МТ?

9. Как клинически начинается МТ?

10. Опишите клиническое течение классического МТ?

11. Опишите варианты острейшего течения МТ?

12. Какова стето-акустическая картина МТ?

13. Какая гемограмма в динамике при МТ?

14. Укажите характер туберкулиновой чувствительности при МТ и её динамику.

15. Есть ли продромальный период при МТ?

16. Опишите рентгенологическую картину в динамике при МТ?

17. Имеет ли продромальный период рентгенологическое отображение?

18. Каковы исходы МТ без лечения?

19. Как лечить МТ?

20. Каковы исходы МТ при лечении?

21. Что такое генерализованный туберкулёз и как часто он бывает при МТ?

22. Какое метастазирование при МТ наиболее опасно и как часто оно бывает?

24.Что такое подострый диссеминированный туберкулёз лёгких (ПДТЛ)?

25. Каков патогенез ПДТТЛ?

26. Укажите три основных клинике- морфологических варианта ПДТЛ.

27. Каково клиническое течение ПДТЛ?

28. Каков характер стето- акустических изменений при ПДТЛ?

29. Какая картина крови при ПДТЛ?

30. Каков характер туберкулиновой чувствительности при ПДТЛ?

31. Как часто наблюдаются каверны и бацилловыделение при ПДТЛ?

32. Опишите рентгенологическую картину при ПДТЛ.

33. Как часто при ПДТЛ бывают внелёгочные метастазы?

34. Укажите наиболее частые локализации внелёгочных метастазов.

35. Чем ПДТЛ отличается от МТ?

36. Какие варианты исходов при ПДТЛ?

37. Что такое хронический диссеминированныи туберкулёз (ХДТЛ)?

38. Каков патогенез ХДТЛ?

39. Как течёт ХДТЛ и от каких основных факторов это зависит?

40. Каковы исходы ХДТЛ?

41. Каковы основные осложнения и причины смерти при ХДТЛ?

42. Какие основные принципы диспансерного наблюдения при ПДТЛ и ХДТЛ?

ЛИТЕРАТУРА

1. Рабухин А. Е. Туберкулёз органов дыхания у взрослых стр. 201-231 М. 1976

2. Под редакцией Хоменко А. Г. ТУБЕРКУЛЁЗ стр. 202-218 М.1996

3. Перельман М. И. Карякин В. ФТИЗИОПУЛЬМОНОЛОГИЯ Стр. 52-68 М. 1996

5. БЛОК ИНФОРМАЦИИ

5.1. Определение

Под диссеминированной формой туберкулёза подразумеваются процессы, в основе патогенеза которых лежит распространение МБТ гематогенным, лимфогенным или бронхогенным путём. Практически в большинстве случаев это гематогенное распространение. Латинское слово disseminatio означает – рассеивание.

5-2. Классификация

В настоящее время диссеминированныи туберкулёз лёгких (ДТЛ) разделяют на острый диссеминированныи туберкулёз лёгких(ОДТЛ), подострыи диссеминированныи туберкулёз лёгких(ПДТЛ) и хронический диссеминированныи туберкулёз лёгких(ХДТЛ).

5.3. ПАТОГЕНЕЗ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ТУБЕРКУЛЁЗА ЛЁГКИХ. Для возникновения диссеминированного процесса любого характера необходима причинно- следственная цепочка следующих факторов: в результате низкого уровня иммунитета возникает бациллемия, которая вызывает формирование тканевой гиперергии (гиперсенсибилизации), что и приводит к массовому выходу МБТ из сосудов в прилежащие ткани с развитием там очаговой диссеминации. Все вышесказанные механизмы особенно ярко проявляют себя при ОДТЛ, который чаще реализуется при первичном ту бе ркулёзе. Дело в том, что при первичном туберкулёзе происходит формирование приобретенного иммунитета.

И насколько быстро и полноценно он сформируется зависит характер хода туберкулёзного процесса. Именно при выраженном отставании формирования приобретенного иммунитета от развивающегося процесса и создаются вышеуказанные условия для реализации гематогенной диссеминации. Происходит следующее: иммунные силы не могут остановить размножение МБТ, которые проникают в кровеносное русло и сенсибилизируют стенки сосудов и периваскулярную ткань, в результате чего сосуды становятся проницаемыми для выхода возбудителя в окружающие ткани (межуточная соединительная ткань и паренхима лёгких).

Реже милиарный туберкулёз бывает у взрослых при наличии приобретенного иммунитета. В таких случаях обязательным условием является значительное снижение иммунного уровня, что обычно связано с наличием серьёзных заболеваний или асоциальным образом жизни. Типичным примером первой причины является СПИД.

5.4. Острый диссеминированный туберкулёз лёгких. Итак, при прогрессирующем первичном туберкулёзе все три указанных фактора патогенеза возникновения гематогенной диссеминации проявляются особенно ярко. Это приводит к высокой степени гиперергии стенок мельчайших сосудов- капилляров, артериол и венул; в результате происходит массивная элиминация МБТ через стенки этих сосудов, что реализуется в формировании огромного количества мельчайших очагов размером от 1 до 3 мм за счёт сливающихся гранулём. Это, так называемые, милиарные очаги от греческого слова minus- просяное зерно),а процессы с наличием таких очагов назвали милиарным туберкулёзом. Это типичное проявление ОДТЛ. Реже последний может проявляться в виде множественных, густо расположенных лобулярных инфильтратов, имеющих внешнее сходство с хлопьями снега, за что их рентгеновское отображение назвали симптомом "снежной бури". Оба варианта ОДТЛ протекают с наличием тяжёлой интоксикации и выраженной одышки. В подавляющем большинстве эти процессы встречаются при первичном туберкулёзе у детей и реже подростков; у взрослых милиарный туберкулёз наблюдается в 5 раз реже.

Обычно развёрнутой клинической картине предшествует продрома различной длительности – от 2 недель до нескольких дней; очень редко продромы не бывает. Наличие последней является важным клиническим признаком отличия от острых инфекционных заболеваний. Продромальный период проявляется в постепенно нарастающей слабости, падении аппетита, ухудшении качества сна, часто бывают умеренные головные боли, возможна непостоянная субфебрильная температура.

На этом фоне бурно и резко разворачивается клиническая картина болезни. По внешним признакам старые авторы различали три варианта милиарного туберкулёза:

А. Тифоидная форма. Преобладают явления очень тяжёлой интоксикации, напоминающие брюшной тиф: слабость до адинамии, анорексия, большая фебрильная температура, проливные поты, диспепсические явления, некоторое увеличение печени и селезёнки.

Б. Лёгочная форма. На фоне интоксикации имеется выраженная одышка до 35-40 дыхательных движений в минуту; может быть мучительный сухой кашель.

В. Менингеальная форма. На фоне интоксикации и бронхо-лёгочного синдрома на первое место выходит сильная головная боль, рвота и возможна ригидность затылочных мышц (синдром менингизма, вызванный аллергическим отёком мягкой мозговой оболочки параспецифической природы).

Итак, клиническая картина милиарного туберкулёза (МТ) характеризуется тяжёлым синдромом интоксикации и бронхо-лёгочным синдромом в виде выраженной одышки и сухого кашля; боли в груди бывают реже.

Стето- акустическая картина скудная: чаще выслушиваются сухие хрипы. Гемограмма может быть динамичной: в самом начале заболевания бывает лейкоцитоз до 15000 и палочкоядерный сдвиг до 15%, но в разгар процесса лейкоцитоз уменьшается и нередко формируется умеренная лейкопения; снижаются палочкоядерные клетки. Как правило, отмечается лимфопения, степень которой является маркером тяжести заболевания; обычно увеличиваются моноциты, а СОЭ редко ускоряется выше 25-30 мм/час, но это происходит при экссудативно-некротическом типе воспаления, что говорит о выраженном прогрессировании (тенденция к переходу в казеозную пневмонию); при выявлении СОЭ бывает ускоренная только в 25%. высокой СОЭ при МТ не бывает.

Туберкулиновая чувствительность в начале может носить нориергический, или даже повышена, но по мере утяжеления состояния больного наступает анергия. МБТ в мокроте находят редко и то, чаще ближе к терминальной фазе болезни.

Рентгенологическая семиотика

1. Множественные, густо расположенные очаги мелких размеров(редко больше 3 мм в диаметре).

2. Чаще поражение носит тотальный или субтотальный характер.

3. Как правило очаговая диссеминация двухсторонняя и очаги располагаются симметрично.

4. Сначала и в разгар болезни очаги не имеют тенденции к слиянию (располагаются отдельно). В терминальной фазе очаги сливаются с образованием хлопьевидных инфильтратов (казеозная пневмония).

5. Очаги чаще имеют среднюю интенсивность и местами определяется их цепочечное расположение (по ходу мелких сосудов в продольной проекции к плёнке).

6. Анатомически очаги имбибируют лёгкие равномерно, но на плёнке создаётся впечатление, что они гуще в нижних отделах – эта иллюзия возникает из- за большего объёма основания лёгкого, в связи с чем более выражена теневая суммация очагов по ходу рентгеновских лучей.

7. На фоне густой очаговой диссеминации не определяется лёгочный рисунок, но зато определяется мелкосетчатый и петлистый рисунок за счёт воспалительной реакции стенок мелких лимфатических сосудов.

8. Корни не увеличены.

9. Нет эмфиземы. Необходимо дать морфологические трактовки некоторым скиалогическим симптомам. Наличие четких контуров и отсутствие слияния очагов в первой половине болезни объясняется их продуктивным строением; при прогрессировании очаги становятся экссудативно-некротическими, что приводит к их слиянию и переходу процесса в казеозную пневмонию. Дислокация процесса в периваскулярной ткани мелких сосудов неизбежно ведёт к воспалительной реакции соответствующих лимфатических сосудов, что отображается на плёнке в виде мелкосетчатого и петлистого рисунка. Милиарные очаги в большинстве локализуются в межальвеолярных перегородка и даже в самих альвеолах, что и является причиной выраженной одышки. Течение милиарного туберкулёза.

Самым злокачественным вариантом МТ является острейший туберкулёзный сепсис, который заканчивается летальным исходом через 1,5- 2 недели. При этой форме возникают мельчайшие очаги апластического некроза: очаги состоят из бесклеточного некроза, в котором находятся МБТ. Это происходит при глубоком поражении костного мозга. Большинство исследователей считают, что ОТС возникает на фоне лейкоза; другие склонны считать, что костный мозг поражается туберкулёзной диссеминацией, а уж потом развивается ОТС.

Другим острейшим проявлением МТ является тифобациллёз Ландузи.

Это очень остро протекающий процесс с наличием тяжелейшей интоксикации(отсюда и название): болеют дети, они заторможены, фебрильная температура, адинамия, очень часто узловатая эритема или кератоконъюнктивит, увеличение печени и селезёнки и, как правило, генерализация процесса. В подавляющем большинстве без лечения болезнь заканчивается летальным исходом через 3-4 недели, но иногда принимает волнообразный характер.

Однако в большинстве случаев МТ протекает по классическому варианту, описанному выше. Наблюдаются редкие случаи спонтанной инволюции процесса. Чаще возможно ограниченное милиарное высыпание в пределах двух сегментов в каждом лёгком. В таких случаях может возникнуть хроническое течение процесса.

Итак, МТ является классическим проявлением ОДТЛ и в подавляющем большинстве представляет большую угрозу для жизни.

При прогрессирующем течении смерть наступает от казеозной пневмонии; кроме того, часто развивается генерализация процесса? 1/3) и при этом в 3/4 случаев возникает туберкулёзный менингит.

Диагноз.

Существенные диагностические трудности могут возникнуть на ранних этапах заболевания.

Появление чётко определяемой очаговой диссеминации в лёгких отстаёт от первых клинических симптомов в среднем на 7-10 дней. В этом периоде рентгенологически определяется усиленный лёгочный рисунок и несколько расширенные корни. Мастерство врача заключается в том, чтобы в это время заподозрить возможность МТ. Для этого надо тщательно собрать анамнез с учётом возраста, наличия или отсутствия прививки БЦЖ и контакта с бацилловыделителем; наличие виража или динамику туберкулиновой чувствительности.

Дифференциальная диагностика.

Не редко по клиническому течению МТ принимают за острое инфекционное заболевание и, в первую очередь, брюшной тиф.

В пользу МТ говорят следующие признаки: выраженная одышка, цианоз, тахикардия, чистый язык, отсутствие диспепсических расстройств и выраженного увеличения селезёнки. При тифе чаще лейкопения и наличие лимфоцитоза. При наличии тифозной пневмонии очаги крупнее, не такие мономорфные и поражаются нижние и средние отделы; лёгочный рисунок усилен.

Распространённое мелкоочаговое высыпание наблюдается при метастатическом раке типа карыиноматоза. Клиническая картина очень похожа на МТ: слабость, анорексия, одышка, цианоз, кашель; но при карциноматозе нет высокой температуры, часто боли в груди; в гемограмме лейкоцитоз, нейтрофилёз, часто высокая СОЭ; рентгенологически высыпание локализуется преимущественно в нижних и средних отделах, очаги крупнее и не такие мономорфные, корни расширены.

По острому и тяжёлому течению МТ схож с септической пневмонией, которая отличается наличием гнойного очага (ангина, абсцесс, гнойная рана), выраженным лейкоцитозом и высокой СОЭ; рентгенологически очаги полиморфны с тенденцией к слиянию, расположены в средних и нижних отделах на фоне усиленного лёгочного рисунка.

Лечение и прогноз.

Успех лечения зависит от своевременности выявления. При поздней диагностике наступает глубокое иммунодефицитное состояние и лечебные мероприятия могут оказаться безуспешными; кроме того, существенно увеличивают смертность внелёгочные метастазы и в первую очередь туберкулёзный менингоэнцефалит.

При своевременно начатом лечении быстро наступает инволюция процесса: через 1,5-2 недели значительно уменьшается интоксикация, нормализуется температура, уже через 2 месяца значительно рассасываются очаги диссеминации, которые полностью перестанут определяться еще через 2-3 месяца. Явления лимфангита (сетка) исчезнут не раньше 7-8 месяцев лечения и тогда же восстановится лёгочный рисунок.

5.4. Подострый диссеминированный туберкулёз лёгких. При менее выраженном снижении иммунного уровня на фоне сформировавшейся приобретенной резистентности возможно возникновение гематогенно- диссеминированного процесса, который характеризуется подострым течением и морфологически существенно отличается от милиарного туберкулёза.

Как и ОДТЛ подострый процесс является следствием значительного снижения защитных сил организма, но МТ возникает при несформировавшимся приобретенном иммунитете, а ПДТЛ появляется при развитии дефицита уже сложившейся вторичной резистентности организма к туберкулёзу.

Итак, ПДТЛ – это форма вторичного туберкулёза.

Значительно чаще болеют мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. В 80% это гипосоциальные лица: из мест заключения, алкоголики, наркоманы, безработные, БОМЖ; лица из социопатической среды: мигранты, с низкими доходами. В 20% это люди с серьёзными хроническими заболеваниями (в первую очередь – СПИД).

Патогенез и морфология. В отличие от МТ выход МВТ из кровеносного русла происходит не через мельчайшие сосуды, а через дольковые вены и артерии. В связи с этим образуется значительно меньшее количество очагов, они среднего и крупного размера. Морфологически они в 53% - продуктивно- некротические, в 42% экссудативно-некротические и в 5% - продуктивные. Указанные варианты морфологии определяют клиническую картину ПДТЛ. При прогрессировании процесса происходит формирование полостей распада и в настоящее время у впервые выявленных с ПДТЛ деструкции определяются в 80%. Болезнь может начинаться по типу острого инфекционного заболевания типа брюшного тифа, очаговой пневмонии, гриппа; или обострения хронического бронхита, катара верхних дыхательных путей; иногда процесс начинается инапперцептно и обнаруживается при профосмотре. Иногда поводом для обращения к врачу являются внелёгочные метастазы: боли в горле или охриплость голоса при туберкулёзе гортани; боли в грудной клетке при плеврите; боли в суставе при поражении опорно- двигательного аппарата и т. д. Диапазон жалоб широк: от выраженной интоксикации типа тифа, пневмонии и гриппа до обострения хронического бронхита и катара верхних дыхательных путей. Больные могут жаловаться на различные степени слабости, потливости, отсутствия аппетита, похудания; лихорадка от субфебрильной до фебрильной неправильного типа с ознобами. Почти всегда те или иные проявления бронхо-лёгочного синдрома: продуктивный кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, различной степени одышка, болезненные ощущения в грудной клетке, обусловленные плевритом или специфическим поражением крупных бронхов; иногда кровохарканье. Нередко первым сигналом неблагополучия служат для больного проявления внелёгочных метастазов: боли в горле и охриплость голоса при туберкулёзе гортани; боль и внешние изменения в суставе при поражении опорно-двигательного аппарата; боли в пояснице и гематурия при туберкулёзе почек.

Стето-акустическая картина при ПДТЛ значительно богаче таковой при МТ. Особенно много влажных хрипов при экссудативно-некротическом типе очагов, тем более, что при этом всегда имеются пневмониогенные каверны. Наоборот, при продуктивных очагах хрипы обычно не определяются.

В гемограмме чаще наблюдаются выраженные изменения: возможен лейкоцитоз выше 10000(но редко больше 14000-15000; палочкоядерный сдвиг до 10% и выше (но редко больше 15%); Чаще лимфопения, степень которой является маркером тяжести процесса (об угрожающем состоянии говорят цифры ниже 10%); умеренный моноцитоз; СОЭ может достигать при распространённных процессах 30- 50 мм/час. Анемия возникает только при обширных, быстро прогрессирующих процессах. МБТ в мокроте обнаруживаются в 80% и чаще; установлено, что в большинстве случаев МБТ обладают высокой вирулентностью. Туберкулиновая чувствительность чаще носит нормергический характер; иногда в начале вспышки отмечается гиперергия, а при бурном прогрессировании наступает анергия. Рентгенологическая семиотика имеет многие характерные черты:

1. Двухсторонняя, выражено симметричная (но в меньшей степени, чем при МТ), очаговая диссеминация.

2. Процесс преимущественно локализуется в верхних долях.

3. Очаги в большинстве случаев имеют средние и крупные размеры (ацинозно- нодозные и нодозные).

4. Очаги имеют среднюю плотность и расплывчатые контуры с тенденцией к слиянию.

5. Имеющиеся полости распада, могут иметь два варианта: А. Пневмониогенные каверны при экссудативно- некротическом типе воспаления; Б. Тонкостенные округлые каверны, которые получили название- "штампованные". Они возникают при продуктивно-некротическом типе воспаления вследствие нарушения трофики лёгочной ткани из- за дислокации воспаления в периваскулярном пространстве. Такой тип каверн имеет место у каждого четвёртого больного с ПДТЛ. "Штампованные" каверны обычно не вызывают бронхогенной диссеминации.

6. Очаги диссеминации расположены на фоне ячеисто- петлистой сетки, которая образуется за счёт воспаления стенок междольковых и внутридольковых лимфатических сосудов.

7. Нет эмфиземы и пневмосклероза.

8. Очаги диссеминации располагаются преимущественно в кортикальных отделах лёгких.

Течение процесса.

Имеется три разновидности течения ПДТЛ:

A. Преобладают продуктивные очаги; клиническая картина стёртая; нередко болезнь выявляется случайно при профостре на фоне отсутствия жалоб. Каверн обычно нет. Часто имеет место спонтанная инволюция. Внелёгочные метастазы редки.

Б. Преобладают продуктивно- некротические очаги. Нередко образуются "штампованные" каверны; иногда деструкции не образуются. Клинические проявления подострые. В гемограмме умеренно выраженные изменения. Возможны внелёгочные метастазы. Изредка возможна спонтанная инволюция. Подобные процессы хорошо поддаются лечению.

B. Преобладают экссудативно- некротические очаги. Процесс носит явно
эволютивный характер; очаги сливаются друг с другом; формируются множественные пневмониогенные каверны; имеется массивное бацилловыделение. Клиническая картина определяется выраженной интоксикацией, напоминающую острое инфекционное заболевание. В лёгких много хрипов. Часто бывают внелёгочные метастазы.

Итак, характер течения каждого конкретного случая ПДТЛ зависит от уровня и направленности динамики иммунитета. Так, продуктивные очаги при недостаточных защитных силах организма трансформируются в продуктивно- некротические и экссудативно- некротические. И, наоборот, экссудативно- некротические очаги теряют свой эволютивныи характер, переходя сначала в продуктивно- некротические, а потом могут осумковываться.

Надо всегда иметь в виду, что возникновение любого диссеминированного процесса всегда несёт в себе существенную угрозу и прогнозировать в каком направлении пойдёт процесс трудно. В любом случае надо диагносцировать процесс как можно раньше, чтобы начать специфическую терапию.

Когда мы говорим о ПДТЛ, то подразумеваем одну вспышку процесса, которая при проведённой правильной терапии не повторяется. Если же лечение было неполноценно, то будет достигнуто только затихание процесса и через какое то время повторится волна гематогенной диссеминации, и таким образом может сформироваться хронический диссеминированный туберкулёз лёгких(ХДТЛ)(см.ниже).

При сохранении полостей распада может сформироваться фиброзно-кавернозный туберкулёз, если вспышки будут происходить не за счёт гематогенного рассеивания МВТ, за счёт перифокальных вспышек очагов, образования новых каверн и бронхогенного обсемиенения.

Диагноз и дифференциальная диагностика.

Если в поликлинику на приём приходит больной с наличием умеренной или средней интоксикации в сочетании с кашлем или небольшой одышкой и при этом хрипов лёгких нет или они скудно выражены, надо обязательно сделать рентгенограмму лёгких.

При подострой диссеминации ярко проявляют себя диагностические "диссонансы", характерные для туберкулёза:

1. Удовлетворительная переносимость выраженной лихорадки.

2. Несоответствие объёму процесса скудной стето- акустической картины.

3. Несоответствие скромных сдвигов в гемограмме объёму процесса. Эти признаки сохраняются до наступления выраженной декомпенсации, когда иммунитет уже не силах сдерживать бурное прогрессирование инфекции.

Есть ряд заболеваний, с которыми можно спутать ПДТЛ.

1. Саркоидоз, для которого характерно наличие симметричной очаговой диссеминации в лёгких. В первой и второй стадии саркоидоза диссеминация определяется на фоне аденопатии ВГЛУ, чего при ПДТЛ не бывает. Труднее приходится в третей стадии, когда аденопатия исчезает.

В этой стадии саркоидоза надо обратить внимание на следующие черты отличия: верхние отделы лёгких поражены меньше средних и нижних, очаги с чёткими контурами, нет деструкции; в большинстве отрицательная туберкулиновая чувствительность; изменения в гемограмме ещё меньше выражены, чем при туберкулёзе такого же объёма.

2. Вирусные и микоплазменные пневмонии.

Начинаются остро; интоксикация более выраженная с головными болями, болями в суставах и грудной клетке; в гемограмме более высокий лейкоцитоз и палочкоядерный сдвиг. Рентгенологически очаги похожи на туберкулёзные, но их локализация в средних и нижних отделах; корни лёгких расширены.

Сходные черты различия при септической пневмонии: обычно имеется источние гнойных метастазов- ангина, фурункулы, гнойные раны; клиническая картина острая с ознобами; в крови высокие: лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, СОЭ; очаговая диссеминация так же больше поражает нижние и средние отделы лёгких.

Вызывает затруднения дифференциальная диагностика с диффузной формой аденоматоза (бронхиоло- альвеолярный рак). Как и при ПДТЛ в лёгких определяются множественные разнокалиберные очаги, которые скачкообразно укрупняются и болезнь из торпидного переходит в тяжёлое течение за счёт интоксикации и дыхательной недостаточности. Надо иметь в виду, что до определённого этапа диссеминация локализуется в средних и нижних отделах; в 1/4 случаев выделяется большое количество жидкой слизистой мокроты(1- 2 литра в сутки); часто диагноз приходится верифицировать биопсийным методом.

5.5. Хронический диссеминированный туберкулёз лёгких (ХДТЛ). Нередко диссеминированный процесс может принять хроническое течение. Это происходит в тех случаях, когда возникают несколько волн гематогенной диссеминации через те или иные интервалы времени. То есть ремиссии чередуются с новыми вспышками процесса. ХДТЛ формируется двумя путями:

А. ПДТЛ возникает в виде высыпания преимущественно продуктивных очагов, что клинически или не проявляется, или даёт малосимптомное, быстро проходящее состояние. При этом больной часто не обращается к врачу, а если обращается, то врач может не придать должного внимания ситуации и не провести адекватного обследования (рентгенограмма лёгких). Так может повториться несколько раз, и диагноз будет поставлен во время очередной вспышки, когда болезнь уже примет хронический характер.

Б. Процесс начинается с клинически выраженной вспышки ПДТЛ (распространённая диссеминация экссудативно-некротических очагов); при неполноценном лечении болезнь временно стабилизируется (наступает как бы ложная ремиссия), но через какое то время вспышка возобновляется. При повторении подобной ситуации сформировывается ХДТЛ.

Итак, для развития ХДТЛ необходима серия новых гематогенных диссеминации через различные промежутки времени.

Патогенез и морфология. Итак, основное отличие ПДТЛ от ХДТЛ заключается в том, что при первом болезнь ограничивается одной или двумя вспышками, после чего остаются относительно умеренные остаточные изменения, а функциональные способности лёгких мало страдают. При ХДТЛ неоднократные, приходящие и уходящие волны гематогенной диссеминации, вызывают глубокие анатомические и физиологические потери в органе. Формируется сетчатый фиброз за счёт гибели междольковых и внутридольковых лимфатических сосудов, что ведёт к нарушению лёгочного лимфообращения; развивается межуточный фиброз за счёт трансформации межальвеолярной, межацинозной соединительной ткани; картину фиброзно – склеротической трансформации лёгких дополняется многочисленными рубцовыми изменениями на месте заживших очагов и каверн, вплоть до участков цирроза.

Развиваются все виды эмфиземы:

а. Диффузной – в связи со значительной гибелью паренхимы

б. Викарной – в связи с уменьшением объёма верхних долей

в. Буллёзной – в связи с утолщением плевры и трофическими нарушениями в кортикальных отделах. Значительно страдают бронхи, особенно мелкие, которые гибнут, и часть средних, в которых могут формироваться бронхоэктазы. что создаёт условия для развития неспецифической патогенной флоры. Имеет место диффузное поражение сосудов, что приводит к наличию эктазий и аневризм, но самое главное заключается в гибели мелких сосудов.

Всё вышеуказанное приводит к необратимым функциональным нарушениям: редукция сосудистого русла ведёт к формированию и прогрессированию лёгочного сердца: рестрикция лёгочной паренхимы вызывает дыхательную недостаточность; ограничение подвижности лёгких за счёт плевроцирроза и снижения эластичности резко ограничивают возможности компенсации лёгочной недостаточности. Развивается гипоксия и гиперкапния, которые ещё больше снижают защитные силы организма, провоцируя очередную волну гематогенной диссеминации. Судьба больного и качество жизни зависят от темпов развития указанных патологических сдвигов. А. И. Струков приводит следующие характерные морфологические черты ХДТЛ:

1. Относительно симметричное расположение патологических изменений в обоих лёгких (но симметричность заметно меньшая, чем при ПДТЛ)

2. Очаги полиморфны по размерам, плотности, очертаниям и характеру границ.

3. Преимущественно поражены верхние доли.

4. Имеется выраженный сетчатый фиброз.

5. Больше поражены кортикальные отделы лёгких.

6. Очаги преимущественно носят продуктивный характер.

7. Нет склонности к образованию кавер; если они образуются, то носят "штампованный" характер.

8. Имеется эмфизема.

9. Нередко развиваются параспецифические реакции.

10. Часто имеются внелёгочные метастазы.
Клиника и течение.

Болезнь протекает от вспышки до вспышки, межу которыми находится ремиссия. Длительность ремиссии определяет степень "злокачественности" процесса: при коротких интервалах между вспышками больные долго не живут; всё зависит от уровня падения иммунитета.

В свою очередь степень иммунорецессии коррелируется образом жизни больного и его сотрудничеством с диспансером. Диагноз ХДТЛ это не приговор: при рациональном поведении и правильном лечении больные могут жить долго, интервалы между вспышками растягиваются, а прогрессирование лёгочного сердца замедляется. По сравнению с ПДТЛ вспышки проявляются клинически не так ярко, как бы "приглушено".

МБТ в мокроте определяются при наличии полостей деструкции. Как правило имеются все бронхо-лёгочные симптомы, характерные для хронического бронхита; мокрота слизисто- гнойная или гнойно-слизистая. Возможны осложнения типа лёгочных кровотечений(кровохарканий), патологического пневмоторакса, амилоидоза, но главным врагом является прогрессирующее лёгочное сердце, которое и является самой частой причиной смерти при его декомпенсации. Часто возникают внелёгочные метастазы, излюбленными местами которых являются: почки, кости, кора надпочечников, половые органы, гортань, парапроктит, глаза, лимфатические узлы; но самая опасная ситуация складывается при поражении мягкой мозговой оболочки- при ХДТЛ это страшное осложнение возникает значительно реже, чем при милиарном туберкулёзе у детей, но оно возможно.

В связи с неоднократными гематогенными высыпаниями, что связано с длительной бациллемией и напряжением иммунитета часто имеются параспецифические реакции, которые могут поражать многие системы и органы. Особенно ярко клинически это проявляется при их локализации в нервной системе. Многолетние больные ХДТЛ обычно невропаты, психопаты и вегетопаты. Они повышенно возбудимы, плохо спят, конфликтны, склонны к унынию, головным болям и головокружению, повышенной гидремии, дермагрофизму и многим другим вегетативным сдвигам. Ромберг образно назвал таких больных "виртуозами чувствительности" Параспецифические явления могут вызывать дисфункции со стороны эндокринной системы: проявления гипертиреоза, недостаточности коры надпочечников (адинамия, гипотония, гипогликемия и т. д.), половой сферы (гипоменорея). Рентгенологические признаки ХДТЛ:

1. Сохранена весьма оносительная симметричность (в основном по локализации процесса).

2. Очаги расположены неравномерно,. Характер их полиморфный по размерам, плотности, границам, очертаниям.

3. В основном поражены верхние доли, которые часто объёмно уменьшены за счёт фиброзно- склеротической трансформации.

4. Имеются различные виды эмфиземы.

5. Вместо сосудистого рисунка ячеисто- петлистая сетка.

6. Корни не расширены и подтянуты вверх.

7. Медиально- нижний сосудистый пучок располагается более вертикально(симптом "плакучей ивы").

8. Сердце занимает вертикальное положение и, как бы, повисает(симптом "капельного сердца").

9. Если есть каверны, то они носят "штампованный" характер и часто расположены симметрично.

Дифференциальную диагностику приходится проводить в основном с хронической пневмонией и центральным раком лёгкого.

Исходы ХДТЛ.

Как всякая хроническая форма туберкулёза ХДТЛ в той или иной степени укорачивает жизнь больного. Однако рациональный образ жизни и адекватное лечение позволяют пациенту долго не терять трудоспособность. Летальный исход наступает от осложнений. В первую очередь – это декомпенсация лёгочного сердца; реже от лёгочных кровотечений, амилоидоза. Большую угрозу представляют внелёгочные метастазы, и особенно такие неблагоприятные ситуации, как двухстороннее поражение почек или надпочечников; чрезвычайную угрозу несёт специфический менингоэнцефалит, Современное лечение диссеминированных процессов проводится согласно соответствующим режимам. Однако остаётся незыблемым постулат классической фтизиатрии: диссеминированный туберкулёз надо лечить максимально активно, максимально долго, а сроки наблюдения в диспансере должны быть предельными. 5.6. Диссеминированный туберкулёз лимфогенной и бронхогенной природы.

Возможно рассеивание МБТ в легких по лимфатическим путям. Чаще это происходит при ретроградном токе лимфы из инфицированных внутригрудных лимфатических узлов. Это может возникать вскоре после затихания первичного туберкулёза или у пожилых при вторичном бронхоадените. При подобном генезе в парагилярной зоне появляются средние и крупные очаги на относительно ограниченном пространстве; чаще процесс односторонний, но изредка с двух сторон- в этих случаях симметричности не бывает; каверны и бацилловыделение наблюдаются редко. Процесс протекает торпидно; клиника скудная. Иногда МБТ распространяются бронхогенно: при инволюции процесса заживление поражённой стенки среднего или крупного бронха происходит медленно и часто репарация бывает неполной с сохранением жизнеспособных особей. При их активизации процесс начинает, как бы "ползти" по стенке бронха, по ходу вызывая при этом образование очагов. Подобные процессы протекают торпидно, часто бывает кашель, боли в груди. Процесс односторонний, не носит распространённого характера, часто определяются в мокроте МБТ без видимых каверн, которые обычно развиваются редко.

6. ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

Лёгочные диссеминации являются одной из важнейших проблем практической медицины. Прав С. Рейнберг, относя её к самым трудным диагностическим разделам пропедевтики и рентгенологии. Не случайно при лёгочных диссеминациях часто приходится прибегать к инвазивным методам диагностики. Каждый практический врач должен ориентироваться в этой проблеме.

Трудно представить сколько людей погибло от диссеминированного туберкулёза, который являлся главным могильщиком в доантибактериальный период. И вот у нас появилось сильнейшее оружие против чахотки- специфические антибактериальные препараты. Но люди продолжают умирать от этой формы туберкулёза. Существует только одна возможность преодолеть эту проблему – своевременная диагностика. Кто из вас внимательно прочтёт эту работу, тот получит первоначальный минимум знаний, который позволит молодому врачу сделать меньше ошибок при встрече с лёгочными диссеминациями и особенно с диссеминированным туберкулёзом лёгких.

Дата добавления: 2015-08-03