Нарушения обмена хромопротеидов

Хромопротеиды или эндогенные пигменты делят на три группы

1. гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин).

2. протеиногенные (меланин,адренохром).

3. липидогенные (липофусцин, липохром).

Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов

В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):

· ферритин,

· гемосидерин,

· билирубин

При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:

· гематоидин,

· гематины,

· порфирины.

Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).

При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным.

Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).

Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Выделяют три вида желтухи:

· надпеченочная,

· печеночная,

· подпеченочная.

Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии.

Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени.

Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы.

Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.

Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Меланин (черный)

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Дата добавления: 2015-08-10