Причины

• Нарушение развития лицевого черепа при следующих заболеваниях.
• Различные генетические заболевания, характеризующиеся множественными пороками развития:
• синдром Эдвардса — хромосомное заболевание, проявляющееся множественными пороками развития (маленькая нижняя челюсть и рот, маленькие и широко расставленные глазницы, аномалии стоп (искривление и деформация стопы, отсутствие сводов, то есть плоская стопа), умственная отсталость, снижение мышечного тонуса);
• синдром Аперта — хромосомное заболевание, проявляющееся ранним срастанием костей черепа, сращением пальцев рук (синдактилия), умственной отсталостью;
• нейрофиброматоз — генетическое заболевание, проявляющееся образованием множества опухолей в организме (в коже, головном мозге и других органах).
• Врожденные пороки развития черепа и головного мозга:
• краниостеноз (преждевременное заращение костных швов) передней черепной ямки;
• передние и базальные (нижние) черепно-мозговые грыжи (выпячивание головного мозга и его оболочек через дефекты костей черепа);
• расщелины черепно-лицевого скелета (врожденные дефекты строения лица).
• Тяжелые травмы лица: гипертелоризм при этом является последствием травмы.
• Опухоли лица и передней черепной ямки: растущая опухоль при этом сильно деформирует лицо.

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания: нет ли в семье родственников с подобным строением лица (широко расставленные глаза, круглая форма лица).

Неврологический осмотр: оценка мышечного тонуса, интеллектуальных способностей (по шкалам и с помощью беседы).

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга и черепа, чтобы выявить возможную причину деформации лица, а также произвести замеры (расстояние между глазницами, их размеры) для последующей пластической операции.

Возможна также консультация нейрохирурга, генетика.

65. Врожденные расщелины лица: этиология, патогенез, частота и виды. Врожденные синдромы с вовлечением челюстно-лицевой области. Клиника, диагностика, лечение.

66. Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области и шеи. Дермоидные и эпидермоидные кисты. Клиника, диагностика, лечение.

67. Врожденные расщелины верхней губы и неба. Статистика, классификация. Анатомические и функциональные нарушения. Клиника, основные принципы лечения.

68. Тактика лечения и реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба:

Классификация:

I.Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II.Расщелина неба.

1.Расщелина твердого неба двусторонняя.

2.Расщелина твердого неба односторонняя.

3.Расщелина мягкого неба двусторонняя.

4.Расщелина мягкого неба односторонняя.

5.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.

6.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.

7.Расщелина неба срединная.

8.Расщелина язычка.

9.Расщелина неба нетипичная двусторонняя.

10.Расщелина неба нетипичная односторонняя.

III.Расщелина неба с расщелиной губы.

1.Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.

2.Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.

3.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

4.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

5.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы

двусторонняя.

6.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы

односторонняя.

7.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.

8.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.

Врожденные синдромы:

Синдром гемифациальной микросомии (синдром I и II жаберных дуг): недоразвитие одной половины нижней челюсти вследствие задержки продольного роста челюсти, аплазии мыщелкового отростка, порока развития ВНЧС. В синдром включены также признаки недоразвития верхней челюсти, скуловой кости этой же стороны. Могут быть односторонняя макростома, различные аномалии развития наружного уха. В мягких тканях щеки (от козелка уха до угла рта) могут располагаться кожно-хрящевые включения. Тип наследования четко не установлен.

Синдром Гольденхара, кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибульбарного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хрящевые включения в мягких тканях щеки по линии положения верхне- и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуд - врожденные симметричные свищи нижней губы в сочетании с врожденной расщелиной верхней губы (чаще двусторонней), альвеолярного отростка и неба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелина неба, недоразвитие продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхолегочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии дистракционного остеогенеза нижней челюсти эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона - изменение формы мозгового черепа ("башенный" череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм.

Ротолицепальцевой синдром - множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних 2/3 языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Синдром Горлина - расщелина губы и нёба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий.

Синдром Фрера-Майя - расщелина губы и нёба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий.

Синдром акроостеолиза - расщелина нёба, «растворение» концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов.

Синдром ключично-черепной дисплазии - расщелина нёба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.

Синдром Юберга-Хайтворда - расщелина губы и нёба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости.

Синдром Меккеля - расщелина губы и нёба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии.

Синдром Бикслера - расщелина губы и нёба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте.

Криптофальм - расщелина губы и нёба, криптофальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы.

Цереброкостомандиблярный синдром - расщелина нёба, микроцефалия, дефект ребер.

Синдром Кристиана - расщелина нёба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

Микропризнаки расщелины верхней губы:

- асимметрия красной каймы верхней губы;

- асимметрия крыла носа;

- атипичная форма и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти.

Микропризнаки расщелины неба:

- укорочение и деформация мягкого неба;

- расщепление язычка (uvula) мягкого неба (скрытое, неполное);

- диастема;

- атипичные формы и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с наличием бороздки альвеолярного отростка (скрытая расщелина).

Этиология:

Специфические тератогенные синдромы с расщелиной губы и нёба:

1) фетально-алкогольный;

2) талидомидный;

3) аминоптериновый;

4) гидантоиновый;

5) синдром амнеотической связки;

6) триметадионовый.

Для неспецифических синдромов характерно:

• повышение температуры тела беременной;

• витаминная недостаточность;

• дефицит микроэлементов (меди);

• прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина;

• инфекционные заболевания матери;

• сахарный диабет;

• гинекологические заболевания.

69. Операция удаления зуба. Показания к удалению временных и постоянных зубов в детском возрасте. Особенности проведения операции удаления временного зуба. Осложнения во время и после операции, их предупреждение и лечение.

70. Сверхкомплектные и ретенированные зубы. Затруднённое прорезывание зубов 18, 28, 38,48. Клиника, диагностика, лечение.

71. Врожденная патология слизистой оболочки рта: классификация, клиника, показания к хирургическому лечению.

72. Врожденная патология слизистой оболочки рта: методики операций при различной патологии. Особенности послеоперационного периода.

Дата добавления: 2015-07-25