Читайте также:
|
Классификация лейкопений
 |
Врожденные лейкопении (чаще нейтропении), как правило наследуются по аутосомно-рецессивному типу. К ним относятся:
· постоянная наследственная нейтропения;
· периодические наследственные нейтропении;
· наследственная моноцитопения.
Приобретенные, вторичные лейкопении возникают при действии на организм следующих факторов:
· Физических (ионизирующее излучение, включая рентгеновское излучение);
· Химических (токсические дозы органических и неорганических соединений, применяющихся в производстве и сельском хозяйстве: бензол, инсектициды, тетраэтилсвинец; используемых в медицине – цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левамизол, мерказолил, левомицетин, антидепрессанты; потребляемых в пищу: использование для питания злаков, поврежденных плесневыми грибками типа Fusarium;
· Биологических (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, микробов и паразитов, а также избыток биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме при стрессе, анафилактическом, гемотрансфузионном шоке).
Механизмы развития лейкопений:
1. Нарушения и/или угнетение процесса лейкопоэза может быть результатом нарушения лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка); недостатка компонентов необходимых для лейкопоэза (например, при дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина). Расстройство лейкопоэза может касаться всех его направлений (например, под влиянием высокой дозы радиации) либо преимущественно одного или нескольких из них (например, при длительном приеме сульфаниламидных препаратов, антипиретиков). Лейкопении нередко сопровождаются торможением созревания лейкоцитов и снижением их функциональной активности (в частности фагоцитарной).
2. Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза является результатом воздействия на них антилейкоцитарных антител или проникающей радиации.
3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (без изменения их общего количества) носят временный характер. Лейкопении нередко развиваются при шоке (анафилактическом, гемотрансфузионном, травматическом); после тяжелой мышечной работы (в связи с концентрацией лейкоцитов в капиллярах мышц, кишечника, печени, легких и снижением их числа в других регионах организма); в результате развития феномена «краевого стояния», когда большое количество циркулирующих в крови лейкоцитов адгезировано на стенках сосудов. Такая картина нередко отмечается на раннем этапе воспаления, охватывающего большую территорию (например, при роже, флегмоне). Перераспределительная лейкопения может возникнуть также вследствие выхода большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении («разлитом» воспалении – перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).
4. Повышенная потеря лейкоцитов организмом, в частности, при наличии свищей лимфатических сосудов, в результате плазмо- и лимфоррагии, при обширных ожогах или хронических гнойных процессах (остеомиелите, эндометрите и т.д.).
5. Гемодиллюционная лейкопения встречается сравнительно редко и является следствием гиперволемии в результате, либо трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей, либо тока жидкости из тканей в сосудистое русло по градиенту осмотического или онкотического давления (при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминурии)
В п е р и ф е р и ч е с к о й крови лейкопении могут проявляться равномерным снижением количества всех видов лейкоцитов или преимущественно одного или нескольких из них: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Лейкопении нередко сочетаются с дегенеративными изменениями лейкоцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сморщивание или набухание их ядер, появление вакуолей, токсогенной зернистости).
Одним из вариантов лейкопении является агранулоцитоз.
АГРАНУЛОЦИТОЗ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов (зернистых лейкоцитов) из периферической крови.
Различают агранулоцитоз:
Миелотоксический, то есть возникающий при нарушении образования гранулоцитов в костном мозге, например при воздействии ионизирующего излучения, при контакте с бензолом, при лечении противоопухолевыми препаратами, под влиянием продуктов жизнедеятельности плесневого грибка типа Fusarium, размножающего в перезимовавшем зерне. Также может возникнуть при подавлении лейкоцитарного ростка разросшимися опухолевыми клетками при остром лейкозе, обострении хронического лейкоза, метастаз рака в костный мозг.
Аутоиммуно-аллергический – при ускоренной гибели гранулоцитов под действием антилейкоцитарных антител, образующихся в организме в результате лечения некоторыми лекарственными препаратами (амидопирином, бутадионом, диакарб, левамизол, тиамазол, хингамин, изониазид, циклофосфан, левомицетин, фенобарбиталом, атофаном, стрептомицином, анальгином, фенацетином, пипольфеном, сульфаниламидами и др.)
Для любого агранулоцитоза характерны: общая слабость, лихорадка, гингивит, стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Возможно увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, развитие пневмонии, флегмон.
Особенностями иммуно-аллергического агранулоцитоза являются: быстрое начало, спустя несколько часов после приема лекарственного препарата.
В первую очередь страдают зрелые клетки, в основном гранулоциты их количество снижается до нуля. Тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке крови определяются антилейкоцитарные антитела.
Особенностями миелотоксического агранулоцитоза являются: начало обычно спустя 6-8 дней после воздействия этиологического фактора. В основном подавляются клетки – предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки, поэтому в крови уменьшено не только количество гранулоцитов, но и тромбоцитов (тромбоцитопения), лимфоцитов (лимфоцитопения), ретикулоцитов.
Среди возможных осложнений агранулоцитоза возможны: сепсис, пневмония, прободение кишечника.
Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, картины периферической крови, результатах исследования пунктата костного мозга.
Основным принципом лечения агранулоцитоза является неотложность и комплексность лечебных мероприятий, предусматривающих: гемостимуляцию с помощью колониестимулирующего фактора (КСФ), гормонотерапию (при аутоиммуно-аллергическом агранулоцитозе).
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ (ГЕМОГРАММ) ПО ПАТОЛОГИИ КРОВИ.
1. При анализе гемограмм в первую очередь необходимо проанализировать все показатели крови, внимательно прочитать примечание.
2. Оценивая показатели «красной крови», по количеству эритроцитов и гемоглобина, определить есть анемия или нет.
3. Если анемия есть, то по уровню цветового показателя определить ее характер (нормохромная, гиперхромная или гипохромная).
4. Если анемия есть, то по этиопатогенетическим характеристикам определить ее принадлежность к постгемморагической, «дефицитной» или гемолитической анемии.
5. Следует внимательным образом знакомиться с примечаниями, так как «ключ» к решению гемограмм, а также указание на соответствующие маркеры, содержится именно в них.
6. Далее необходимо провести анализ «белой крови» и по количеству лейкоцитов, по особенностям лейкоцитарной формулы и, конечно же, примечания определить вид патологии «белой крови». Ответить на вопрос «есть лейкоз или нет?».
7. Если особенности картины крови и информация содержащиеся в примечании свидетельствуют о наличии лейкоза, то необходимо, с учетом классификации лейкозов ответить на ряд вопросов:
· По течению лейкоза решить: это острый процесс или хронический (см. таблицу отличий острого и хронического лейкозов)
· По наличию клеток (о которых будет указано в примечании) «родоначальниц» лейкоза, то есть по главному элементу картины крови, определить, что это? Лимфолейкоз, миелолейкоз или иной другой вид лейкоза.
· По количеству лейкоцитов в периферической крови указать форму лейкоза (лейкопеническая, алейкемическая, сублейкемическая, лейкемическая).
8. Если картина крови и соответствующая информация в примечании указывают на ситуацию весьма схожую по картине крови с лейкозами, то, скорее всего речь идет о лейкемоидной реакции (см. таблицу отличий лейкозов и лейкемоидных реакций); в этом случае необходимо указать к какому типу лейкемоидных реакций относятся показатели гемограммы.
ПРИМЕРЫ РЕШЕНИЯ ГЕМОГРАММ,
с комментариями.
| Гемограмма №1 · Эритроциты 4.5 ´ 1012 /л · Гемоглобин 140 г/л · Цв. показатель 0.9 · Лейкоциты: 8,0 ´ 109 /л Базофилы 0.5 % Эозинофилы 3 % Палочко/яд. 1 % Сегменто/яд. 58 % Лимфоциты 30 % Моноциты 7.5 % Примечание: Состояние больной оценивается в первые часы после острого кровотечения. Больная бледна, испытывает сильное головокружение, пульс 120 уд/мин., слабого наполнения; дыхание поверхностное (30 в 1 мин.); АД – 100/50 мм.рт.ст. | Гемограмма №1 · Количество эритроцитов соответствует норме (в среднем норма от 3.7 до 4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина тоже в пределах нормы (120-140 г/л). · Цветовой показатель не изменен (норма 0.86-1.05). · Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула в пределах нормы. · Обратимся к примечанию, в котором отражены клинические симптомы коллапса; вероятнее всего, связанного с кровопотерей. · На основании данных гемограммы и, в основном, примечания можно говорить об: Острой постгеморрагической, нормохромной анемии; стадии коллапса. |
| Гемограмма № 2 · Эритроциты 3.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 62 г/л · Цв. показатель 0.6 · Сывороточ. железо 8 мкмоль/л. · Лейкоциты: 3.9´ 109 /л Базофилы 1 % Эозинофилы 2 % Палочко/яд. 2 % Сегменто/яд. 56 % Лимфоциты 34 % Моноциты 6 % Примечание:Эритроциты гипохромны. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Больной в течении длительного времени страдает язвенной болезнью желудка. Гемограмма № 3 · Эритроциты 1.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 50 г/л · Цв. показатель 1.5 · Лейкоциты: 4.0´ 109 /л Базофилы 0 % Эозинофилы 3 % Палочко/яд. 3 % Сегменто/яд. 50 % Лимфоциты 42 % Моноциты 5 % · Ретикулоциты 0,1 % · СОЭ 60 мм/час · Тромбоциты 160´ 109 /л Примечание: Макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота. Единичные мегалобласты. Присутствуют гиперсегментированные нейтрофилы. Гемограмма № 4 · Эритроциты 2.6 ´ 1012 /л · Гемоглобин 85 г/л · Цв. показатель 0.95 · Ретикулоциты 1.5 % · Лейкоциты: 3.5 ´ 109 /л Базофилы 1% Эозинофилы 5 % Палочко/яд. 1 % Сегменто/яд. 40 % Лимфоциты 20 % Моноциты 4 % Ср. диаметр эритроцита 6.5 мкм. Осмотическая резистентность: минимальная – 0.48%, максимальная – 0.32%. Билирубин: Непрямой 73мкмоль/л. Содержание стеркобилина увеличено. Примечание: В мазке крови обнаружены микросфероциты. Больной М., 19 лет, жалуется на слабость, головокружение, периодически возникающую желтуху. Болен с детства. Гемограмма № 5 · Эритроциты 7.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 220 г/л · Цв. показатель 0.9 · Лейкоциты: 15,0 ´ 109 /л Базофилы 0.5 % Эозинофилы 10 % Палочко/яд. 12 % Сегменто/яд. 56.5 % Лимфоциты 19 % Моноциты 3 % · Тромбоциты 800 ´ 109 /л Примечание: Показатель гематокрита равен 70 %. Гемограмма № 6 · Эритроциты 4.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 15 г/л · Цв. показатель 1.0 · Лейкоциты: 12.0 ´ 109 /л Базофилы 1 % Эозинофилы 30 % Палочко/яд. 2 % Сегменто/яд. 48 % Лимфоциты 19 % Моноциты 4 % Примечание: больной страдает хроническим полинозом. Гемограмма №7 · Эритроциты 4.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 100 г/л · Цв. показатель 1.0 · Лейкоциты: 7.0 ´ 109 /л Базофилы 2 % Эозинофилы 0 % Палочко/яд. 0 % Сегменто/яд. 21 % Лимфоциты 15 % Моноциты 5% · Тромбоциты 120 ´ 109 /л Примечание: Среди клеток белой крови 59% составляют крупные круглые клетки с темным ядром, содержащим 2-3 ядрышка, и узкой каймой светло-голубой протоплазмы. Гемограмма № 8 · Эритроциты 3.5 ´ 1012 /л · Гемоглобин 110 г/л · Цв. показатель 1.0 · Лейкоциты: 15.0 ´ 109 /л Базофилы 0.5 % Эозинофилы 2 % Палочко/яд. 1 % Сегменто/яд. 26 % Лимфобласты 57% Лимфоциты 11 % Моноциты 2.5% Тромбоциты 120 ´ 109 /л Примечание: В протоплазме лимфобластов отмечается PAS позитивный материал. Гемограмма № 9 · Эритроциты 2.8 ´ 1012 /л · Гемоглобин 60 г/л · Цв. показатель 0.7 · Лейкоциты: 100,0 ´ 109 /л Базофилы 1 % Эозинофилы 1 % Палочко/яд. 0,5 % Сегменто/яд. 5 % Лимфобласты 4 % Пролимфоциты 5 % Лимфоциты 85 % Моноциты 0,5 % · Тромбоциты 90 ´ 109 /л Примечание: В мазке крови в большом количестве встречаются клетки Клейна-Гумпрехта-Боткина. Гемограмма № 10 · Эритроциты 3,6 ´ 1012 /л · Гемоглобин 120 г/л · Цв. показатель 1.0 · Лейкоциты: 300,0 ´ 109 /л Базофилы 0 % Эозинофилы 2 % Миелобласты 5 % Метамиелоциты 2 % Палочко/яд. 17 % Сегменто/яд. 47 % Лимфоциты 20 % Моноциты 7 % · Тромбоциты 180 ´ 109 /л Гемограмма № 11 · Эритроциты 3.0 ´ 1012 /л · Гемоглобин 70 г/л · Цв. показатель 0.7 · Лейкоциты: 90.0 ´ 109 /л Базофилы 10 % Эозинофилы 11 % Промиелоциты 2 % Миелоциты 2% Метамиелоциты 6 % Палочко/яд. 8 % Сегменто/яд. 48 % Лимфоциты 15 % Моноциты 15 % · Тромбоциты 80.0´ 109 /л | Гемограмма № 2 · Количество эритроцитов снижено (норма в среднем от 3.7 до 4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина низок (норма (120-140 г/л). · Уровень сывороточного железа снижен (норма 11-35 мкмоль/л), а нашем случае 8 мкмоль/л · Остальные показатели без особенностей, лейкоцитарная формула не изменена. · Учитывая данные гемограммы и примечания, мы можем утверждать, что у больного хроническая, гипохромная постгеморрагическая анемия (связанная с длительным существованием, возможно, кровоточащего язвенного поражения желудка); снижение уровня сывороточного железа свидетельствует о недостатке железа в организме больного, поскольку хронические постгеморрагические анемии чаще всего железодефицитны. · Окончательный ответ: Хроническая постгеморрагическая, гипохромная, железодефицитная анемия. Гемограмма № 3 · Количество эритроцитов резко снижено по сравнению с нормой (норма в среднем от 3.7 до 4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина упал более чем на 50% (норма (120-140 г/л). · Цветовой показатель выше единицы (норма 0.86-1.05), что свидетельствует о гиперхромии эритроцитов. · Скорость оседания эритроцитов резко увеличена (норма в среднем от 1 до 15 мм/час). · Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула не изменены. · Обратимся к примечанию. В мазке крови наличествуют эритроциты разных размеров (анизоциты) и разных форм (пойкилоциты), а также присутствуют клетки-маркеры В12 – фолиево - дефицитной анемии (тельца Жолли и кольца Кебота). · Учитывая данные гемограммы и примечания можно утверждать, что у больного В12 – фолиево – дефицитная, гиперхромная анемии. Гемограмма № 4 · Количество эритроцитов снижено до 2.6 ´ 1012 /л. (норма от 3.7 до 4.7 ´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина значительно ниже нормы - 85 г/л (норма 120-160 г/л). · Цветовой показатель не изменен. · Средний диаметр эритроцита 7.0 мкм (норма 7.5 мкм). · Осмотическая резистентность снижена. · Отмечается незначительная лейкопения; лейкоцитарная формула не изменена. · Повышение уровня прямого билирубина и стеркобилина свидетельствует о гемолизе эритроцитов. · В примечании следует обратить внимание на наличие микросфероцитов (маленьких эритроцитов неправильной формы), а также указание на длительность заболевания (болен с детства). · Учитывая наличие сниженного количества эритроцитов и гемоглобина, а также особенности строения эритроцита (малых размеров, сфероцитарной формы со сниженной резистентностью) плюс явные признаки гемолиза (повышение уровня непрямого билирубина и стеркобилина, желтушность, слабость и головокружение) можно с достоверной точностью утверждать наличие у больного врожденной сфероцитарной гемолитической, гипохромной анемии, а точнее болезни Минковского-Шоффара. Гемограмма № 5 · Количество эритроцитов резко повышено до 7.0 ´ 1012 /л (норма от 3.7 до 5.0 ´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина значительно повышен (норма 120-160 г/л). · Цветовой показатель не изменен. · Количество лейкоцитов увеличено (лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом влево). · Количество тромбоцитов увеличено более чем в два раза (норма 180-320 109 /л) · Показатель гематокрита высок (норма 36-48%). · Учитывая наличие панцитемии (т.е. повышенного количества почти всех клеток крови), сгущения крови (показатель гематокрита 70%), можно говорить о полицитемии. Гемограмма № 6 · Количество эритроцитов соответствует норме (норма 3.7-4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина тоже в пределах нормы (120-140г/л). · Цветовой показатель не изменен (норма 0.86-1.05). · Количество лейкоцитов увеличено – лейкоцитоз (норма 4.0 – 9.0´ 109 /л), преимущественно за счет эозинофилов. · Оценивая показатели гемограммы и примечание, в котором говорится об аллергическом страдании – полинозе, можно говорить о лейкемоидной реакции эозинофильного типа. Гемограмма №7 · Количество эритроцитов соответствует норме (норма 3.7-4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина снижен (норма 120-140 г/л). · Цветовой показатель не изменен. · Количество лейкоцитов увеличено, лейкоцитоз (норма 4.0 – 9.0 ´ 109 /л). · На фоне измененной лейкоцитарной формулы. В мазке крови присутствуют незрелые, недифференцированные с помощью цитохимических реакций клетки, причем их количество соответствует 59%. · Количество тромбоцитов снижено до 120 ´ 109 /л (норма 180-320 ´ 109 /л) · Учитывая данные гемограммы и примечания (наличие в мазке крови бластных клеток не дающих цитохимических реакций), речь идет об остром недифференцированном лейкозе, алейкемической форме. Гемограмма № 8 · Количество эритроцитов соответствует норме (норма 3.7-4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина снижен (норма 120-140 г/л). · Цветовой показатель не изменен. · Отмечается лейкоцитоз, преимущественно за счет клеток лимфоцитарного ростка. · В мазке появились лимфобласты. · Учитывая, что в мазке крови есть лимфобласты (до 57%), наличествует лейкемическое зияние (нет промежуточной формы – пролимфоцитов) и превышения общего количества лейкоцитов (до 15.0 ´ 109 /л), можно поставить диагноз острого лимфобластного лейкоза. Гемограмма № 9 · Количество эритроцитов снижено (в среднем норма 3.7-4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина снижен (норма 120-140 г/л). · Отмечается гипохромия. · Количество лейкоцитов увеличено, лейкоцитоз (норма 4.0 – 9.0 ´ 109 /л). · Есть базофильно-эозинофильная ассоциация (количество базофилов и эозинофилов одинаково). · В мазке крови представлены все клетки лимфоидного ряда; от незрелых лимфобластов, включая промежуточную форму – пролимфоциты, следовательно лейкемоидного зияния нет. · Анализируя примечание и гемограмму можно говорить о хроническом лимфобластном лейкозе, лейкемической форме; а так же о гипохромной анемии. Гемограмма № 10 · Количество эритроцитов снижено незначительно (норма от 3.7 до 4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина соответствует норме (норма120-140 г/л). · Цветовой показатель не изменен. · Количество лейкоцитов резко увеличено, лейкоцитоз (норма 4.0 – 9.0 ´ 109 /л). · Базофильно-эозинофильной ассоциации нет. · В мазке крови появились незрелые клетки миелоидного ростка, причем промежуточные формы отсутствуют, значит есть лейкемоидный провал. · Тромбоцитопении нет. · Анализируя показатели» красной крови» и лейкоцитарную формулу можно с достоверностью утверждать наличие острого миелолейкоза, лейкемической формы. Гемограмма № 11 · Количество эритроцитов понижено, эритропения (норма от 3.7 до 4.7´ 1012 /л). · Уровень гемоглобина снижен (норма120-140 г/л). · Гипохромия. · Количество лейкоцитов резко увеличено, лейкоцитоз (норма 4.0 – 9.0 ´ 109 /л). · Есть базофильно-эозинофильная ассоциация (количество базофилов и эозинофилов одинаково). · В мазке крови появились незрелые клетки миелоидного ростка, причем все, включая промежуточные клетки. Значит, лейкемоидного провала нет. · Есть тромбоцитопения. · Анализируя показатели «красной крови» и лейкоцитарную формулу можно с достоверностью утверждать наличие хронического миелолейкоза, лейкемической формы и гипохромной анемии. |
Дата добавления: 2015-12-01; просмотров: 50 | Нарушение авторских прав