Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит».

Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжелом некроти­ческом миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы на­блюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дис­трофические процессы, в патологический процесс вовлекаются также со­суды мускулатуры, внутренних органов и кожи.

Дерматомиозит — редкое заболевание. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети до

15 лет и лица зрелого возраста (40 — 60 лет). Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Этиология. Выделяют две формы ДМ — идиопатический и вторичный опухолевый. Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Однако извест­ны факторы, способствующие выявлению (а в дальнейшем и обострению) данного заболевания: 1) инсоляция; 2) охлаждение; 3) инфекция (ОРЗ, грипп, ангина и пр.); 4) гормональная.перестройка (климакс, беременность, роды); 5) эмоциональный стресс; 6) физическая травма, хирургическое вме­шательство; 7) сенсибилизация лекарственными препаратами (аминазин, ин­сулин, антибиотики, D-пеницилламин); 8) вакцинация; 9) контакт с эпок­сидными смолами, фоторастворителями; 10) физиотерапевтические проце­дуры.

В развитии ДМ имеет значение, по-видимому, наследственно-генети­ческая предрасположенность (у больных обнаруживается антиген гисто-совместимости В-8).

Опухолевый (вторичный) ДМ составляет 25 % всех случаев заболе­вания и развивается у больных, страдающих злокачественными опухоля­ми. Наиболее часто ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предста­тельной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхож­дение.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при учас­тии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалан­се В- и Т-системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам, происходит сенсибилизация к ним Т-лимфоцитов. Ре­акция антиген — антитело и цитотоксический эффект сенсибилизирован­ных к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию иммунных ком­плексов и отложению их в мышцах, а также в микроциркуляторном русле различных органов. Элиминация иммунных комплексов приводит к вы­свобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных ком­плексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологичес­кий процесс не пораженных ранее мышц. Патогенез ДМ представлен на схеме 30.

Клиническая картина. Проявления болезни отличаются системнос­тью и полисиндромностью. Основными синдромами являются: 1) мышеч­ный (миозит, мышечные атрофии, кальцификация); 2) кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, ги­перкератоз, крапивница); 3) суставной (артралгии, поражение периарти-кулярных тканей, истинные артриты встречаются редко); 4) висцераль­ный (миокардит, кардиосклероз; пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиброз; желудочно-кишечные кровотечения; «миоглобулинуричес-кая почка» с развитием ОПН; полинейропатии).

Выделяют следующие периоды течения болезни:

I период (начальный) — от нескольких дней до 1 мес и более, про­является только мышечными и(или) кожными признаками;

II период (манифестный) — определяется развернутая картина бо­лезни;

Схема 30. Патогенез дерматомиозита

III период (терминальный) проявляется дистрофическими изменения­ми внутренних органов и признаками выраженной их функциональной не­достаточности; в этом периоде наблюдаются осложнения.

Различают три формы течения болезни:

1) острая: быстро нарастает генерализованное поражение скелетной
мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного; прогрес­
сирует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, диза­
ртрия); быстро развивается поражение внутренних органов (особенно
сердца) с летальным исходом через 2 — 6 мес от начала болезни;

2) подострая: более медленное, постепенное нарастание симптомати­
ки; тяжелое поражение мышц и висцериты появляются через 1 — 2 года;

3) хроническая: длительное циклическое течение; преобладают про­
цессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц.

На I этапе диагностического поиска получают сведения о характере начала заболевания: острое (повышение температуры тела до 38 — 39 °С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенное (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий).

Наиболее характерные жалобы обусловлены мышечными поражения­ми: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мы­шечная слабость и болезненность локализуются симметрично в прокси­мальных отделах конечностей, а также в спине и шее.

При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голо­са, охриплость обусловлены поражением мышц гортани.

При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окрас­ки в местах, подверженных действию солнца («зона декольте», лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно появление параорбитального отека лилового цвета (симптом очков). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах, отсутствие слез («сухой синдром»).

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляет­ся симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр.

Сведения о проводимом лечении позволяют судить об его адекватнос­ти, а косвенно и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов свидетельствует о хроническом течении, применении предни-золона и цитостатиков — о более остром течении болезни.

На II этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни прежде всего обращает внимание симметричное поражение мышц: плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры отмечается некоторая маскообразность лица. В дальнейшем наблюдается атрофия мышц, особен­но выраженная со стороны плечевого пояса. Поражаются также дыхатель­ные мышцы и диафрагма. При пальпации мышц можно обнаружить локаль­ные уплотнения — кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жи­ровой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распро­страненным поражением мышц при переходе острого течения в подострое или хроническое. Нередко отмечается снижение массы тела на 10 — 20 кг.

Поражение кожи не является обязательным для ДМ, но при его на­личии на открытых частях тела отмечаются отек, эритема (в особенности над суставами — так называемая надсуставная, а также в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек — синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания, телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопро­вождается зудом и шелушением. Типичен симптом очков. Нередко отме­чаются сухость кожи, ломкость ногтей и повышенное выпадение волос.

Довольно часто встречается достаточно выраженный синдром Рейно.

Физикальные проявления висцеральных поражений при ДМ, так же как и при ССД, не слишком ярки в отличие от СКВ. Можно отметить из­вестную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изме­нений органов и их клиническим проявлением. Поражение сердца (мио­кардит, кардиосклероз) проявляется такими неспецифическими признака­ми, как увеличение размеров его, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокардита могут привести к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Поражение легких в виде пневмонита проявляется крайне скудно. Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризует­ся всеми свойственными пневмонии физикальными симптомами.

Для поражения пищеварительного тракта характерна дисфагия: твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос. Поражение со­судов желудка и кишечника может привести к желудочно-кишечным кро­вотечениям со всеми характерными для этого осложнения признаками. Иногда отмечается умеренное увеличение печени, реже — гепатолиеналь-ный синдром с увеличением лимфатических узлов.

Неврологическая симптоматика проявляется изменениями чувстви­тельности: гиперестезией периферического или корешкового характера, гипералгезией, парестезией и арефлексией.

На III этапе диагностического поиска существенную помощь ока­зывают методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалитель­ного процесса и распространенность поражения мышц.

Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазо­вым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриноге­на и СРБ, гипер-аг-глобулинемия) и показателям, свидетельствующим об иммунных сдвигах (появление в невысоком титре ревматоидного фактора, увеличение содержания у-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и раство­римым ядерным антигенам; выявляются также антитела Mi2, Jol, SRP; в случае идиопатического ДМ — повышается содержание IgG).

При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать (СОЭ может быть не увеличена).

Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохи­мических показателей. Повышаются уровень сывороточных ферментов (ACT, AJIT, КФК, альдолаза), индекс креатин/креатинин за счет появле­ния в моче креатина при снижении креатинурии. При значительном пора­жении мышц может наблюдаться миоглобинурия. Для ДМ опухолевого происхождения характерно увеличение аглииопротеиновой фракции сыво­ротки крови.

Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, выявляющая нормальную электрическую активность мышц в состоянии произвольного их расслабления и низкоамплитудную при произвольных сокращениях.

Биопсия кожи и мышц обнаруживает картину тяжелого миозита с по­терей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зер­нистой и восковидной дегенерацией, очаги некроза, лимфоидно-плазмо-клеточную инфильтрацию, явления фиброза.

Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопи­ческие) необходимы для: 1) оценки состояния пораженных внутренних органов; 2) поисков опухоли при подозрении на ДМ опухолевого проис­хождения.

Диагностика. При распознавании заболевания принимают во внима­ние следующие критерии:

1) симметричная проксимальная мышечная слабость;

2) результаты биопсии мышц, указывающей на некроз, лимфоидно-
клеточную инфильтрацию, дегенерацию;

3) повышение в крови содержания ферментов (на 50 % и более), ука­
зывающих на некроз мышечной ткани (преимущественно КФК);

4) типичные электромиографические изменения (нормальная элект­
рическая активность при расслабленных мышцах и низкоамплитудная при
произвольных сокращениях);

5) поражение кожи.

Диагноз ДМ ставится при наличии первого критерия и любых двух других.

Дифференциальная диагностика. ДМ следует дифференцировать от инфекционных и неврологических заболеваний, ССД, СКВ, РА. Основой такой дифференциации могут явиться:

• Упорство суставного синдрома при РА, обнаружение при рентгено­
логическом исследовании эрозий суставных поверхностей костей,
отсутствие характерных для ДМ изменений кожи и мышц.

• В отличие от СКВ при ДМ висцеральная патология не столь резко
выражена и встречается значительно реже, в клинической картине
ДМ преобладают поражение мышц, лабораторные сдвиги (особенно
иммунологические показатели) изменены в значительно меньшей
степени.

• В отличие от ССД кожные изменения при ДМ имеют совершенно
иной характер, нет типичных изменений кистей; мышечный син­
дром является ведущим (в том числе резкая мышечная слабость).
Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболее
трудна, в сложных случаях необходимо использовать электрофизи­
ологические и морфологические методы исследования.

• При остром течении ДМ необходимо исключить инфекционную па­
тологию (септическое состояние, рожистое воспаление и др.), что
возможно при динамическом наблюдении за больным.

• При доминировании адинамии, нарушении рефлексов возникает не­
обходимость дифференциации с неврологической патологией, что
осуществляется при совместном наблюдении больного терапевтом и
невропатологом.

Формулировка развернутого клинического диагноза ДМ должна отражать: 1) период течения; 2) форму течения; 3) клинико-морфологи-ческую характеристику поражения систем и органов с указанием ведущих синдромов и наличия (отсутствия) функциональной недостаточности орга­нов (систем).

Лечение. Главной задачей является подавление активности иммунных реакций и воспалительного процесса на иммунной основе, а также нормали­зация функции отдельных, наиболее пораженных органов и систем.

Лучший эффект оказывают глюкокортикоидные препараты: при ДМ предпочтительнее всего назначать преднизолон (в среднем 1 мг/(кгсут). Дозы и длительность применения зависят от остроты процесса и клини­ческого эффекта. При остром течении назначают 80—120 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут, при обострении хронического течения -—30 — 40 мг/сут.

Преднизолон следует принимать 2 — 3 мес и более до достижения отчетливого клинического эффекта. Затем дозу очень медленно снижают до поддерживающей: на 1-м году болезни при исходном остром или по­достром течении она составляет 30 — 40 мг/сут, на 2 —3-м году — 10 — 20 мг/сут.

Если лечение преднизолоном не дает эффекта или невозможно его ис­пользовать вследствие непереносимости и развития осложнений, то следу­ет назначить цитостатические препараты. Чаще всего применяют азатио-прин (имуран) в дозе 1 —3 мг на 1 кг массы тела в течение 2 — 6 мес; при сочетании с преднизолоном дозу можно уменьшить. Цитостатики прини­мают в течение 2 — 6 мес, а затем дозу снижают. Вместе с тем следует по­мнить, что отсутствие эффекта от лечения преднизолоном указывает на возможность опухолевого дерматомиозита, поэтому, прежде чем назначать цитостатические препараты, следует провести расширенный онкологичес­кий поиск для исключения злокачественной опухоли.

Аминохинолиновые препараты хингамин (делагил), гидроксихлоро-хин (плаквенил) применяют в следующих ситуациях:

1) при хроническом течении болезни без признаков активности про­
цесса;

2) при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьше­
ния риска возможного обострения.

Дополнительные методы лечения:

1) при доминирующем болевом суставном синдроме назначают несте­
роидные противовоспалительные препараты (НПП): индометацин, дикло-
фенак-натрия (вольтарен), ибупрофен (бруфен);

2) при длительном применении преднизолона следует использовать
препараты калия, анаболические стероиды: метандростенолон (неробол),
ретаболил;

3) при кальцинатах используют комплексоны (динатриевая соль
ЭДТА), которые образуют комплексные соединения с ионами кальция,
способствуя их выведению с мочой.

Прогноз. В настоящее время в связи с применением преднизолона и цитостатиков при острых и подострых формах прогноз значительно улуч­шился. В случае перехода в хроническое течение трудоспособность боль­ного может восстанавливаться. Прогноз при вторичном (опухолевом) ДМ зависит от эффективности оперативного вмешательства: при успешно про­веденной операции все признаки болезни могут исчезнуть.

Профилактика. Предупреждение обострений (вторичная профилак­тика) достигается проведением поддерживающей терапии, санации очагов инфекции, повышением сопротивляемости организма. Для родственников больного возможна первичная профилактика (исключение перегрузок, ин­соляции, переохлаждений).

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ

На вопросы 189 — 204 выберите один наиболее правильный ответ.

189. Системная красная волчанка обычно встречается у: А. Пожилых женщин.
Б. Молодых людей. В. Женщин детородного возраста. Г. Пожилых людей.
Д. Детей.

190. У молодых женщин нефрит наиболее часто может быть проявлением:

A. Дерматомиозита. Б. Системной красной волчанки. В. Системной склеродермии.
Г. Тромбоцитопенической пурпуры. Д. Узелкового периартериита.

191. Истинные LE-клетки являются: А. Нейтрофильными лейкоцитами, фаго­
цитировавшими ядра других клеток. Б. Нейтрофилами, фагоцитировавшими лим­
фоциты. В. Моноцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток. Г. Моноцитами,
формирующими «розетки» с эритроцитами. Д. Гематоксилиновыми тельцами.

192. Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может наблю­
даться при: А. Тромбоцитопенической пурпуре. Б. Системной склеродермии.

B. Системной красной волчанке. Г. Узелковом периартериите. Д. Дерматомиозите.

193. В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель,
одышку, боли в мелких суставах, субфебрильную температуру тела, похудание, вы­
падение волос. Больна в течение 2 лет. Вначале отмечались только суставные явле­
ния в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных
суставов; СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель,

одышка. В последние месяцы нарастает похудание, выпадают волосы, на лице по­явились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных, межфалан-говых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систоличес­кий шум на верхушке; АД 150/100 мм рт.ст. При рентгеноскопии легких — плев-родиафрагмальные спайки: утолщение междолевой плевры, увеличение левого же­лудочка. Анализ крови: НЬ 10,6 г/л, эритроцитов 3,2'10¹²/л, лейкоцитов 4,3-10⁹/л (формула без особенностей); СОЭ 60 мм/ч. Анализ мочи: плотность 1,016, белок — 1,65 %о, в осадке эритроцитов 8—10 в поле зрения, гиалиновые цилиндры — 4 — 5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз: А. Ревматоидный артрит. Б. Ревма­тизм. В. Системная красная волчанка. Г. Хронический гломерулонефрит. Д. Сис­темная склеродермия.

194. Один из следующих признаков не встречается при системной склеродер­
мии: А. Диффузный кальциноз. Б. Дисфагия. В. Артрит. Г. Гиперпигментация
кожи и телеангиэктазии. Д. Патологические переломы костей.

195. При дерматомиозите встречаются перечисленные признаки, за исключени­
ем: А. Миоглобинурии. Б. Повышения в сыворотке крови уровня креатинфосфоки-
назы. В. Креатинурии. Г. Наличия ревматоидного фактора. Д. Снижения содержа­
ния а2-глобулина.

196. Мужчины наиболее часто заболевают: А. Дерматомиозитом. Б. Системной
красной волчанкой. В. Системной склеродермией. Г. Узелковым периартериитом.
Д. Ревматоидным полиартритом.

197. У 42-летней женщины в течение 15 лет синдром Рейно. В последний год
появились симптомы артрита мелких суставов кистей, затруднения при глотании
твердой пищи. В крови: СОЭ 32 мм/ч, единичные волчаночные клетки. Каков
предварительный диагноз? А. Опухоль пищевода. Б. Системная красная волчанка.
В. Системная склеродермия. Г. Ревматоидный артрит. Д. Дерматомиозит.

198. Выберите из данных признаков классическую триаду СКВ: А. Миокар­
дит, пневмонит, нефрит. Б. Артрит, дерматит, полисерозит. В. Полиневрит, тром-
бангиит, резкое похудание. Г. Дерматит, миозит, базальный пневмофиброз. Д. Арт­
рит, амилоидоз почек, фиброзирующий альвеолит.

199. При СКВ наблюдаются следующие симптомы, за исключением одного:
А. Телеангиэктазии. Б. Эритема. В. Капилляриты. Г. Симптом «коротких» волос.
Д. Алопеция.

200. При каком заболевании наиболее часто встречается синдром Рейно:

A. Системная красная волчанка. Б. Дерматомиозит. В. Хронический гепатит (ауто­
иммунный). Г. Системная склеродермия. Д. Узелковый периартериит.

201. Какой признак не входит в понятие «CREST-синдром»: А. Эзофагит.
Б. Телеангиэктазии. В. Кальциноз. Г. Истинная склеродермическая почка. Д. Нару­
шение моторики пищевода.

202. Что из перечисленных препаратов не следует применять для улучшения
микроциркуляции при системной склеродермии: А. Нифедипин. Б. Курантил.

B. Ксантинола никотинат. Г. Верапамил. Д. Пропранолол.

203. У 25-летней девушки после возвращения с летнего отдыха в горах появи­
лись эритематозные высыпания на лице, боли в мелких суставах кисти, субфеб-
рильная температура, СОЭ 46 мм/ч, в моче — белок 1 г/сут, 5 — 8 эритроцитов в
поле зрения. Обнаружен антинуклеарный фактор. Какую тактику лечения следует
выбрать в данном случае? А. Преднизолон по 15 мг/сут. Б. Преднизолон по
40 мг/сут. В. Азатиоприн по 150 мг/сут. Г. Плазмаферез. Д. Индометацин по
150 мг/сут.

204. У 45-летней больной системной склеродермией в течение 3 мес наблюда­
лась тяжелая артериальная гипертензия (240/130 мм рт.ст.), плохо поддающаяся
гипотензивной терапии клофелином, мочегонными средствами. При обследовании
выявлена выраженная ангиопатия сосудов глазного дна, протеинурия (2 г/сут),
повышение содержания креатинина крови. Какой препарат следует назначить для
снижения АД? А. Празозин. Б. Ингибитор АПФ. В. Пропранолол. Г. Метилдофа.
Д. Гидралазин.

Глава VIII БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ

Содержание

Ревматоидный артрит........................................................... 540

Остеоартроз................................................................................ 553

Подагра......................................................................................... 559

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь

Бехтерева).................................................................................. 566

Контрольные вопросы и задачи.......................................... 570

Поражения суставов различной природы встречаются достаточно часто в клинике внутренних болезней. Заболевания суставов могут быть самостоятельной нозологической формой (ревматоидный артрит, дефор­мирующий остеоартроз), проявлением патологии других систем (артрит при СКВ, ССД) или же быть реакцией на иной патологический процесс (реактивные артриты при какой-либо острой инфекции).

Все многообразие патологии суставов может быть сведено к двум формам — артриты (воспалительные поражения суставов вне зависимости от непосредственной причины — инфекция, аутоиммунные процессы или выпадение микрокристаллов солей в синовиальной жидкости) и артрозы (дистрофически-дегенеративные поражения).

В данной главе будут рассмотрены наиболее частые заболевания сус­тавов — ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз и подагра.

Дата добавления: 2015-11-14