Государственное образовательное учреждение 6 страница

ФАФС – см Фосфоаденозинфосфосульфат.

Фенилаланин – незаменимая аминокислота, используемая в организме для синтеза белков, катехоламинов, меланинов, тироидных гормонов и т.д. Обычно в организме большая часть Ф. с помощью фенилаланин-4-монооксигеназы преобразуется в тирозин. Описаны наследственные поражения его обмена (фенилкетонурия, альбинизм, тирозиноз, кретинизм и др.). См Тирамин, Тирозиназа, Оксигеназы.

Фенилаланин-4-монооксигеназа – фермент класса оксидоредуктаз, которая вводит кислород в молекулу фенилаланин а с образованием тирозин а. При блоке энзима развивается олигофрения фенилпирувика.

Фенилкетонурия – наследственное заболевание, в основе которого лежит блок фермента фенилаланин-4-монооксигеназы. Основной симптом – нарушение психического развития. См Фенилаланин, Тирозин.

Феохромоцитома – опухоль хромафинных клеток. Сопровождается усиленной секрецией адреналин а, норареналина. Типичные симптомы: приступообразные подъёмы артериального давления с последующим обильным потоотделением, полиурией. В крови – гипергликемия, возможна глюкозурия.

Фермент – биокатализатор белковой (см Белок) природы. Выделяют 6 классов Ф.: гидролазы, оксидоредуктазы, лиазы, лигазы, трансферазы, изомеразы. См Активатор, Активный центр, Аллостерический центр, Апофермент, Ингибитор, Ингибирование, Кофермент, Энзим.

Ферритин - белок, в составе которого в тканях накапливаются ионы железа.

Феррохелатаза (гем-синтаза) – фермент, с помощью которого протопорфирин 1Х включает железо с образованием гема. См Гемоглобин, Гемопротеид, Порфирии.

ФИ – см Фосфатидилинозитол.

ФЛ – см Фосфолипид.

Флавинадениндинуклеотид (ФАД) – динуклеотид. Активная форма витамина В₂. Кофермент дегидрогеназ. См Пируватдегидрогеназный комплекс, Бета-окисление, ЭТЦ, Оксидоредуктазы.

Флавинаденинмононуклеотид (ФМН) – мононуклеотид. Активная форма витамина В₂. Кофермент дегидрогеназ. См ЭТЦ, Пируватдегидрогеназный комплекс, Оксидоредуктазы.

Фолиевая кислота – см Витамин В_с.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – гормон аденогипофиза, один из гонадотропных гормонов.

Фоллитропин – см Фолликулостимулирующий гормон.

Фосфатаза – фермент класса гидролаз, расщепляет эфиры органических фосфатов (кислая Ф. работает при кислых значениях рН, щелочная Ф. – в щелочной среде). См Кальцитриол, Витамин Д, Рахит.

Фосфатидат (1,2-диацилглицерол-3-фосфат) – ключевой субстрат в синтезе нейтральных жиров, глицерофосфолипидов. См Липогенез, Фосфатидилинозитол, Фосфатидилсерин, Фосфатидилхолин, Фосфатидилэтаноламин, ФЛ.

Фосфатидилинозитол (ФИ) - производное фосфатидат а, включающее 6-иатомный спирт – инозитол. Компонент билипидного (см Липиды) слоя мембран. После частичного гидролиза и фосфорилирования преобразуется в ИФ₃ - вторичный посредник.

Фосфатидилсерин (ФС) – производное фосфатидат а, включающее серин. Компонент билипидного (см Липиды) слоя мембран. См Фосфолипиды.

Фосфатидилхолин (ФХ) – производное фосфатидат а, включающее холин. Основной компонент липидного (см Липиды) бислоя мембран, сурфактанта, предотвращающего слипание альвеол (в это случае оба остатка жирных кислот – пальмитаты), а также транспортных форм липидов – липопротеин ов. См ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП, ЛХАТ, Атеросклероз, Диабет сахарный, Фосфолипиды.

Фосфатидилэтаноламин (ФЭА) – производное фосфатидат а, включающее этаноламин. Компонент билипидного (см Липиды) слоя мембран.См Фосфолипиды.

Фосфоаденозинфосфосульфат (ФАФС) – активная форма сульфата, используемая в обезвреживании (биотрансформации) в печени, а также в синтезе сульфатированных липидов, гетерополисахаридов (например, см Хондроитинсульфат).

Фосфодиэстераза – фермент, гидролизующий циклические нуклеотиды (цАМФ, цГМФ), инактивируя (см Ингибирование) их. См Аденилатциклаза, Мессенджер, Гормон, Трансмембранная рецепция.

Фосфодиэфирная связь – см Связь фосфодиэфирная.

Фосфолипаза - фермент класса гидролаз. Расщепляет глицерофосфолипиды. Выделяют Ф. А₁, А₂, С, Д. Две первых отщепляют высшие жирные кислоты, Ф. С – фосфорилированное азотистое основание, Ф.Д гидролизует последнюю структуру.

Фосфолипиды (ФЛ) – сложные липиды, являются амфифилами. Важные компоненты липопротеин ов и липидного бислоя мембран. См Глицерофосфатиды, Глицерол, Сфингофосфатиды, Фосфатидат, Фосфатидилэтаноламин, Фосфатидилхолин, Фосфатидилинозитол, Фосфатидилсерин.

Фосфопротеин – сложный белок, простетической группой которого служит фосфат, связанный с серином, треонином белка с помощью сложноэфирной связи. Примеры: казеин, ихтуллин.

Фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ) – фосфорилированное (см Фосфорилирование) производное рибозы, используемое в синтезе мононуклеотидов.

Фосфорилаза – фермент класса трансфераз, катализирующий фосфоролиз (см Гликогенолиз) гликогена. См Аденилатциклаза, цАМФ, Гликогенозы, Болезнь Андерсона, Болезнь Мак-Ардля.

Фосфорилирование – реакция межмолекулярного переноса фосфата, отрываемого чаще от нуклеозидтрифосфатов: АТФ, ГТФ, ЦТФ и др. См Фосфорилирование оксилительное, Фосфорилирование субстратное, Трансфосфорилирование, ЭТЦ.

Фосфорилирование окислительное – синтез АТФ из АДФ и неорганического фосфата с использованием энергии биологического окисления. См ЭТЦ, Макроэрг, Макроэргическая связь.

Фосфорилирование субстратное – синтез АТФ из АДФ и другого макроэрг а, например, из фосфоенол-пирувата. См Макроэргическая связь, Пируваткиназа, Гликолиз, ЦТК.

Фосфоролиз – распад биополимеров, например, гликогена (Гликогенолиз) с участием фосфата. Ключевой фермент фосфорилаза относится к классу трансфераз. См Гликогенозы.

Фрагменты Оказаки – см Оказаки фрагменты.

ФРПФ – см Фосфорибозилпирофосфат.

Фруктозурия – наследственный дефицит фруктокиназы - фермент а класса трансфераз. В норме данный энзим фосфорилирует (см Фосфорилирование) фруктозу. Протекает бессимптомно. Обнаруживается случайно.

ФС – см Фосфатидилсерин.

ФСГ – см Фолликулостимулирующий гормон.

ФХ – см Фосфатидилхолин.

ФЭА – см Фосфатидилэтаноламин.

Х

Хиломикроны (ХМ) – самые крупные липопротеиновые (см Липопротеины) частицы. Основная транспортная форма экзогенных высших жирных кислот, нейтральных жиров, холестерина. Образуются в энтероцитах, поступают в лимфу, затем в общий кровоток, где под влиянием липопротеидлипазы постепенно расходуются. См Липолиз, Ожирение.

Химотрипсин – фермент класса гидролаз, секретируется поджелудочной железой, катализирует гидролиз амидных связей (см Связь амидная), образованных в пищевых белках ароматическими аминокислотами. Синтезируется в виде профермента химотрипсиногена. См Трипсин.

Химотрисиноген – профермент химотрипсина, активируется с помощью трипсин а путём частичного гидролиза.

ХМ – см Хиломикроны.

Холекальциферол – см Витамин Д_3.

Холестерин – циклический одноатомный ненасыщенный спирт, производное циклопентанпергидрофенантрена. Поступает с пищей, но в основном синтезируется в организме. Очень прочное соединение, отсюда катаболическая фаза (см Катаболизм) обмена заключается по большей части в его выведении. Один из важных компонентов билипидного (см Липиды) слоя мембран, из него синтезируются различные биологически активные вещества: витамин Д, стероидные гормоны, жёлчные кислоты. В норме в крови его содержание не должно превышать 6,5 ммоль/л. См Гликокортикостероиды, Минералокортикостероиды, Альдостерон, Эстрогены, Прогестерон, Атеросклероз, Сахарный диабет, Гиперхолестеринемия.

Холофермент – комплекс апофермент а с кофермент ом. Прочность связи в образованном комплексе самая разная. См Субстрат, Продукт, Фермент.

Хондроитинсульфат – гликозаминогликан. Его мономеры: Д- глюкуроновая кислота и N-ацетил-Д-галактозамин-4-сульфат. Компонент хрящевой, костной тканей, сухожилий, связок, роговицы. См Мукополисахаридозы.

Хромопротеиды – сложные белки, простетической группой которых служат окрашенные вещества. Например, гемопротеиды, родопсин. См Гем, ФАД, ФМН, Витамин А.

Ц

Ц-АМФ – см Аденозинмонофосфат циклический.

Целлюлоза – см Клетчатка.

Центр активный – участок фермент а, который непосредственно контактируя с субстрат ом, обеспечивает образование субстрат-энзимного комплекса. См Аллостерический центр, Активатор, Ингибитор, Апофермент.

Центр аллостерический – участок фермент а, взаимодействуя с которым эффектор ы способны регулировать активность энзим а. См Активатор, Ингибитор, Ингибирование, Апофермент.

Цепь дыхательная – см ЭТЦ.

Церамид – простой двухкомпонентный липид, амид высших жирных кислот и сфингозин а. Используется в синтезе сфингофосфатидов, гликолипидов. См Цереброзид, Болезнь Гоше, Болезнь Тей-Сакса, Болезнь Ниман-Пика.

Цереброзид – гликолипид, получившийся из церамида, гликозилированного (см Гликозилирование) галактозой (галактоцерамид). Служат компнентами цитолемм нервной ткани, антигенными структурами на поверхности разных типов клеток, а также рецептор ами.

Церулоплазмин – гликопротеин, транспортирующий в плазме крови ионы меди. При нарушении его синтеза у плода развивается болезнь Вильсона-Коновалова.

Цикл глюкозо-аланиновый (Цикл Кори) – процесс, участвующий в обеспечении гомеостаза глюкозы крови. Пируват, получающийся в мышцах в результате аэробного гликолиз а, может переаминироваться (см Пере аминирование) в аланин, который с кровью доставляется в печень и, теряя амино-группу, превращается вновь в ПВК, способную использоваться в ГНГ.

Цикл Кори – см Цикл глюкозо-аланиновый.

Цикл Кребса I – см Цикл синтеза мочевины.

Цикл Кребса II – см Цикл трикарбоновых кислот.

Цикл пентозофосфатный – см Пентозофосфатный путь.

Цикл синтеза мочевины - протекает в гепатоцитах, субстрат ами служат углекислота и аммиак или точнее амидная группа глутамина, или соли аммония. С помощью Ц. завершается обезвреживание аммиака. См Мочевина, Гиперазотемия, Уремия.

Цикл трикарбоновых кислот (ЦТК) – окислительный (см ОВР) распад ацетил Ко А до углекислоты и восстановительных эквивалентов (3 НАДН +Н⁺, 1 ФАДН₂). Протекает в матриксе митохондрий клеток. Сопряжён с биологическим окислением. См Фосфорилирование окислительное, Фосфорилирование субстратное, Оксалоацетат, Дегидрогеназы, Макроэрг, Макроэргическая связь.

Циклический АМФ – см АМФ циклический.

Циклический ГМФ – см ГМФ циклический.

Циклический нуклеотид – см Нуклеотид циклический.

Цинга – гиповитаминоз витаминов Р и С, характеризуется симптомами поражения соединительной ткани.

Циркуляция гепатоэнтеральная (печёночно-кишечная) – процесс транспорта солей жёлчных кислот из печени в кишечник, где в составе мицелл (куда включаются высшие жирные кислоты, нейтральные жиры, фосфолипиды) всасываются в энтероциты. В них эти частицы распадаются, соли жёлчных кислот через систему воротной вены возвращаются в печень и снова попадают в жёлчь.

Цистеин – заменимая серосодержащая аминокислота. Используется в синтезе таурина, фосфоаденозилфосфосульфатов, глутатиона, полипептидов, белков, стабилизируя последние за счет образования бисульфидных мостиков или участвуя в образовании активного центра ферментов. Атом серы может замещаться на атом селен а с образованием селен-цистеина – аминокислоты, облигатного компонента активных центров ГПО, дейодиназы и других белков.См Цистин, ОВР, Тиоредоксин.

Цистин – аминокислота, продукт дегидрирования (см ОВР) двух молекул цистеин а. Так как данная реакция обратима, она используется для функционирования глутатиона, системы тиоредоксина, а также в стабилизации белковой мицеллы с помощью образовавшихся бисульфидных мостиков. См Цистиноз, Цистинурия, тиоредоксин-редуктаза.

Цистиноз – наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение реабсорбции почти всех аминокислот (особенно цистина и цистеина) в почках, что провоцирует отложение цистина в разных органах.

Цистинурия – наследственное заболевание, при котором блокируется реабсорбция цистин а, в меньшей степени лизина, аргинин а, орнитина. Протекает доброкачественно, но возможно образование цистиновых камней в почках.

Цитидин – нуклеозид, в котором роль аглюконового компонента играет цитозин. См Мононуклеотид, Полинуклеотид, Макроэрг, РНК, ДНК.

Цитидинмонофосфат – мононуклеотид, являющийся фосфорилированным нуклеозидом цитозина. Предшественник ЦДФ, ЦТФ. См Фосфорилирование, Полинуклеотид.

Цитидинтрифосфат (ЦТФ) – нуклеозидтрифосфат, является макроэргом. Его энергия используется в синтезе сложных липидов, а также в синтезе полинуклеотидов: ДНК, различных РНК.

Цитозин – пиримидиновое основание, входящее в состав мононуклеотидов: ЦМФ, ЦДФ, ЦТФ. См Макроэрг, Полинуклеотид, разные типы РНК, ДНК.

Цитохромы – гемопротеиды. Выделяют несколько видов: Ц. a, b, c, Р450 и др. Локализуясь во внутренней мембране митохондрий, являются облигатными звеньями ЭТЦ, а Р450 – участник микросомального окисления. См Гем, Оксидоредуктазы, ОВР.

Цитрат – продукт альдольной конденсации ацетил- Ко А и оксалоацетат а. С его образования начинается цикл трикарбоновых кислот.

ЦМФ – см Цитидинмонофосфат.

ЦТК – см Цикл трикарбоновых кислот.

ЦТФ – см Цитидинтрифосфат.

Э

ЭА – см Этаноламин.

Эйкозаноиды – производные полиненасыщенных жирных кислот с 20-ью углеродными атомами. Выделяют лейкотриены, простагландины, тромбоксаны. См Арахидонат, ПОЛ.

Экзон – фрагмент транскриптона, нуклеотидная последовательность которого несёт информацию об участке иРНК. См гяРНК, Интрон, Процессинг, Транскрипт, Транскрипция, Сплайсинг.

Эластаза – фермент класса гидролаз, катализирующий гидролиз амидных связей (см Связь пептидная) между глицином и аланином в молекуле эластин а.

Эластин – фибриллярный белок эластических волокон. За счёт поперечных сшивок с помощью молекул лизина включает 4 полипептидных (см Полипептид) цепи.

Электронтранспортная цепь (ЭТЦ) – ряд промежуточных переносчиков, обеспечивающих транспорт протонов и электронов от окисляемого субстрат а на кислород с постепенным высвобождением энергии и образованием воды. Компоненты: НАД⁺, ФМН или ФАД, убихинон, цитохромы. См Фосфорилирование окислительное, ЦТК, Окислительное декарбоксилирование, ОВР.

Элонгаза – энзим атическая система, катализирующая удлинение высших жирных кислот: С₁₆ ® С₁₈ .

С₂

Эндорфины – продукты частичного гидролиза ПОМК аденогипофиза, обладающие опиоидоподобной активностью. См Гормон, Метионин - энкефалин.

Эндемический зоб – см Зоб эндемический.

Энзим – см Фермент.

Энтерокиназа – см Энтеропептидаза.

Энтеропептидаза – фермент класса гидролаз, катализирующий частичный гидролиз трипсиноген а, тем самым преобразующий его в активный трипсин.

Энхансеры – фрагменты ДНК, стимулирующие скорость транскрипции. См Сайленсеры.

Эстрогены – женские половые гормоны: эстрадиол, эстрон, эстриол. Синтезируются из холестерин а в фолликулах яичников, семенниках, коре надпочечников, плаценте. Обладая внутриклеточной рецепцией (см Рецепция внутриклеточная), стимулируют активность ферментов пентозофосфатного пути, синтеза белков, в первую очередь, коллаген а.

ЭТЦ – см Электронтранспортная цепь.

Эффектор – вещество, связывающееся с активным (см Центр активный) или с аллостерическим центрами фермента и изменяющее его каталитическую активность. См Активатор, Ингибитор, Магний, Медь и др.

Дата добавления: 2015-08-29