Таблица 33.5. Диагностика гипогликемии у детей старше 1 месяца |
А. При симптомах гипогликемии 1. Взять кровь до введения глюкагона и через 30 мин после введения. 2. Взять как можно быстрее пробу мочи. Измерить содержание кетоновых тел в моче; при их отсутствии на фоне гипогликемии можно заподозрить гиперинсулинемию или дефицит карнитина; если кетоновые тела определяются, вероятны гипогликемия голодания, дефицит контринсулярных гормонов, врожденные нарушения обмена гликогена или глюконеогенеза. 3. Измерить концентрацию глюкозы в исходной пробе крови. Если гипогликемия подтверждена, определить содержание метаболитов и гормонов (см. табл. 33.3). 4. Если концентрация глюкозы после введения глюкагона повышается более чем на 2,2 ммоль/л, вероятна гиперинсулинемия. 5. Если концентрация инсулина в сыворотке при подтвержденной гипогликемии превышает 717 пмоль/л, следует заподозрить лекарственную гиперинсулинемию (ребенку могли ввести инсулин). Госпитализировать и провести пробу с голоданием (см. гл. 33, п. VI.Г и приложение А, п. XI.А). 6. Если уровень кортизола ниже 10 мкг%, вероятна первичная надпочечниковая недостаточность или изолированный дефицит АКТГ. Если уровень СТГ ниже 5 нг/мл, вероятно заболевание аденогипофиза. Госпитализировать для обследования. Б. Симптомов гипогликемии нет, но в анамнезе есть указания на приступы гипогликемии 1. Выяснить связь симптомов со временем приема и составом пищи, учитывая возраст ребенка; исключить лекарственную гипогликемию и случайный прием алкоголя; выяснить, нет ли повышенной потребности в соли, имеется ли внутричерепная патология; оценить скорость роста. 2. Провести осмотр и физикальное исследование для выявления гепатомегалии (симптом гликогенозов и нарушений глюконеогенеза), гиперпигментации (симптом надпочечниковой недостаточности), задержки роста, неврологических нарушений (симптомы заболевания аденогипофиза). 3. Госпитализировать для обследования: а. Провести пробу с голоданием; при появлении симптомов гипогликемии перейти к этапам А.1—4. б. Для оценки функции аденогипофиза и надпочечников провести гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином (см. табл. 9.2 и приложение А, п. II.Б). 4. При необходимости провести биопсию печени с гистохимическим исследованием и определением активности ферментов in vitro. 5. При подозрении на идиопатическую реактивную гипогликемию у подростков провести пероральный тест на толерантность к глюкозе (доза глюкозы — 1,75 г/кг; но не более 75 г — см. приложение А, п. IX). |
Таблица 33.6. Клинический и дифференциальный диагноз гипогликемии у детей | ||||||||||||||
Состояние | Клиническая характеристика гипогликемии | Кетоновые тела в моче | Восстанавливающие моносахариды в моче | Гепатомегалия | Метаболиты в сыворотке | Проба с глюкагоном (прирост концентрации глюкозы) | Проба с голоданием (изменения концентраций метаболитов и инсулина в плазме) | |||||||
Свободные жирные кислоты | Мочевая кислота | После еды | Натощак | Глюкоза | Инсулин | Кетоновые тела | Аланин | Лактат | ||||||
Норма |
| N | N | Нет | N | N | | | ¯ | ¯ | | ¯ | N | |
Гиперинсулинемия | Рецидивирующая, тяжелая | N | N | Нет | N или¯ | N | | | ¯¯ | | ¯¯ | N | N | |
Гипогликемия голодания | Тяжелая, проявляется при голодании | | N | Нет | N | N | | N или¯ | ¯¯ | ¯ | | ¯¯ | N | |
Гипопитуитаризм | Средней тяжести, проявляется при голодании | | N | Нет | N | N | | N или¯ | ¯¯ | ¯ | | ¯¯ | N | |
Первичная надпочечниковая недостаточность | Тяжелая, проявляется при голодании | | N | Нет | N | N | | N или¯ | ¯¯ | ¯ | | ¯¯ | N | |
Гликогеноз типа I | Тяжелая, стойкая | | N | Выраженная | | | Отсутствует | Отсутствует | ¯¯ | ¯ | | | | |
Гликогеноз типа III | Умеренная, проявля-ется при голодании | | N | Умеренная | N | N | | Отсутствует | ¯¯ | ¯ | | ¯¯ | N | |
Гликогеноз типа VI | Легкая или умеренная | | N | Умеренная | N | N | N или¯ | Отсутствует | ¯ | ¯ | | ¯¯ | N | |
Недостаточностьфруктозодифосфатазы | Тяжелая, проявляет-ся при голодании | | N | Выраженная | | | | Отсутствует | ¯¯ | ¯ | | | | |
Галактоземия | Тяжелая, после питания молоком или молочными продук-тами | N | | Выраженная | N | N | | Отсутствует | ¯ | ¯ | | ¯ | N | |
Непереносимость фруктозы | Тяжелая, после употребления фрук-тозы | N | | Выраженная | N | N | | N или ¯ | ¯ | ¯ | | ¯ | N | |
Дефицит карнитина | Средней тяжести или тяже-лая, проявляется при голодании | N | N | Отсутствует или умеренная | ¯ | N | | Отсутствует или ¯ | ¯ | ¯ | ¯ | N | N или | |
N — норма, — умеренное повышение, — значительное повышение, — очень сильное повышение, ¯ — умеренное снижение, ¯¯— значительное снижение. |
Глава 34. Гипогликемия у взрослых
Таблица 34.1. Биохимические критерии гипогликемии | ||
Условия взятия крови | Концентрация глюкозы, ммоль/л | |
В плазме | В крови | |
Натощак | < 3,3 | < 2,8 |
Через 3—4 ч после еды или после приема глюкозы | < 2,8 | < 2,2 |
Таблица 34.2. Гормональные реакции на гипогликемию | |||
Гормон | Начало секреции | Начало действия | Эффекты |
Адреналин, норадреналин | Быстрое | Быстрое | Подавляет утилизацию глюкозы мышцами; усиливает глюконеогенез в печени; стимулирует секрецию глюкагона; подавляет секрецию инсулина; стимулирует гликогенолиз в печени(а) |
Глюкагон | Быстрое | Быстрое | Усиливает гликогенолиз и глюконеогенез в печени |
Кортизол | Отсроченное | Обычно немедленное | Усиливает глюконеогенез в печени; подавляет утилизацию глюкозы мышцами |
СТГ | Отсроченное | Отсроченное | Подавляет утилизацию глюкозы мышцами; усиливает глюконеогенез в печени(б) |
(а) Только норадреналин. (б) Не доказано. |
Таблица 34.3. Клинические проявления гипогликемии |
Адренергические (обусловлены активацией вегетативной нервной системы; могут возникать при быстром падении концентрации глюкозы) Слабость Потливость Тахикардия Сердцебиение Тремор Повышенная возбудимость Раздражительность Покалывание губ и пальцев Чувство голода Тошнота Рвота Неврологические (обусловлены нарушением функции ЦНС; возникают при значительном снижении концентрации глюкозы) Головная боль Гипотермия Нарушения зрения Психическая заторможенность Оглушенность Амнезия Судороги Кома |
Таблица 34.4. Гипогликемия у взрослых: причины и дифференциальный диагноз |
Гипогликемия голодания Голодание Лекарственная гипогликемия Инсулин Пероральные сахаропонижающие средства Салицилаты, пентамидин, пропранолол Ингибиторы МАО, окситетрациклин, дизопирамид, хинин Алкогольная гипогликемия Инсулинома Опухоли, не содержащие бета-клетки (см. табл. 34.5) Тяжелая печеночная недостаточность Надпочечниковая недостаточность Почечная недостаточность Другие причины Аутоантитела к инсулину(б) Аутоантитела к рецептору инсулина Сепсис Тропическая малярия Реактивная гипогликемия Идиопатическая реактивная гипогликемия Нарушение толерантности к глюкозе Пострезекционная гипогликемия Надпочечниковая недостаточность(а) Инсулинома(а) Аутоантитела к инсулину(б) |
(а) Чаще проявляется как гипогликемия голодания. (б) Неизвестно, какая именно форма гипогликемии преобладает. |
Таблица 34.5. Опухоли, не содержащие бета-клетки, но вызывающие гипогликемию |
Крупные мезенхимные опухоли (~ 50%) Мезотелиома Фибросаркома Нейрофиброма Нейрофибросаркома Веретеноклеточная саркома Лейомиосаркома Рабдомиосаркома Гепатоцеллюлярный рак (~ 25%) Рак надпочечников (5—10%) Опухоли ЖКТ (5—10%) Лимфомы (5—10%) Прочие опухоли (редко) Опухоли почек Злокачественные новообразования легких Рак легкого Карциноид бронхов |
Таблица 34.6. Питание больного в день пробы на толерантность к смешанным углеводам |
Завтрак (если пробу начинают вскоре после пробуждения больного) 1. Булочка с глазурью, весом 70—85 г, либо 3 ломтика поджаренного хлеба (35 г полисахаридов); 250—300 мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов), или 2. 1,5 чашки любых хлопьев (например, кукурузных) без сахара, изюма и др. добавок (30—40 г полисахаридов); 110—115 г обезжиренного молока (6 г моно- и дисахаридов); 250—300 мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов), или 3. 1 тарелка овсяной каши без сахара (30 г полисахаридов); 110—115 г обезжиренного молока (6 г моно- и дисахаридов); 250—300 мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов). Второй завтрак (если больной уже позавтракал за 4—5 ч до обследования) 1. Два бутерброда (30 г полисахаридов); три крекера (8 г полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов), или 2. 1 тарелка макарон (30 г полисахаридов); 1/2 чашки томатного сока (5 г моно-, ди- и полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов), или 3. 170 г жареной картошки (30 г полисахаридов); 1 тарелка сырых овощей (5 г полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов) |
Рисунок 34.1. Изменения концентраций глюкозы (А) и инсулина (Б) в плазме на протяжении 16 ч у людей с нормальной толерантностью к глюкозе. Завтрак, обед и ужин содержали равное количество углеводов. Стрелками отмечено время приема пищи. В опыте участвовали 8 человек с нормальным весом (сплошные линии) и 9 человек с ожирением (пунктирные линии).
Рисунок 34.2. Изменения отношения (концентрация инсулина, пмоль/л)/(концентрация глюкозы, ммоль/л) при длительном голодании. А — здоровые люди, Б — больные с инсулиномой. Кровь из вены брали сразу после пробуждения (1) и в конце периода голодания (2).
Рисунок 34.3. Изменения концентраций глюкозы в крови и инсулина в плазме после приема 100 г глюкозы. А — пострезекционная гипогликемия, Б — нарушение толерантности к глюкозе, В — идиопатическая реактивная гипогликемия. В каждом случае обследовали двух больных.
Глава 35. Дислипопротеидемии
Таблица 35.1. Биохимическая характеристика липопротеидов человека | |||||
Свойства | Хиломикроны | ЛПОНП | ЛППП | ЛПНП | ЛПВП |
Размер частиц, нм | 75—1200 | 40—70 | 25—35 | 22—28 | 5—12 |
Плотность, г/см3 | < 0,98 | 0,98—1,006 | 1,006—1,019 | 1,019—1,063 | 1,063—1,210 |
Подвижность при электрофорезе в агарозном геле | Остаются на старте | Пре-бета | Медленная пре-бета | Бета | Альфа |
Состав, % | |||||
Холестерин | 3—7 | 20—30 | 30—50 | 51—58 | 18—25 |
Триглицериды | 80—95 | 50—65 | 30—40 | 4—10 | 3—7 |
Фосфолипиды | 3—6 | 15—20 | 20—25 | 18—24 | 24—32 |
Белок | 1—2 | 6—10 | 10—15 | 18—22 | 45—55 |
Апопротеины | B48, AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E | B100, CI, CII, CIII, E | B100, E | B100 | AI, AII, AIV, CI, CII, CIII, E |
Место образования или источник | Тонкая кишка, липиды пищи | Печень, тонкая кишка | ЛПОНП | ЛПОНП, ЛППП | Тонкая кишка, печень |
Атерогенность | Не доказана | Не доказана | Весьма вероятна | Доказана | Антиатерогенные вещества |
Таблица 35.2. Диагностика, профилактика и лечение гиперхолестеринемии |
Уровни холестерина Нормальный Общий холестерин: < 200 мг% Холестерин ЛПНП: < 130 мг% Пограничный Общий холестерин: 200—239 мг% Холестерин ЛПНП: 130—159 мг% Повышенный Общий холестерин: ³ 240 мг% Холестерин ЛПНП: ³ 160 мг% Задачи лечебно-профилактических мероприятий У больных без ИБС или двух любых факторов риска ИБС(а) (кроме повышенного уровня холестерина) Снизить уровень общего холестерина до значений < 240 мг% Снизить уровень холестерина ЛПНП до значений < 160 мг% У больных с ИБС или с двумя любыми факторами риска ИБС(а) Снизить уровень общего холестерина до значений < 200 мг% Снизить уровень холестерина ЛПНП до значений < 130 мг% Показания к медикаментозному лечению У больных без ИБС или двух любых факторов риска ИБС(а) Общий холестерин ³ 270 мг% Холестерин ЛПНП ³ 190 мг% У больных с ИБС или с двумя любыми факторами риска ИБС(а) Общий холестерин ³ 240 мг% Холестерин ЛПНП ³ 160 мг% |
(а) Факторы риска: мужской пол, раннее развитие ИБС в семейном анамнезе (до 55 лет у одного из родителей либо у брата или сестры), курение, артериальная гипертония, уровень холестерина ЛПВП < 35 мг%, сахарный диабет, цереброваскулярные заболевания или окклюзия периферических сосудов в семейном анамнезе, ожирение (избыточный вес превышает 30%). Отчет комиссии экспертов Национальной Программы по выявлению, классификации и лечению гиперхолестеринемии у взрослых в США (Arch. Intern. Med. 148:36—69, 1988). |
Таблица 35.3. Фенотипы липопротеидов при гиперлипопротеидемиях | |||||
Фенотип | Хиломикроны | Остаточные компоненты хиломикронов | ЛПОНП | ЛППП | ЛПНП |
I | | N | N | N | N |
IIa | N | N | N | N | |
IIb | N | N | | N | |
III | N | | N | | N |
IV | N | N | | N | N |
V | | N | | N | N |
N — норма, — повышение. |
Таблица 35.4. Первичные гиперлипопротеидемии | ||||||
Заболевание | Генетические и молекулярные дефекты | Повышен уровень | Липиды плазмы | Фенотип липопротеидов | Распространенность | |
Холестерин | Триглицериды | |||||
Семейная гиперхолестеринемия | Мутации гена рецептора ЛПНП | ЛПНП | | N | IIa | 1:500 |
ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП | | N или | IIb | ? | ||
Семейный дефект апопротеина B100 | Мутация гена апопротеина B100 | ЛПНП | | N | IIa | 1:500 |
Семейная дисбеталипопротеидемия | Мутации гена апопротеина E | ЛППП, остаточных компонентов хиломикронов | | | III | 1:10 000 |
Семейная гипертриглицеридемия | Неизвестны | ЛПОНП | N или | | IV | 1:500 |
Семейная гиперлипопротеидемия с фенотипом V | Разные дефекты или их комбинации | ЛПОНП, хиломикронов | N или | | V | ? |
Семейная недостаточность липопротеидлипазы | Недостаточность липопротеидлипазы, дефицит апопротеина CII | Хиломикронов | N или | | I | Очень редко |
Семейная смешанная гиперлипопротеидемия | Избыточная продукция апопротеина B100 | ЛПНП, ЛПОНП, ЛППП | N или | N или | IIa, IIb, IV, V | 1:250 |
N — норма, — небольшое повышение, — умеренное повышение, — значительное повышение. (а) Среди населения. |
Таблица 35.5. Влияние образа жизни на содержание липидов | |||
Фактор | Холестерин ЛПНП | Холестерин ЛПВП | Триглицериды |
Снижение веса | ± | | ¯ |
Пищевые жиры | |||
Насыщенные жирные кислоты | | ¯ | ± |
Полиненасыщенные жирные кислоты | ¯ | ±, ¯ | ± |
Мононенасыщенные жирные кислоты | ¯ | ± | ± |
Клетчатка | ¯ | | ¯ |
Алкоголь | ± | | |
Физическая нагрузка | ± | | ¯ |
Курение | ± | ¯ | ± |
— повышение, ¯ — снижение, ± — изменения незначительны. |
Таблица 35.6. Диета для снижения уровня холестерина ЛПНП | ||
Компонент диеты | Первый этап диетотерапии (% общей калорийности) | Второй этап диетотерапии (% общей калорийности) |
Насыщенные жирные кислоты | < 10 | < 7 |
Полиненасыщенные жирные кислоты | < 10 | < 10 |
Мононенасыщенные жирные кислоты | 10—15 | 10—15 |
Общее содержание жиров | < 30 | < 30 |
Углеводы | 50—60 | 50—60 |
Белки | 10—20 | 10—20 |
Холестерин, мг% | < 300 | < 200 |
Таблица 35.7. Медикаментозное лечение дислипопротеидемий | ||||||
Препарат | Механизм действия | Изменения концентраций, % | Суточная доза | Побочные эффекты | ||
Холестерин ЛПНП | Холестерин ЛПВП | Триглицериды | ||||
Секвестранты желчных кислот | Усиливают экскрецию холестерина | ¯ 10—30 | Не влияют | Не влияют или |
| Метеоризм, запоры |
Холестирамин |
| 8—24 г |
| |||
Колестипол |
| 10—30 г |
| |||
Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы | Усиливают катаболизм ЛПНП и ЛППП; подавляют синтез холестерина | ¯20—60 | 5—10 | ¯ 10—30 |
| Нарушения функции печени, повышение активности КФК |
Аторвастатин | 10—80 мг | |||||
Ловастатин | 10—80 мг | |||||
Правастатин | 5—40 мг | |||||
Симвастатин | 5—40 мг | |||||
Флувастатин | 20—80 мг | |||||
Церивастатин | 100—300 мкг | |||||
Никотиновая кислота | Подавляет липолиз и синтез ЛПОНП | ¯ 10—30 | 10—30 | ¯ 20—30 | 1—8 г | Приливы, зуд, тошнота, изжога, понос, гиперурикемия, нарушение толерантности к глюкозе |
Производные фиброевой кислоты | Подавляют синтез ЛПОНП; усиливают окис-ление свободных жирных кислот; стимулируют ли-попротеидлипазу | ¯ 10—15 | 10—30 | ¯ 30—50 |
| Тошнота, понос, метеоризм, желчнокаменная болезнь, повы-шение активнос-ти аминотранс-фераз, миалгия |
Безафибрат | 600 мг | |||||
Гемфиброзил | 1,2 г | |||||
Клофибрат | 2 г | |||||
Фенофибрат | 200 мг | |||||
Ципрофибрат | 100 мг | |||||
Этофибрат | 500 мг | |||||
Пробукол | Ускоряет ката-болизм ЛПНП в печени; подав-ляет перекисное окисление липи-дов; препятствует образованию кса-нтомных клеток | ¯ 10—15 | ¯ 20—30 | Не влияют | 1 г | Понос |
¯ — снижение, — повышение. |
Дата добавления: 2015-09-29; просмотров: 15 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |