Рисунок 26.2. 10-летняя девочка с синдромом Вильямса (лицо эльфа).
Рисунок 26.3. Тяжелый рахит у 5-летнего ребенка: увеличение и разрежение нижних эпифизов бедренных костей и верхних эпифизов большеберцовых костей, разрежение зон предварительного обызвествления, выраженное искривление бедренных костей.
Рисунок 26.4. Метаболизм витамина D. (+) — стимуляция; (–) — торможение. JM Gertner. Disorders of bone and Mineral Metabolism. In BE Clayton, JM Round (eds.). Chemical Pathology and the Sick Child. Oxford: Blackwell, 1984.
Рисунок 26.5. Тяжелые деформации длинных костей и ребер у 5-летнего ребенка с несовершенным остеогенезом. JM Gertner, L Root. Osteogenesis imperfecta. Orthop Clin North Am 20:151—162, 1990.
Рисунок 26.6. Остеопетроз у 6-месячного ребенка. Сцинтиграфия с изотопом железа: интенсивный захват железа печенью и селезенкой, обусловленный экстрамедуллярным кроветворением.
Рисунок 26.7. Сцинтиграфия с изотопом железа у ребенка с нормальным костномозговым кроветворением.
Глава 27. Оценка функции щитовидной железы
Таблица 27.1. Факторы, влияющие на содержание тироксинсвязывающего глобулина |
Избыток тироксинсвязывающего глобулина(а) Беременность Острый гепатит Хронический активный гепатит Острая перемежающаяся порфирия Эстрогенсекретирующие опухоли Прием эстрогенов Героин Метадон Перфеназин Клофибрат Идиопатический Наследственный Дефицит тироксинсвязывающего глобулина(б) Акромегалия Нефротический синдром Гипопротеинемия Хронические заболевания печени, например цирроз Андрогенсекретирующие опухоли Прием андрогенов Высокие дозы глюкокортикоидов Наследственный |
(а) Приводит к повышению общего T4 и общего T3. (б) Приводит к снижению общего T4 и общего T3. |
Таблица 27.2. Факторы, нарушающие превращение T4 в T3 |
Системные заболевания (острые и хронические) Нарушения энергетического обмена: голодание, нервная анорексия, белково-энергетическая недостаточность Хирургические вмешательства Период новорожденности Пожилой возраст Глюкокортикоиды Пропранолол Амиодарон Рентгеноконтрастные вещества: натриевая соль иоподовой кислоты, иопановая кислота Пропилтиоурацил |
Таблица 27.3. Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой при различных тиреотоксических состояниях | |
Высокое | Низкое |
Диффузный токсический зоб | Острая стадия подострого гранулематозного тиреоидита |
Многоузловой токсический зоб | Тиреотоксическая стадия подострого лимфоцитарного тиреоидита |
Токсическая аденома щитовидной железы | Диффузный токсический зоб при нагрузке йодом |
Тиреотоксическая форма хронического лимфоцитарного тиреоидита | Вызванный йодом тиреотоксикоз (феномен йод-Базедов) |
Хориокарцинома | Лечение тиреоидными гормонами |
Пузырный занос | Гормонально-активные метастазы рака щитовидной железы |
ТТГ-секретирующая аденома гипофиза | T4- и T3-секретирующая тератома яичника (яичниковая струма) |
Таблица 27.4. Показатели функции щитовидной железы при бессимптомном повышении уровней T4 и T3 | |||||
Состояние | Показатели | ||||
Общий T4 | Общий T3 | Расчетный свободный T4 | Свободный T4 | ТТГ | |
Избыток тироксинсвязывающего глобулина | | | N | N | N |
Усиленное связывание тиреоидных гормонов альбумином | | N | | N | N |
Повышение уровня транстиретина | | N | | N | N |
Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам | | | | | N или |
Нетиреоидное заболевание средней тяжести | | ¯ | | N, или ¯ | N |
Прием амиодарона | | N | | | N |
N — норма, — повышение, ¯ — снижение. |
Таблица 27.5. Влияние лекарственных средств на функцию щитовидной железы | |||||||
Препараты и их мишени | Показатели | Примечания | |||||
Общий T4 | Свободный T4 | Общий T3 | ТТГ | ||||
Гипоталамо-гипофизарная система | |||||||
Дофамин | ¯ | ¯ | ¯ | ¯ |
| ||
Леводофа | N | N | N | ¯ | При нетиреоидных заболеваниях не вызывает клинических проявлений гипотиреоза | ||
Глюкокортикоиды | ¯ | ¯ | ¯ | ¯ |
| ||
Амфетамины | | | | Nили | Вызывают минимальные клинические проявления тиреотоксикоза | ||
Метоклопрамид | N | N | N | | Уровень ТТГ повышается временно | ||
Синтез и секреция тиреоидных гормонов | |||||||
Сульфаниламиды, производные сульфанилмочевины, аминосалициловая кислота, фенилбутазон, аминоглутетимид, меркаптопурин | ¯ | ¯ | ¯ | ¯ | Вызывают минимальные клинические проявления гипотиреоза; обычно при сопутствующем заболевании щитовидной железы | ||
Лития карбонат | ¯ | ¯ | ¯ | | Действует как синергист йодсодержащих препаратов, вызывающих гипотиреоз | ||
Йодсодержащие препараты | ¯или | ¯ или | ¯или | ¯или | В зависимости от дозы | ||
Тироксинсвязывающий глобулин | |||||||
Эстрогены, перфеназин, клофибрат, героин, метадон | | N | | N | Уровень тироксинсвязывающего глобулина повышен; свободный T3 в норме | ||
Андрогены, даназол, глюкокортикоиды, аспарагиназа | ¯ | N | ¯ | N | Уровень тироксинсвязывающего глобулина снижен; свободный T3 в норме | ||
Фенитоин | ¯ | ¯ | N | N | Подавляет связывание T4 и T3 с тироксинсвязывающим глобулином | ||
Фенилбутазон, салицилаты, фенклофенак | ¯ | N | ? | N | Подавляет связывание T4 и T3 с тироксинсвязывающим глобулином | ||
Периферический метаболизм тиреоидных гормонов | |||||||
Пропранолол, пропилтиоурацил, глюкокортикоиды | N | N | ¯ | N | Подавляют дейодирование T4 в T3 в периферических тканях | ||
Натриевая соль иоподовой кислоты, иопановая кислота, амиодарон | | | | ¯ | Подавляют дейодирование T4 в гипофизе и в периферических тканях; йодсодержащие препараты действуют как синергисты амиодарона | ||
Фенитоин | ¯ | ¯ | N | N | Усиливает поглощение T4 клетками и внутриклеточное расщепление T4; вызывает клинические признаки гипотиреоза у больных, получающих левотироксин | ||
Фенобарбитал | ¯ | ¯ | ? | | Усиливает внутриклеточное расщепление T4; вызывает клинические признаки гипотиреоза у больных, получающих левотироксин | ||
Гепарин | N | | N | N | Подавляет поглощение T4 клетками | ||
Натриевая соль иоподовой кислоты | | | ¯ | | Подавляет поглощение T4 клетками | ||
Всасывание экзогенных тиреоидных гормонов в ЖКТ | |||||||
Холестирамин, колестипол, соевая мука | ¯ | ¯ | ¯ | | Подавляют всасывание тиреоидных гормонов в кишечнике | ||
N — норма, — повышение,¯ — снижение,? — характерные изменения не установлены. | |||||||
Рисунок 27.1. Гипоталамо-гипофизарно-тиреоидная система.
Рисунок 27.2.
Рисунок 27.3.
Глава 28. Тиреоидит
Таблица 28.1. Синонимы разных форм тиреоидита | |
Форма тиреоидита (основной термин) | Синонимы |
Острый тиреоидит | Острый гнойный тиреоидит, гнойный тиреоидит, острый бактериальный тиреоидит, пиогенный тиреоидит, острый струмит |
Подострый гранулематозный тиреоидит | Подострый тиреоидит, гранулематозный тиреоидит, тиреоидит де Кервена, болезнь де Кервена, зоб де Кервена, вирусный тиреоидит, гигантоклеточный тиреоидит |
Подострый лимфоцитарный тиреоидит | Безболевой тиреоидит, молчащий тиреоидит, лимфоцитарный тиреоидит со спонтанно разрешающимся тиреотоксикозом, послеродовой тиреоидит |
Хронический лимфоцитарный тиреоидит | Аутоиммунный тиреоидит, тиреоидит Хасимото, болезнь Хасимото, зоб Хасимото, хронический тиреоидит, лимфоматозная струма, хронический негнойный тиреоидит |
Хронический фиброзный тиреоидит | Фиброзно-инвазивный тиреоидит, тиреоидит Риделя, зоб Риделя, струма Риделя, деревянистый тиреоидит |
Таблица 28.2. Дифференциальный диагноз при подозрении на подострый гранулематозный тиреоидит |
Острый тиреоидит Флегмона шеи Кровоизлияние в кисту щитовидной железы Фарингит Эзофагит Средний отит Десневой или парадентальный абсцесс Диффузный токсический зоб (с болезненной при пальпации щитовидной железой) Недифференцированный рак щитовидной железы Синдром височно-нижнечелюстного сустава |
Таблица 28.3. Дифференциальный диагноз подострого лимфоцитарного тиреоидита и диффузного токсического зоба | ||
Признак | Подострый лимфоцитарный тиреоидит | Диффузный токсический зоб |
Начало заболевания | Острое | Постепенное |
Выраженность симптомов (обычно) | От легкой до умеренной | От умеренной до сильной |
Длительность симптоматики на момент обследования (обычно) | < 3 мес | > 3 мес |
Зоб | Очень плотный, диффузный, небольшой | Мягкий или умеренно плотный, диффузный, крупный |
Шум крови над щитовидной железой | Отсутствует | Часто прослушивается |
Экзофтальм, претибиальная микседема | Отсутствуют | Часто имеются |
Отношение T3/T4 | < 20:1 | > 20:1 |
Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой | Снижено | Повышено |
Таблица 28.4. Дифференциальный диагноз при тиреотоксикозе с пониженным поглощением радиоактивного йода щитовидной железой | ||||
Заболевание | Начало | Щитовидная железа | Отношение T3/T4 | Антитиреоидные аутоантитела |
Подострый лимфоцитарный тиреоидит | Острое | Плотный зоб, безболезненный при пальпации | < 20:1 | Выявляются более чем в 50% случаев |
Подострый гранулематозный тиреоидит | Острое | Зоб, болезненный при пальпации | < 20:1 | Выявляются на начальной стадии болезни, вскоре исчезают |
Тиреотоксикоз, вызванный йодом | Острое | Зоб часто многоузловой | Изменчиво | Не выявляются |
Диффузный токсический зоб, вызванный большими дозами йодсодержащих препаратов | Постепенное | Диффузный зоб | > 20:1 | Выявляются более чем в 80% случаев |
T4- и T3-секретирующая тератома яичника (яичниковая струма)(а) | Постепенное | Нормальная | Данные отсутствуют | Не выявляются |
Метастазирующий фолликулярный рак щитовидной железы(а) | Постепенное | Может пальпироваться узел | Изменчиво | Не выявляются |
Передозировка тиреоидных гормонов | Разное | Нормальная | Зависит от лекарственного средства | Не выявляются |
(а) Редкое заболевание. |
Таблица 28.5. Заболевания, при которых повышен риск хронического лимфоцитарного тиреоидита |
Эндокринные заболевания Диффузный токсический зоб Инсулинозависимый сахарный диабет Идиопатическая атрофия надпочечников Аутоиммунный орхит или оофорит Идиопатический гипопаратиреоз Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит Неэндокринные аутоиммунные заболевания Аутоиммунный гастрит Витилиго Ревматоидный артрит Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Генерализованная миастения Синдром Шегрена Хронический активный гепатит СКВ Первичный билиарный цирроз печени Другие заболевания Почечно-канальцевый ацидоз Синдром Дауна Синдром Тернера Синдром Клайнфельтера |
Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз
Таблица 29.1. Классификация и этиология форм гипотиреоза | |
Гипотиреоз | Причины |
Первичный | Гипоплазия или аплазия щитовидной железы(а). Врожденные нарушения синтеза T4 и T3(а). Хронический лимфоцитарный тиреоидит(а). Тяжелый дефицит йода(а). Гипотиреоидная стадия подострого лимфоцитарного тиреоидита. Уменьшение массы ткани щитовидной железы. Хирургическое вмешательство. Лечение тиреотоксикоза 131I. Лучевая терапия опухолей шеи. Лекарственные средства. Неорганический или органический (например, амиодарон) йод. Антитиреоидные средства: тионамиды (пропилтиоурацил, тиамазол), калия перхлорат, калия тиоцианат. Литий |
Вторичный | |
Гипофизарный | Гипопитуитаризм(а). Изолированный дефицит ТТГ(а) |
Гипоталамический | Пороки развития гипоталамуса(а). Инфекции (энцефалит). Опухоли. Саркоидоз |
Периферический | Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам(а). Частичная периферическая резистентность к тиреоидным гормонам(а). Инактивация циркулирующих T4, T3 или ТТГ |
(а) Встречается у грудных детей и детей младшего возраста. |
Таблица 29.2. Причины тиреотоксикоза | |
Причина | Стимулятор секреции тиреоидных гормонов |
Гиперфункция щитовидной железы | |
Диффузный токсический зоб | Тиреостимулирующие аутоантитела |
Многоузловой токсический зоб | Тиреостимулирующие аутоантитела |
Токсическая аденома щитовидной железы | Нет (автономная секреция) |
ТТГ-секретирующая аденома гипофиза | ТТГ |
Избирательная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам | ТТГ |
Пузырный занос и хориокарцинома | ХГ |
Токсикоз беременных | ХГ |
Разрушение щитовидной железы (пассивное поступление тиреоидных гормонов в кровь) | |
Острый лимфоцитарный тиреоидит (редко) | Нет |
Подострый гранулематозный тиреоидит (тиреотоксическая стадия) | Нет |
Подострый лимфоцитарный тиреоидит (тиреотоксическая стадия) | Нет |
Хронический лимфоцитарный тиреоидит (редко) | Нет |
Прочие | |
Передозировка тиреоидных гормонов | Нет |
T4- и T3-секретирующая тератома яичника (яичниковая струма) | Нет (автономная секреция) |
Метастазы рака щитовидной железы | Нет (автономная секреция) |
Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых
Таблица 30.1. Одиночный узел щитовидной железы: признаки, позволяющие заподозрить рак(а) |
Анамнез Семейный анамнез: медуллярный рак у родственника(б) Пол: узел в щитовидной железе мужчины — настораживающий признак(б) Перенесенное облучение У детей: облучение средостения (лучевая терапия гиперплазии тимуса); облучение небных миндалин (лучевая терапия при увеличении миндалин) У подростков: лучевая терапия угрей Физикальное, морфологическое и лабораторное исследования Характеристика роста опухоли: очень твердое при пальпации новообразование(б), инфильтрация окружающих тканей(б), быстрый рост, метастазы в шейные лимфоузлы(б) Функция щитовидной железы: повышен базальный уровень кальцитонина и уровень кальцитонина после стимуляции пентагастрином (признак медуллярного рака) Визуализация узла Рентгенография: мелкозернистые обызвествления (псаммозные тельца); на обзорном снимке могут выявляться очаги обызвествления в других органах Сцинтиграфия: холодный узел при сцинтиграфии с 123I УЗИ: солидные образования чаще оказываются злокачественными, чем кистозные; смешанные солидно-кистозные образования занимают промежуточное положение |
(а) По материалам исследования, проведенного в Израиле, на Гавайских и Маршалловых островах. (б) Показание к операции. AJ Van Herle and RP Uller. Thyroid cancer classification, clinical features, diagnosis and therapy. Pharmacol. Ther. 2:215, 1977, с разрешения Pergamon Press Ltd, Headington Hill Hall, Oxford OX3 OBW, UK. |
Таблица 30.2. Гистологическая классификация опухолей щитовидной железы (см. также табл. 32.9) |
Эпителиальные опухоли Доброкачественные Фолликулярная аденома Прочие (например, папиллярная аденома) Злокачественные Фолликулярный рак Папиллярный рак Плоскоклеточный рак Недифференцированный рак Веретеноклеточный тип Гигантоклеточный тип Мелкоклеточный тип Медуллярный рак Рак из клеток Гюртле Неэпителиальные опухоли Доброкачественные Злокачественные Фибросаркома Прочие Смешанные опухоли Карциносаркома Злокачественная гемангиоэндотелиома Лимфосаркома Тератома Метастазы Неклассифицируемая опухоль Опухолеподобные образования (например, аденоматозный зоб) |
C Hedinger, LH Sobin, Histological Typing at Thyroid Tumors. Geneva: World Health Organization, 1974 (International Histological Classification of Tumours, No. 11), P. 17. |
Таблица 30.3. Содержание тиреоглобулина в сыворотке при неопухолевых заболеваниях щитовидной железы | ||
Заболевание | Тиреоглобулин, нг/мл (X ± sx) | Число обследованных |
Норма (здоровые доноры) | 5,1 ± 0,49 | |
Диффузный токсический зоб (тиреотоксическая стадия) | 176,0 ± 30,0 | |
Многоузловой токсический зоб и токсическая аденома щитовидной железы | 145,0 ± 27,0 | |
Подострый гранулематозный тиреоидит (тиреотоксическая стадия) | 138,8 ± 74,5 | |
Аденома щитовидной железы | 424,6 ± 189,4 | |
Эндемический зоб | 108,1 ± 19,8 | |
X — среднее, sx — стандартная ошибка среднего. AJ Van Herle, Thyroid Nodules and Thyroid Cancer. In HE Carlson (ed), Endocrinology. New York: 1983, John Wiley & Sons. |
Таблица 30.4. Обследование и лечение больных с одиночным узлом щитовидной железы | |
Результаты аспирационной биопсии | Лечение |
Злокачественное или вызывающее подозрение новообразование | Операция(а) |
Недостаточно материала для диагноза | Повторная аспирационная биопсия |
Доброкачественное новообразование | |
Коллоидный зоб | Левотироксин(б) |
Хронический лимфоцитарный тиреоидит | Левотироксин(б) |
Киста | Левотироксин(б) |
Подострый тиреоидит | Наблюдение |
Фолликулярное новообразование | |
Сцинтиграфия щитовидной железы и определение поглощения йода щитовидной железой | |
Горячий узел при тиреотоксикозе | 131I или операция |
Горячий узел при эутиреозе | Наблюдение |
Холодный узел или узел с промежуточным поглощением изотопа | Операция |
(а) Недифференцированный рак обычно неоперабелен. (б) Доза левотироксина зависит от характера заболевания. Цель лечения: профилактика дальнейшего роста кисты, узла или зоба. При появлении симптомов сдавления окружающих органов может потребоваться операция. AJ Van Herle, Thyroid Nodules and Thyroid Cancer. In HE Carlson (ed), Endocrinology. New York: 1983, John Wiley & Sons. |
Рисунок 30.1. Результаты гистологического исследования 76 узлов щитовидной железы, в которых при аспирационной биопсии обнаружили преобладание фолликулярных структур. SA DeJong, et al. Follicular cell predominance in the cytologic examination of dominant thyroid nodules indicates a 60% incidence of neoplasia. Surgery 108:794—800, 1990.
Рисунок 30.2. Стратегия послеоперационного ведения больных с дифференцированным раком щитовидной железы и отсутствием аутоантител к тиреоглобулину. AJ Van Herle, DG Brown, Thyroglobulin in Benign and Malignant Thyroid Disease. In SA Falk (ed), Thyroid Disease, Endocrinology, Surgery, Nuclear Medicine and Radiotherapy. New York: Raven Press, 1990. Pp 473—484.
Дата добавления: 2015-09-29; просмотров: 14 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |