В этом приложении указаны названия и цифровые коды ферментов в соответствии с Международной классификацией ферментов (МКФ), принятой Номенклатурным комитетом Международного союза биохимиков и молекулярных биологов в 1992 г. (Enzyme Nomenclature, NC-IUBMB, 1992).
Название фермента в книге | Название фермента, соответствующее МКФ | Код по МКФ | Общепринятые синонимы и сокращения |
аденилатциклаза | аденилатциклаза | 4.6.1.1 | аденилилциклаза, аденилциклаза |
аденозиндезаминаза | аденозиндезаминаза | 3.5.4.4 |
|
АлАТ | аланинаминотрансфераза | 2.6.1.2 | АлАТ |
алкогольдегидрогеназа | алкогольдегидрогеназа | 1.1.1.1 | альдегидредуктаза, ДПН-H2-альдегидтрансдегидрогеназа |
альдозоредуктаза | альдозоредуктаза | 1.1.1.21 | полиолдегидрогеназа (НАДФ+) |
амилаза | амилаза | 3.2.1.1 | гликогеназа, диастаза, птиалин, альфа-амилаза |
амило-1,6-глюкозидаза | амило-1,6-глюкозидаза | 3.2.3.1 |
|
АПФ | дипептидилкарбоксипептидаза | 3.4.15.1 | карбоксикатепсин, катепсин C, кининаза II, пептидаза P |
ароматаза | ароматаза | 1.14.14.1 | P450-ароматаза |
АсАТ | аспартатаминотрансфераза | 2.6.1.1 | АсАТ |
аспарагиназа | аспарагиназа | 3.5.1.1 | аспарагиназа II |
ацил-КоА-дегидрогеназа длинноцепочечных жирных кислот | ацил-КоА-дегидрогеназа длинноцепочечных жирных кислот | 1.3.99.13 |
|
ацил-КоА-дегидрогеназа среднецепочечных жирных кислот | ацил-КоА-дегидрогеназа | 1.3.99.3 | ацил-КоА-дегидрогеназа среднецепочечных жирных кислот, ацилдегидрогеназа |
глюкуронилтрансфераза | Уридиндифосфат-глюкуронозилтрансфераза | 2.4.1.17 |
|
галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза | галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза | 2.7.7.10 |
|
гексокиназа | гексокиназа | 2.7.1.1 | глюкокиназа |
11бета-гидроксилаза | стероид-11бета-монооксигеназа | 1.14.15.4 | стероид-11бета-гидроксилаза |
17альфа-гидроксилаза | стероид-17альфа-монооксигеназа | 1.14.99.9 | стероид-17альфа-гидроксилаза, 17альфа-гидроксилаза/17,20-лиаза |
18-гидроксилаза | кортикостерон-18-монооксигеназа | 1.14.15.5 | кортикостерон-18-гидроксилаза, 18-гидроксилаза/18-дегидрогеназа |
1альфа-гидроксилаза | 25-оксихолекальциферол-1-монооксигеназа | 1.14.13.13 | 25-оксихолекальциферол-1-гидроксилаза, 1альфа-гидроксилаза |
21-гидроксилаза | стероид-21-монооксигеназа | 1.14.99.10 |
|
24(OH)-25-гидроксилаза | 25-оксихолекальциферол-24-монооксигеназа | Не присвоен |
|
11бета-гидроксистероиддегидрогеназа | 11бета-оксистероиддегидрогеназа | 1.1.1.146 |
|
17бета-гидроксистероиддегидрогеназа | эстрадиол-17-бета-дегидрогеназа | 1.1.1.62 | альфа-эстрадиол-ДПН-трансгидрогеназа |
20альфа-гидроксистероиддегидрогеназа | 20альфа-гидроксистероиддегидрогеназа | 1.1.1.149 |
|
3бета-гидроксистероиддегидрогеназа | 3бета-окси-дельта5-стероиддегидрогеназа | 1.1.1.145 | прогестеронредуктаза |
гипоксантинфосфорибозилтрансфераза | гипоксантинфосфорибозилтрансфераза | 2.4.2.8 | КМФ-пирофосфорилаза, трансфосфорибозидаза, ГФРТ |
гликогенсинтетаза | гликоген(крахмал)-синтаза | 2.4.1.11 | гликоген-синтаза, уридиндифосфат-глюкоза-гликоген-глюкозилтрансфераза |
глутаматдекарбоксилаза | глутаматдекарбоксилаза | 4.1.1.15 |
|
гамма-глутамилтрансфераза | гамма-глутамилтрансфераза | 2.3.2.2 | глутамилтранспептидаза |
1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент | 1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент | 2.4.1.18 | разветвляющий фермент |
4-альфа-D-глюканотрансфераза | 4-альфа-D-глюканотрансфераза | 2.4.1.25 | декстрингликозилтрансфераза, диспропорционирующий фермент, мальтоза-амилоза-трансглюкозидаза, D-фермент |
альфа-D-глюкозидаза | альфа-D-глюкозидаза | 3.2.1.20 | мальтаза, глюкоинвертаза, глюкозидосахараза |
глюкозилцерамидаза | глюкозилцерамидаза | 3.2.1.45 |
|
глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза | глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза | 2.7.7.9 | Уридиндифосфат-глюкозопирофосфорилаза |
глюкозо-6-фосфатаза | глюкозо-6-фосфатаза | 3.1.3.9 |
|
ГМГ-КоА-редуктаза | оксиметилглутарил-КоА-редуктаза | 1.1.1.88 | гидроксиметилглутарил-кофермент А-редуктаза, ГМГ-КоА-редуктаза |
гуанилатциклаза | гуанилатциклаза | 4.6.1.2 | гуанилилциклаза, гуанилциклаза |
5'-дейодиназа | тироксиндейодиназа | 3.8.1.4 | 5'-дейодиназа, йодтирониндейодиназа |
20,22-десмолаза | холестеринмонооксигеназа (расщепляющая боковую цепь) | 1.14.15.6 | холестериндесмолаза |
дегидрогеназа альфа-кетокислот с разветвленной цепью | 2-оксоизовалерианатдегидрогеназа (липоамид) | 1.2.4.4 | дегидрогеназа альфа-кетокислот с разветвленной цепью, 2-оксоизокапроатдегидрогеназа |
дигидроптеридинредуктаза | дигидроптеридинредуктаза | 1.6.99.7 |
|
енолаза | енолаза | 4.2.1.11 | 2-фосфоглицератдегидратаза |
йодидпероксидаза | йодидпероксидаза | 1.11.1.8 | йодиназа, йодотирозиндейодаза, тиреопероксидаза, пероксидаза тироцитов |
калликреин | калликреин плазмы | 3.4.21.34 | калликреин, кининогенин, кининогеназа |
карнитинпальмитоилтрансфераза | карнитинпальмитоилтрансфераза | 2.3.1.21 |
|
киназа фосфорилазы | киназа фосфорилазы | 2.7.1.38 |
|
кислая фосфатаза | кислая фосфатаза | 3.1.3.2 | глицерофосфатаза, кислая фосфомоноэстераза, фосфомоноэстераза |
кобаламинредуктаза | аквакобаламинредуктаза | 1.6.99.8 | кобаламинредуктаза |
ксантиноксидаза | ксантиноксидаза | 1.1.3.22 | альдегидраза |
КФК | креатинкиназа | 2.7.3.2 | креатинфосфокиназа, КФК |
лейцинаминопептидаза | аминопептидаза (цитозоля) | 3.4.11.1 | лейцинаминопептидаза |
лецитинхолестерин-ацилтрансфераза | лецитинхолестерин-ацилтрансфераза | 2.3.1.43 | лецитинацилтрансфераза, ЛХАТ |
липопротеидлипаза | липопротеидлипаза | 3.1.1.34 | диацилглицеринлипаза |
МАО | аминоксидаза (флавин содержащая) | 1.4.3.4 | моноаминоксидаза, адреналиноксидаза, МАО |
5'-нуклеотидаза | 5'-нуклеотидаза | 3.1.3.5 |
|
оксиметилглутарил-КоА-лиаза | оксиметилглутарил-КоА-лиаза | 4.1.3.4 |
|
орнитинкарбамоилтрансфераза | орнитинкарбамоилтрансфераза | 2.1.3.3 | орнитинтранскарбамилаза, цитруллинфосфорилаза |
пируватдегидрогеназа | пируватдегидрогеназа (цитохром) | 1.2.2.2 | пируватдегидрогеназа |
пируваткарбоксилаза | пируваткарбоксилаза | 6.4.1.1 |
|
простагландинсинтетаза | простагландинсинтаза | 1.14.99.1 | простагландинсинтетаза |
протеинкиназа A | протеинкиназа | 2.7.1.37 | киназа гликогенсинтазы A, цАМФ-зависимая протеинкиназа, протеинкиназа A, киназа киназы фосфорилазы b |
протеинкиназа C | протеинкиназа C | Не присвоен | диацилглицерол-активируемая протеинкиназа |
5альфа-редуктаза | 3-оксо-5-альфа-стероид-дельта4-дегидрогеназа | 1.3.99.5 |
|
ренин | ренин | 3.4.23.15 | ангиотензин-I-синтезирующий фермент, ангиотензиногеназа |
РНК-полимераза | РНК-полимераза (ДНК-направляемая) | 2.7.7.6 | РНК-нуклеотидилтрансфераза, ДНК-зависимая РНК-полимераза, РНК-полимераза II |
тирозингидроксилаза | тирозин-3-монооксигеназа | 1.14.16.2 | тирозингидроксилаза, тирозин-3-гидроксилаза |
тканевой активатор плазминогена | тканевой активатор плазминогена | 3.4.21.68 |
|
триацилглицероллипаза | триацилглицероллипаза | 3.1.1.3 | липаза, стеапсин |
фенилаланинаминотрансфераза | диоксифенилаланинаминотрансфераза | 2.6.1.49 |
|
фенилаланингидроксилаза | фенилаланин-4-монооксигеназа | 1.14.16.1 | фенилаланиназа |
фосфоглюкомутаза | фосфоглюкомутаза | 5.4.2.2 |
|
фосфоенолпируваткарбоксикиназа | фосфоенолпируваткарбоксикиназа (пирофосфат) | 4.1.1.38 |
|
фосфолипаза A1 | фосфолипаза A1 | 3.1.1.32 |
|
фосфолипаза A2 | фосфолипаза A2 | 3.1.1.4 |
|
фосфолипаза C | фосфолипаза C | 3.1.4.3 |
|
фосфорилаза | фосфорилаза | 2.4.1.1 | полифосфорилаза |
фосфотирозинфосфатаза | тирозин-специфичная фосфопротеидфосфатаза | 3.1.3.48 | фосфотирозинфосфатаза |
фосфофруктокиназа | 6-фосфофруктокиназа | 2.7.1.11 | фосфогексокиназа |
фруктозодифосфатаза | фруктозодифосфатаза | 3.1.3.11 | гексозодифосфатаза |
фруктозодифосфатальдолаза | фруктозодифосфатальдолаза | 4.1.2.13 | альдолаза |
цистатионинсинтетаза | цистатионин-бета-синтаза | 4.2.1.22 | цистатионинсинтетаза, метилцистеинсинтаза, серинсульфгидраза |
цистиниламинопептидаза | цистиниламинопептидаза | 3.4.11.3 | окситоциназа, плацентарная лейцинаминопептидаза, вазопрессиназа |
цитохром-C-оксидаза | цитохром-C-оксидаза | 1.9.3.1 | цитохромоксидаза |
щелочная фосфатаза | щелочная фосфатаза | 3.1.3.1 | глицерофосфатаза, фосфомоноэстераза, щелочная фосфомоноэстераза |
Таблицы и рисунки
Глава 2. Резистентность к гормонам
Таблица 2.1. Причины инсулинорезистентности |
Внутренние, или первичные, нарушения Дефекты клеток-мишеней Внешние, или вторичные, нарушения Пубертатный период Беременность Пожилой возраст Ожирение Инфекция Стресс Голодание Уремия Цирроз печени Кетоацидоз Эндокринные заболевания Синдром Кушинга Акромегалия Феохромоцитома Глюкагонома Тиреотоксикоз Гипотиреоз Гиперпаратиреоз Антитела, блокирующие рецепторы инсулина |
Таблица 2.2. Гены гормонов, факторов роста и их рецепторов | ||
Локализация на хромосомах | Кодируемый гормон, фактор роста или рецептор | Заболевания, обусловленные дефектами гена |
1p22 | ТТГ (бета-субъединица) | Гипотиреоз, не сопровождающийся развитием зоба |
1p22 | Фактор роста нервов бета |
|
1q32 | Ренин |
|
2p16—21 | Рецепторы ЛГ, ХГ и ФСГ | Синдром резистентных яичников, мужской псевдогермафродитизм, микропения |
2q33—37 | Рецептор ПТГ и ПТГ-подобных пептидов типа 2 (PTHR2) |
|
2q36—q37 | Глюкагон |
|
3p22—p21.33 | Рецептор тиреоидных гормонов типа бета (ген c-erb A-бета) | Резистентность к T4 и T3 |
3p21.1—p22 | Рецептор ПТГ и ПТГ-подобных пептидов типа 1 (PTHR1) |
|
3q21—q25 | Рецептор ангиотензина II типа 1 |
|
3q28 | Соматостатин |
|
Рецептор минералокортикоидов | Псевдогипоальдостеронизм | |
4q25—q27 | Эпидермальный фактор роста |
|
5q11—q13 | Рецептор глюкокортикоидов | Семейная резистентность к глюкокортикоидам, некоторые варианты синдрома Нельсона |
5q23—q32 | Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор |
|
5q31—q32 | Рецептор тромбоцитарного фактора роста |
|
6p21.3—6p22.2 | Пролактин |
|
6q21.1—q23 | ХГ (альфа-субъединица) |
|
6q24—q27 | Рецептор эстрогенов |
|
6q25—q27 | Рецептор ИФР-II/маннозо-6-фосфата |
|
7p13—p11 | Рецептор эпидермального фактора роста |
|
7p22—q21 | Тромбоцитарный фактор роста, A-цепь |
|
8p21—q11.2 | Гонадолиберин | Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм |
8q13 | Кортиколиберин |
|
11p15 | ПТГ | Гипопаратиреоз, семейные формы |
11p15.5 | Инсулин | Сахарный диабет, редкие формы |
11p15.5 | ИФР-II |
|
11p15.4 | Кальцитонин |
|
11q22 | Рецептор прогестерона |
|
12q22—q24.1 | ИФР-I |
|
14q31 | Рецептор ТТГ | Гипотиреоз |
15q25—q26 | Рецептор ИФР-I |
|
17q21—q22 | Рецептор фактора роста нервов |
|
17q22—q24 | СТГ | Изолированный дефицит СТГ, редкая форма |
18p11.21 | Рецептор АКТГ | Изолированная резистентность к АКТГ |
19p13.3—p13.2 | Фактор регрессии мюллеровых протоков | Персистенция мюллеровых протоков |
19p13.3—p13.2 | Рецептор инсулина | Лепречаунизм; синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа А; синдром Рабсона—Менденхалла |
19q13.32 | ХГ (бета-субъединица) |
|
19q13.32 | ЛГ (бета-субъединица) | Мужской псевдогермафродитизм |
АДГ | Центральный несахарный диабет | |
Соматолиберин | Дефицит СТГ | |
20q | Gsальфа (альфа-субъединица стимулирующего G-белка) | Псевдогипопаратиреоз типа Ia |
22q11—q13 | Рецептор ТТГ | Гипотиреоз |
Xcen—q13 | Рецептор андрогенов | Тестикулярная феминизация, синдром Рейфенштейна |
Xq28 | Рецептор АДГ типа V2 (AVPR2) | Нефрогенный несахарный диабет |
Глава 3. Адренорецепторы, их стимуляторы и блокаторы
| ||
Органы, ткани или клетки | Рецепторы | Физиологическая реакция на адренергический стимул |
Гладкие мышцы артерий | бета2 | Расширение сосудов |
Гладкие мышцы артерий | альфа1 | Сужение сосудов |
Глаз, зрачок | бета2 | Расширение зрачка |
Гладкие мышцы бронхов | бета2 | Расширение бронхов |
Миокард | бета1 | Увеличение силы и частоты сердечных сокращений |
Гладкие мышцы кишечника | бета2, альфа1 | Расслабление |
Секреция ренина (почки) | бета1 | Стимуляция |
Гликогенолиз (печень) | бета2 | Стимуляция |
Липолиз (адипоциты) | бета1 | Стимуляция |
Скелетные мышцы | бета2 | Стимуляция (тремор) |
бета-клетки островков поджелудочной железы | бета2 | Усиление секреции инсулина |
Шишковидное тело | бета1, бета2 | Усиление синтеза мелатонина |
Слюнные железы | бета1, бета2 | Усиление секреции амилазы |
Потовые железы | M-холинорецепторы | Местное усиление потоотделения |
Сосуды скелетных мышц | бета2 | Расширение сосудов |
Мочеточник | альфа1, альфа2 | Спазм |
Стенка мочевого пузыря | бета2 | Расслабление |
Семявыносящий проток | альфа1, альфа2 | Спазм |
Гладкие мышцы матки | бета2 | Расслабление |
Эритроциты | бета1 | Повышение уровня цАМФ |
Нейтрофилы | бета2 | Повышение уровня цАМФ |
Лимфоциты | бета2 | Повышение уровня цАМФ |
Тромбоциты | альфа2 | Агрегация |
Таблица 3.2. Адреностимуляторы | |
Препараты | Рецепторы-мишени |
Бета-адреностимуляторы | |
Адреналин | бета1, бета2 |
Битолтерол | бета2 (слабая стимуляция бета1) |
Добутамин | бета1 |
Изоксуприн | бета2 (в основном в сосудах) |
Изопреналин | бета1, бета2 |
Изоэтарин | бета2 (слабая стимуляция бета1) |
Норадреналин | бета1 |
Орципреналин | бета2 (слабая стимуляция бета1) |
Пирбутерол | бета2 |
Сальбутамол | бета2 (слабая стимуляция бета1) |
Тербуталин | бета2 (слабая стимуляция бета1) |
Этилнорадреналин | бета1, бета2 |
Эфедрин | бета1, бета2 |
Альфа-адреностимуляторы | |
Адреналин | альфа1 |
Гуанабенз | альфа2 |
Гуанфацин | альфа2 |
Клонидин | альфа2 |
Метараминол | альфа1 |
Метоксамин | альфа1 |
Норадреналин | альфа1 |
Фенилэфрин | альфа1 |
Эргометрин | альфа1, альфа2 |
Эфедрин | альфа1 |
Таблица 3.3. Адреноблокаторы | ||
Препараты | Рецепторы-мишени | Внутренняя симпатомиметическая активность |
Бета-адреноблокаторы | ||
Атенолол | бета1 | нет |
Ацебутолол | бета1, бета2 | есть |
Бутоксамин | бета2 | нет |
Картеолол | бета1, бета2 | есть |
Метопролол | бета1 | нет |
Надолол | бета1, бета2 | нет |
Окспренолол | бета1, бета2 | есть |
Пиндолол | бета1, бета2 | есть |
Пропранолол | бета1, бета2 | нет |
Соталол | бета1, бета2 | нет |
Тимолол | бета1, бета2 | нет |
Эсмолол | бета1 | нет |
Бета- и альфа-адреноблокаторы | ||
Лабеталол | бета1, бета2, альфа1 | нет |
Альфа-адреноблокаторы | ||
Доксазозин | альфа1 | нет |
Йохимбин | альфа2 | нет |
Празозин | альфа1 | нет |
Теразозин | альфа1 | нет |
Толазолин | альфа1 | нет |
Фентоламин | альфа1, альфа2 | нет |
Эрготамин | альфа | нет |
Глава 4. Генетика эндокринных болезней
Дата добавления: 2015-09-29; просмотров: 18 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |