Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром деп мына белгілер кешені (симптомокомплекс) толық болғанда айтылады:

- ісіну дәрежесі жоғары, анасарка (асцит, полисерозит)

- протеинурия үлкен, тәуліктік мөлшері > 1 г/м², не сағатына > 40 мг/м², (ересектерде тәулікте 3,5-4 г-нан артық)

- гипопротеинемия < 50 г/л

- гипоальбуминемия < 25 г/л

- гипер-a₂-глобулинемия

- гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия

- олигурияға икемдік

- ЭТЖ едәуір жоғары

- қан қысымы қалыпты

- гематурия тән емес

Бұл – «таза» нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері – «идиопатиялық НС», «липоидтық нефроз», «балалар НС-ы», «минимальды өзгерісті НС» және т.б. 52-кестеде НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер көрсетілген. «Таза» НС балаларда көбіне (>90%) минимальды өзгеріспен байланысты, сондықтан диагноз осы тіркеспен (“минимальды өзгерісті НС”) қойылады.

Нефротикалық синдром «стероид сезімтал» және «стероид резистентті» НС деп бөлінеді. Стероид сезімтал НС көбіне балаларда кездеседі, 90%-дан артық жағдайда ол минимальды өзгеріспен сипатталады.

Педиатр-нефрологтардың халықаралық қауымдастығының жүргізген ғылыми зерттеулері балалардағы НС-ң құрамын анықтады (52 кесте).

52 кесте

Балалардағы НС-да кездесетін ГН-ң морфологиялық түрлері

(ISKDC, 1981)

ГН түрлері	%	стероидсезімтал %
Минимальды	74,7	94,0
ФСГС	8,8	19,5
Мембрана-пролиферативті	7,9	5,6
Диффузды мезангий-пролиферативті	2,3
Пролиферативті склерозды	2,3
Мембранозды	1,5
Қалғандары	2,3

Минимальды өзгерісті НС (МӨНС)

МӨНС-тің 90%дан көбі - стероид сезімтал. Сондықтан диагноз биопсиясыз қойылады.

НС-ның басталуы көбіне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жаста) ер балаларда жиі (2:1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мүмкін, бірақ жиі оның алдында жедел респираторлы-вирусты аурулар, басқа да инфекциялар, кейде атопия көріністері болады.

Патогенез. МӨНС Т-лимфоциттер дисфункциясы салдарынан дамиды. Лимфоциттер қанға (циркуляцияға) шығарған факторы подоцит аяқтарына әсер етіп, саңылаулы диафрагмадан белоктардың өтуі күшейеді. Сонымен протеинурия тетігі подоцит өзгерістерімен байланысты. Қалыпты жағдайда базальдық мембрана мен подоцит аяқшаларын жауып жатқан гликокаликс теріс заряд туғызып, белокты итеріп, өткізбейді. Айтылған иммундық өзгерістердің әсерінен осы теріс заряд азайып, протеинурияға жағдай жасайды.

Морфологиясы. Минимальды өзгеріс кезінде сәулелі микроскоппен тексергенде де, иммунофлюоресценция әдісімен де шумақта қабыну белгілері немесе басқа өзгерістер табылмайды (34-сурет). Тек электрондық микроскоппен қарағанда шумақ эпителиінің (подоциттің) кішкене аяқшаларының (педикулалардың) жоғалуы анықталады.

Клиникасы. Минимальды өзгеріс шумақ өткізгіштігін жоғарылатып, үлкен протеинурия туғызады. Ол қалған клиникалық белгілерге әкеліп соғады (53-кесте).

53-кесте

Дата добавления: 2015-08-17