Глава 1. Общие положения, эпидемиология, этиология и патогенез

Острые лейкозы (ОЛ) представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови – гемобластозов, которые характеризуются первичным поражением костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками с вытеснением ими нормальных элементов и инфильтрацией ими различных органов и тканей.

Острый лейкоз – довольно редкое заболевание и составляет лишь 3% злокачественных опухолей человека. В структуре онкологических заболеваний у детей и подростков первое место занимают гемобластозы (43.6%), далее следуют опухоли центральной нервной системы (13.2%), почек, костей и мягких тканей. В детском возрасте встречаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфоцитарного лейкоза. Частота острого лейкоза 4 – 5 случаев на 100.000 детей. Наиболее высокая заболеваемость ОЛ приходится на дошкольный возраст (от 2 до 4 лет), с постепенным уменьшением числа заболевших в возрасте 7 лет и старше. Мальчики болеют чаще, чем девочки, особенно в возрасте 2 – 4 года, с 11 – 12 лет заболеваемость у мальчиков и девочек имеет примерно одинаковый уровень.

Среднее соотношение острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и лимфоидных лейкозов (ОЛЛ) составляет 6:1,но в детском возрасте в 80% – 85% случаев ОЛ отмечаются лимфобластные формы.

В структуре заболеваемости гемобластозами подростков ОЛЛ занимает 3-е место. Показатель заболеваемости на 100 тыс. населения составляет в России 1.03, в Москве – 1.73, уступая только лимфоме Ходжкина и неходжкинской лимфоме. В структуре смертности за период 1994 – 2000гг. ОЛЛ занимал первое место. Показатель смертности от этого заболевания на 100 тыс. населения в Москве составил 1.17.

Смертность детей и подростков (от рождения до 18 лет) от злокачественных новообразований сегодня составляет 23.9 на 100 000 населения соответствующего возраста. В структуре причин смерти детей первых 4-х лет жизни смертность от злокачественных новообразований занимает 8 место. Среди причин смерти детей в возрасте 5 – 18 лет онкологические заболевания занимают второе место. В структуре причин смерти от онкологических заболеваний 50.5% приходится на гемобластозы, 6.4% - на злокачественные новообразования органов пищеварения, 6.2% - костей и мягких тканей, 5% - органов мочевыводящей системы, 2.3% - органов дыхания.

Лейкоз может быть обнаружен как у мертворожденных, так и у живорожденных детей первых дней жизни. Лейкоз считается врожденным, когда клинико-гематологические симптомы заболевания выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка.

Лейкозы у новорожденных может быть отнесен к эмбриопатиям, возникающим вследствие спорадических постзиготных нарушений, обусловленных заболеваниями матери во время беременности, а также воздействием мутагенных факторов.

Врожденный лейкоз достаточно редкое заболевание. Так, в США это заболевание регистрируется у 30 на 1 млн. живорожденных детей, при этом острый лимфобластный лейкоз встречается в 2 раза чаще, чем миелобластный и заболевают преимущественно девочки. Прогноз заболевания до сих пор остается неблагоприятным.

Причины опухолевых заболеваний изучены мало. Обсуждается роль эндогенных и экзогенных факторов трансплацентарного действия, лучевой терапии, генетических и конституциональных факторов предрасположенности к возникновению опухолевого процесса, действия вирусов. Конституциональные или генетические факторы взаимодействуют с внешними – облучением или вирусными инфекциями, то есть лейкозогенез имеет мультифакториальную природу.

Дата добавления: 2015-07-11