Амилоидоз почек

Амилоидоз почек (АП) – группа заболеваний, характеризующихся отложением в почках (клубочках, интерстициальной ткани, перитубулярной и васкулярной зонах) особой белково-полисахаридной субстанции, которая была названа Р. Вирховным в 1853 г. амилоидом, т.к. в реакции с йодом напоминала крахмал.

Частота. Амилоидозом болеют каждые 2 жителя из 100000, чаще в пожилом возрасте (более 80 % старше 80 лет).

Этиология. Факторами риска являются мужской пол, возраст старше 50 лет, миеломная болезнь, хронические воспалительные заболевания (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктазы, ревматоидный артрит и др.), применение программного гемодиализа.

Патогенез. При поражении почек установлены два основных химических класса амилоида: состоящий из легких цепей иммуноглобулинов (AL-тип) и неиммунного происхождения (АА-тип). Диспротеинемия (преимущественно гипер-g-глобулинемия) и иммунологические нарушения (прежде всего Т-клеточного звена) отражают извращенную белково-синтетическую функцию ретикуло-эндотелиальной системы и способствует развитию АП. Амилоид, откладываясь в почках, вызывает их морфологические и функциональные изменения с появлением протеинурии, нефротического синдрома, а затем и уремии.

Патоморфология. На ранних стадиях амилоид откладывается в виде небольших очагов в мезангин и вдоль базальной мембраны клубочка. При окраске конго-красным в поляризованном свете вследствие упорядоченной структуры он имеет двойное преломление и на срезах приобретает зеленоватое свечение (положительная анизотропия и дихроизм). На поздних стадиях почки увеличены (“большая сальная почка”).

Классификация. В настоящее время выделяют пять основных групп амилоидоза, отражающих его происхождение:

1) первичный амилоидоз (AL-тип): а) возникающий без явной причины; б) ассоциированный с множественной миеломой;

2) вторичный амилоидоз (АА-тип): а) при хронических инфекциях; б) при ревматоидном артирте и др. заболеваниях соединительной ткани; в) при онкологических заболеваниях; г) при периодической болезни;

3) наследственно-семейный амилоидоз (ATTR-тип): а) семейная амилоидная полинейропатия (португальский вариант); б) старческий системный амилоидоз;

4) амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе (А?₂М-тип).

5) локализованный амилоидоз (АIАРР-тип): а) при инсулиннезависимом сахарном диабете; б) при болезни Альцгеймера (АВ-амилоидоз); в) старческий амилоидоз предсердий (AANF-амилоидоз).

Клиническая картина. Доклиническая стадия длится от 3 до 5 лет (заболевание можно обнаружить при биопсии почек). Протенурическая (альбуминурическая) стадия, характеризуется нарастающей протеинурией и может длиться до 10-13 лет. Нефротическая стадия проявляется выраженной протеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией. Могут быть увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, повышение щелочной фосфатазы, тромбоз почечных вен. Терминальная (уремическая) стадия АП сопровождается клинической симптоматикой ХБП. Артериальная гипертензия развивается в 20-25 % случаев АП.

Из внепочечных проявлений отмечаются макроглоссия, дисфагия, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, гепатолиенальный синдром, хр. панкреатит, рестриктивная кардиомиопатия, симметричный полиартрит, синдром запястного канала, полисерозит (при периодической болезни).

Диагностика. Биопсия почки в 85 % и более, печени в 80 %, прямой кишки и подкожной жировой клетчатки в 70 % позволяет подтвердить диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от стадии АП с другими заболеваниями почек и основывается на выявлении симметричных изменений клинических и функциональных показателей, протеинурии, увеличения почек. Реже возникает необходимость в дифференциальной диагностике со склеродермией, микседемой, заболеваниями сердца. Решающее значение имеют данные биопсии.

Прогноз. Зависит от вида амилоидоза и определяется наличием поражения почек и сердца. После развития ХПН больные живут менее года, а после развития сердечной недостаточности – около 4 месяцев.

Лечение. В диете ограничивают козеин, поваренную соль, рафинированный сахар, молочные продукты, кофеин. Рекомендуют употреблять фрукты, овощи и орехи. Принципиальной задачей при вторичном АП является терапевтическое или хирургическое лечение основного заболевания. Для лечения первичного амилоидоза используют мельфалан (0,25 мг/кг/сут) и преднизолон. На ранних стадиях назначают аминохинолиновые препараты (делагил или плаквенил) длительно. Для специфического лечения АА-амилоидоза применяют колхицин (до 2 мг/сут). С целью предотвращения образования и резорбции уже имеющегося амилоида используют 1 % раствор димексида 10-15 мл 3 раза в сутки внутрь, унитиол, антрациклин и йододоксорубицин.

Симптоматическое лечение включает использование гипотензивных и мочегонных препаратов, коррекцию анемии. В целях купирования геморрагического синдрома выполняется спленэктомия (уменьшается связывание фактора Х).

Профилактика. Возможна профилактика в случаях вторичного амилоидоза. Она основывается на современной диагностике и радикальном лечении заболеваний, приводящих к развитию АП.

Дата добавления: 2015-08-05