Hеllр-синдром

HELLP – синдром – тяжелое осложнение беременности, впервые описанное Вейнстейном в 1985 году и характеризующееся триадой симптомов: гемолизом (H - hemolysis), повышением концентрации ферментов печени в плазме крови (EL - elevated liver ensimes), снижением уровня тромбоцитов (LP - low platelet count).

При тяжелом гестозе HELLP – синдром встречается в 4-12% случаев и характеризуется высокой материнской (до 75%) и перинатальной (79 случаев на 1000 рождений) смертностью.

Частота данной патологии зависит от возраста, расы, длительности и тяжести течения гестоза. В типичном случае HELLP – синдром возникает у повторнородящих с гестозом, в возрасте старше 25 лет, имеющих отягощенный акушерский анамнез. Чаще он встречается среди белой и китайской, реже (почти в 2,2 раза) – среди восточно-индийской популяции. Существует мнение о наследственной предрасположенности к развитию HELLP – синдрома.

В 60% случаев клинические проявления заболевания отмечаются в сроке беременности 35 недель, в 10% случаев – в сроке беременности менее 27 недель и в 30% случаев – в первую неделю после родов.

Клиника и диагностика. Первоначальные проявления синдрома неспецифичны: жалобы на головную боль, слабость, утомляемость, тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области и в правом подреберье, выраженные отеки.

Классическая триада симптомов гестоза присутствует в 40-60% случаев. Встречаются описания проявлений HELLP – синдрома у беременных с нормальными показателями артериального давления, но при этом отмечается тяжелая протеинурия.

Одними из признаков развивающего HELLP – синдрома могут быть гепатомегалия и признаки раздражения брюшины. Раздражение диафрагмального нерва увеличивающейся печенью может вызвать отраженную боль в зоне его иннервации по всей протяженности вплоть до начала корешков С₄ – С_5. Боль может распространяться в области перикарда, плевры и плеча. Поскольку пищевод и желчный пузырь также иннервируются диафрагмальным нервом, раздражение диафрагмы может приводить к болевым ощущениям и в этих органах.

Затем к вышеназванным симптомам присоединяются рвота, окрашенная кровью, кожно-геморрагические проявления, желтуха, прогрессирующая печеночная недостаточность, судороги, выраженная кома. Могут отмечаться симптомы повреждения черепно-мозговых нервов, нарушения зрения, отслойка сетчатки и кровоизлияния в стекловидное тело.

Ведущий симптом заболевания – это микроангиопатическая гемолитическая анемия, которую диагностируют по обнаружению в периферической крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазии.

Увеличение печеночных ферментов при HELLP – синдроме является результатом дегенерации гепатоцитов, обусловленной нарушением кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина. Клинически это проявляется развитием синдрома печеночно-клеточной недостаточности (снижение белоксинтезирующей функции, уменьшение синтеза факторов свертывания крови) и ДВС–синдрома.

Тромбоцитопения обусловлена массивным потреблением тромбоцитов вследствие образования микротромбов.

Желтуха обусловлена высоким уровнем непрямого билирубина в крови, который освобождается в результате гемолиза эритроцитов.

Во многих случаях клинические проявления HELLP – синдрома не включают в себя видимых признаков гемолиза (ELLP – синдром) или тромбоцитопению (HEL – синдром).

Лабораторная диагностика HELLP – синдрома основывается на:

ü повышении трансаминаз: аспартатаминотрансфераза (АсАТ) > 200 ЕД/, аланинаминотрансфераза (АлАТ) > 70 ЕД/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) > 600 ЕД/л, отношение АлАТ/АсАТ около 0,55;

ü снижении числа тромбоцитов (15-100х10⁹ /л), концентрации гемоглобина до 90 г/л и ниже, гематокрита до 0,25-0,3 г/л;

ü увеличении уровня билирубина (за счет непрямого), концентрации гиалуроновой кислоты;

ü внутрисосудистом гемолизе (гемолитическая анемия);

ü увеличении концентрации D-димера;

ü содержании антитромбина III менее 70%.

Допплерографические исследования у беременных с HELLP – синдромом выявляют увеличение сопротивления печеночной артерии, сохраняющееся даже в послеродовом периоде.

Необходимы консультации инфекциониста-гепатолога, терапевта, хирурга, врача анестезиолога-реаниматолога.

Дифференциальную диагностику важно проводить с острой жировой дистрофией печени (ОЖДП), тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) и гемолитико-уремическим синдромом (ГУС) (таблица 2).

Таблица 2 Дифференциальная диагностика HELLP-синдрома [Е.М.Шиффман, 1999]

Признак	HELLP	ТТП	ГУС	ОЖДП
Микроангиопатическая гемолитическая анемия	+	+	+	+
Тромбоцитопеническая пурпура или кровотечение	+	+	+	+
Неврологическая симптоматика	+	++	+-	+-
Гипертермия	+-	+-	+-	+-
Нарушение функции почек	+-	+	+++	+
Артериальная гипертензия	+-	+-	+	+-
Связь с преэклампсией и эклампсией	+++	-	-	+-

Осложнения НЕLLP-синдрома:

ü субкапсулярные гематомы и разрывы печени;

ü ДВС-синдром;

ü преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;

ü острая печеночная недостаточность;

ü отек легких;

ü внутричерепное кровоизлияние;

ü отслойка сетчатки.

Интенсивная терапия HELLP- синдрома направлена наустранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактику синдрома мультисистемной дисфункции, оптимизацию неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализацию артериального давления. Проводится в палате интенсивной терапии по принципам терапии гестоза тяжелой степени.

Показаниями к экстренному родоразрешению являются:

ü прогрессирующая тромбоцитопения;

ü признаки резкого ухудшения клинического течения преэклампсии;

ü нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;

ü прогрессирующее ухудшение функции печени и почек;

ü беременность 34 недели и более;

ü дистресс плода.

Метод родоразрешения зависит от акушерской ситуации: при зрелой шейке матки и отсутствии противопоказаний к самостоятельным родам экстренное родоразрешение проводят через естественные родовые пути, в остальных случаях – оперативное родоразрешение путем операции кесарева сечения.

В послеродовом периоде у больных с HELLP-синдромом на фоне тяжелой преэклампсии достаточно эффективно проведение плазмафереза с заменным переливанием свежезамороженной плазмы.

Дата добавления: 2015-08-05