Строение и синтез.

Гемоглобин это гемопротеид. Это неферментный белок имеющий интересную структуру. В его состав входит 4 полипептидные цепи. Есть несколько видов гемоглобина: гемоглобин А есть и фетальный гемоглобин в состав которого входят несколько иные цепи.

Фетальный гемоглобин есть у любого человека, другое дело, что у плода это основной гемоглобин.

Обычный гемоглобин взрослых содержит 2 парные a и 2 парные b цепи каждая полипептидная цепь соединяется с гемом. 4 цепи - 4 гема.

Миоглобин похожий по структуре белок - мышечный белок, который в отличии от гемоглобина состоит из 1 полипептидной цепи и 1-го гема. Имеет значимость в доставке кислорода внутри клетки до митохондрий.

В процессе присоединения кислорода происходит конформационные изменения субъединиц - положительная кооперативность. Эти конформационные изменения имеют огромную значимость в процессе связывания кислорода в легких и в процессах его отдачи.

Гем: Это очень устойчивая структура, практически это самая длинная замкнутая сопряженная система, которая образует порфириновое ядро состоящее из 4 пиррольных колец соединенных метинильными мостиками. Кроме того здесь имеются боковые цепи. Цитохромы отличаются от гема составом боковых цепей, но порфириновое ядро у них такое же.

Железо связано с пиррольными ядрами, и за счет координационных связей оно связано еще и с азотом имидозольных ядер гистидина полипептидных цепей. Обеспечивается связывание кислорода и образование оксигемоглобина. Соединение в котором железо 3 валентно - метгемоглобин, образуется при действии сильных окислителей (лаки, анилиновые окраски). В крови всегда присутствует метгемоглобин не выше 2%. Метгемоглобин - производное гемоглобина не способен транспортировать кислород.

Восстановление гемоглобина происходит за счет фермента -метгемоглобинредуктазы. У детей этот фермент крайне неактивен.

В боковой цепи содержится 4 метильные группы, 2 винильных и 2 остатка пропионовой кислоты.

Распад гемоглобина происходит достаточно быстро. За сутки синтезируется 6 грамм. Валовый синтез гемоглобина достаточно высок. Гемоглобин в ходе функционирования эритроцита может превращаться в метгемоглобин, могут происходить различные процессы диструктирующие липидный бислой мембран, поскольку перикисное окисление мембран эритроцитов происходит.

Синтез глобина идет на рибосомах, а синтез гема идет из соединений заменимых:

во-первых для синтеза нужна заменимая аминокислота глицин, может образовываться

из липидов, из продуктов распада углеводов, из других аминокислот и тд.

во-вторых сукцинилКоА, образуется в циклу Кребса, в него превращаются углеродные

скелеты нескольких аминокислот.

Через аминоорнитиновую кислоту образуется так называемая эпсилонаминолевулиновая кислота, далее идет реакция дегидротации и циклизация с образованием порфобилиногена1.

Порфириновое ядро вместе с боковыми цепями носит название протопорфирин9. Происходящие дальше процессы приводят к образованию этого соединения. Потом железо присоединяется с образованием гемоглобина. Синтез требует затрат энергии и на любом из этапов этот синтез может нарушаться.

Что вам здесь нужно знать? Гем синтезируется, требует затрат энергии, синтез идет из простых достаточно соединений.

---

Дата добавления: 2015-07-26