Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Этиологически и патогенетически быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) является неоднородным. Развитие этой формы ГН обусловлено почечным повреждением при острых инфекционных заболеваниях, при многих полисистемных заболеваниях. БПГН встречается как первичное, в том числе идиопатическое, так и вторичное заболевание почек. Морфологическим эквивалентом БПГН яв­ляется пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями. С про­лиферацией клеток, образованием полулуний в почечных клубочках и связано быстропрогрессирующее течение ГН. Эпителий капсулы клубочка становится высоким, пролиферирует, образует скопления, частично или полностью окружающие капиллярные клубочки - появляются полулуния, в дальнейшем с разрывом капсулы клубочка. При БПГН отмечаются и интракапиллярные изменения - образование фибриновых тромбов, облитерирующих просветы капилляров, некроз стенок капилляров и их разрывы, через которые фибрин попадает в полость капсу­лы клубочков. Патогенетической особенностью этой формы ГН является иммунный механизм воспале­ния.

БПГН может быть первичным, идиопатическим, а также вторичным - в результате инфекции нередко стрептококковой, в том числе при инфекционном эндокардите, а также при СКВ, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера (пульмо–ренальный синдром), гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите Шанлейн-Геноха, криоглобулинемии.

Патогенетические варианты: с анти – ГБМ (антитела к базальной мембране - тип 1 – чаще синдром Гудпасчера); с ЦИК (циркулирующими иммунными комплексами) – тип 2 - идиопатический, возможно постстрептококковый или др.; с неизвестным механизмом (без отложения иммунных комплексов, т.е. иммунонегативным) - тип 3 - нередко болезнь Вегенера. В последнее время чаще выделяют два основных варианта: анти-ГБМ и ANCA-ассоциированный (антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов: анти-протеиназные и анти-миелопероксидазные) БПГН. Наиболее частые клинические варианты ANCA-ассоциированного БПГН: идиопатический, при СКВ, болезни Вегенера, язвенном колите, микроскопическом полиангиите.

Клиника. Быстропрогрессирующий ГН имеет достаточно четкие и постоянные клинико-морфологическими признаки. При остром ГН, как указывалось выше, наблюдаются преходящая креатинемия, кратковременные олигурия и снижение клубочковой фильтрации. Через несколько дней диурез вос­станавливается, клубочковая фильтрация возвращается к норме. В отдельных случаях первично диагностированное как ОГН, заболевание характе­ризуется быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, часто развивающейся внезапно, и не завершается полным восстановлением функции почек. Такие случаи и диагностируют как быстропрогрессирующий ГН, который является самостоятельной формой гломерулярного заболевания почек, отличающейся от ОГН по патогенезу и морфологии. На фоне нефритического и нередко нефротического синдромов, стойкой АГ развитие терминальной почечной недос­таточности происходит в течение нескольких недель или месяцев, а не на протяжении нескольких лет или десятилетий, как это характерно для хронического ГН. При системных заболеваниях ГН может быть дебютом болезни с последующим присоединением внепочечных поражений. Однако и при идиопатическом БПГН могут наблюдаться миалгия, похудание, лихорадка, тромбоцитопения, анемия, свойственные для системных заболеваний.

Дата добавления: 2015-07-26