Синдром дисимінованого внутрішньо судинного згортання крові – це складний загальнопатологічний процес, який розвивається при багатьох захворюваннях, супроводжується згортанням крові по всьому циркуляторному руслу, розвитком блокади мікроциркуляції, гіпоксією тканин, порушенням функції органів.
ДВЗ- синдром найбільш розповсюджений вид патології гемостазу. Його основою є генералізоване згортання крові в судинах мікроциркуляторного русла з утворюванням великої кількості мікротромбів. При цьому відбувається блокіровка нормального кровообігу в більшості органів та систем, що призводить до розвитку в них глибоких дистрофічних змін. Слідком за інтенсивним згортанням крові розвиваються гіпокоагуляція (зниження здатності крові до згортання), тромбоцитопенія (зниження кількості тромбоцитів в одиниці об’єму крові), та геморагії (кровотечі). Синдром виникає при різних захворюваннях, завжди приводе до втрати рідкої складової крові і порушенню її циркуляції в капілярах, що не є сумісним з нормальною життєдіяльністю організму.
Тяжкість, розповсюдження та швидкість розвитку ДВЗ- синдрому можуть бути від блискавичних смертельних форм до латентних (прихованих) і хронічних.
Причини, які призводять до розвитку ДВЗ-синдрому:
1. Генералізовані інфекції та септичні стани.
2. Всі види шоку – геморагічний, травматичний, опіковий, анафілактичний, септичний, кардіогений.
3. Операційні втручання, особливо травматичні для хворого.
4. Кровотеча, трансфузія крові можуть спровокувати розвиток стану.
5. Термінальні стани.
6. Переливання несумісної крові.
7. Акушерська патологія.
КЛАСИФІКАЦІЯ ДВЗ-СИНДРОМА
1 стадія – стадія гіперкоагуляції. Тривалість цієї фази дуже різна. Клінічно в цій стадії відмічається гіперемія шкірного покриву, яка чередується з ціанозом, мармуровість шкіри, особливо на верхніх та нижніх кінцівках, іноді озноб, хворий неспокійний, наявна тахікардія. Лабораторні показники: зменьшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест
2 стадія – стадія гіпокоагуляції. Клінічно відмічається посилення кровотечі з ушкоджених тканин, з’являються крововиливи на шкірі, носові кровотечі, петехіальні висипи на бокових поверхнях грудної клітини, стегнах, верхніх повіках. Кров, яка виливається з ушкоджених поверхонь, має рихлі згустки, які швидко розчинюються.
Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120х109/л), тромбіновий час 60с і більше, різко позитивний еталоновий тест.
3 стадія – стадія гіпокоагуляції з генералізованою активацією фібрінолізу. Клініка – виділяється рідка кров, яка не згортається, іноді утворюються поодинокі дрібні згустки, які швидко розчинюються. Відмічається генералізована кровотеча з міст ін’єкцій, венесекцій, операційного поля, гематурія, з’являються геморагічні випоти в черевній та грудній порожнинах, перекарді.
Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбі нового часу, зменшення тромбоцитів до 100х109/л, швидкий лізис згустку.
4 стадія – стадія повного не згортання крові. Термінальна стадія. Клінічно – картина, як і в 3 стадії – генералізована кровотеча.
ДВЗ-синдром у новонароджених перебігає частіше в блискавичній формі, в своєму перебігу має такі самі стадії, що і в дітей старшого віку.
При уповільненій течії крові через розгалуження дрібних судин відбувається її розшарування на плазму і еритроцити, які заповнюють різні капіляри. При відсутності плазми еритроцити гублять здатність до пересування і накопичуються у вигляді повільно циркулюючих утворень, які згодом перестають пересуватися. Відбувається стаз, агрегація, а слідом лізис, вивільняється зв’язаний зі стромою еритроцитів кров’яний тромбопластин. Попадаючи в кровоток, тромбопластин визиває процес внутрішньосудинного згортання крові. Нитки фібріну, які при цьому випадають, обплутують глибки еритроцитів, утворюють «сладжі» - комочки, які осідають в капілярах, чим ще більше порушують однорідність структури крові. Важливу роль в розвитку «сладж» - феномену відіграють два взаємозв’язаних явища – зниження кровотоку і збільшення в’язкості крові.
Відбувається порушення кровопостачання тканин і органів.
Клініка та діагностика
В стадії компенсації досить важко відрізнити симптоми, характерні для ДВЗ-синдрому, від загальних проявів інфекційної інтоксикації; признаками, що дозволяють запідозрити внутрішньосудинну коагуляцію, є централізація кровообігу і гіпертермія з короткочасним ефектом від жарознижуючих і судинорозширюючих препаратів (гіперемія шкірних покривів, блідість з ціанотичним відтінком нігтьових лож та слизових оболонок, тахікардія до 180 в 1 хвилину, артеріальна гіпертензія, лихоманка до 39-39,5 градусів, олігурія до 5-10 мл/год., метаболічний компенсований ацидоз).
В стадії субкомпенсації маються чіткі признаки централізації кровообігу: блідість шкірних покривів, мармуровість шкіри кінцівок, шкірний геморагічний синдром у вигляді петехій, тахікардія до 180-200 в 1 хвилину, артеріальна гіпертензія з високим діастолічним тиском, гіпертермія до 40 градусів. Неврологічна симптоматика – сомнолентність, гіперкінези, рухомий автоматизм. Розвивається внутрішньосудинна агрегація еритроцитів, некомпенсований ацидоз (рН крові до 7, 25;).
В стадії декомпенсації спазм периферичних судин змінюється їх парезом, що в поєднанні з прогресуючим підвищенням судинної проникності, тромбоутворенні призводить до декомпенсації системи мікроциркуляції. Спостерігається мармуровість шкіри, симптом «білої плями», пастозність стоп і кистей, «гіпостази» на шкірі спини, локалізація яких змінюється при зміні положення тіла хворого. Тахікардія до 220 в 1 хвилину, але може спостерігатися і брадикардія. Артеріальний тиск підвищений, частіше може бути гіпотонія. Гіпертермія, стійка анурія. З боку ЦНС ураження прогресують до розвитку коми. Геморагічний синдром: з’являються екхімози, крововиливи на слизових оболонках, макрогематурія, шлунково – кишкові кровотечі.
Принципи лікування.
ДВЗ-синдром – придбаний стан, котрий виникає завжди як наслідок захворювання. Тому при 1 стадії терапія порушення гемостазу передбачає лікування основного захворювання як причини, яка викликала дисеміноване внутрішньосудинне згортання. Виходячи з патогенетичних механізмів ДВЗ- синдрома, лікувальні заходи повинні бути направлені на оптимізацію мікроциркуляції, та усунення гіперкоагуляції. Не менш важливо проводити боротьбу з дихальною, печінково-нирковою недостатністю, порушенням гемодінаміки, восповненням об’єму циркулюючої крові, корекція кислотно-лужного складу, та водно-електролітного обміну.
Терапія ДВЗ-синдрому припускає призначення гепарину в дозі 50-200 ОД/кг маси тіла на добу, під контролем показників коагулограми. Оптимальною є постійна внутрішньовенна інфузія. При наявності гіперкоагуляції застосовується дозування до 150-200 ОД/кг маси тіла гепарину, що в поєднанні з інфузійною (реополіглюкин в дозі 10 мл/кг), антибактеріальною і анти агрегатною (0,5 % курантил) терапією сприяє швидкій нормалізації показників коагулограми. Критерієм ефективності гепаринотерапії є подовження часу згортання і АЧТВ у 2-3 рази від вихідного показника.
При розвитку перехідної і гіпокоагуляційної фаз ДВЗ-синдрому застосовують
свіжозаморожену одногрупну плазму в дозі 10-20 мл/кг маси тіла. Вона вводиться внутрішньовенно у вигляді швидкої, струменевої інфузії у поєднанні з гепарином у дозі 25-50 ОД/кг маси тіла дитини. При необхідності плазма вводиться повторно. Критерієм ефективності такої терапії буде підвищення рівня фібриногену до 1,5 -2 г/л, підвищення протромбінового індексу понад 60%, припинення кровоточивості із слизових оболонок і місць ін’єкцій.
При розвитку фази гіпокоагуляції та фібринолізу застосовують інгібітори протеаз: контрикал в дозі 1000 ОД/кг, трасилол, гордокс у еквівалентних дозах. Ефективним при цьому є використання мембранного плазмаферезу.
Профілактика.
Для профілактики ДВЗ- синдрому при лікуванні основного захворювання застосовують гепарин в дозі 100ОД/кг на добу струменево через 4-6 годин і дезагреганти: трентал 1-2 мг/кг на добу або курантил в дозі 2-5 мг/кг на добу.
КЛЮЧОВІ СЛОВА ДАНОЇ ТЕМИ:
КОАГУЛОПАТІЯ - порушення функції згортальної системи крові. К. геморагічна - коагулопатія, основним проявом якої є геморагічний діатез. К. споживання - коагулопатія, спричинена різким зниження рівня в крові факторів I, II, V, VII, VIII, XIII і кількості тромбоцитів, що виникає після масивного крововиливу, при шоці, опіковій хворобі, внутрішньосудинному гемолізі.
ФІБРІНОЛІЗ - процес розчинення згустків крові, включаючи розщеплення нерозчиненого білка фібрина під дією фермента плазміна. Останній присутній в плазмі крові у вигляді пасивного передуючого, який активується одночасно з процесом згортаємості крові. Зазвичай між процесом згортаємості крові і фібринолізом в організмі підтримується рівновага; аномальне збільшення фібриноліза може викликати у людини обширний крововилив.
ПЕТЕХИ - невеликі округлі плоскі точечні темно-червоні плямочки, що зумовлені крововиливами в шкірі та в слизовій оболонці. Петехи виникають, наприклад, під час пурпури.
ПУРПУРА - шкірний висип, що виникає після крововиливу в шкіру і слизові оболонки з капілярів. Елементи висипу, що утворюються, називаються петехіями. Пурпура може спостерігатися або за наявності дефектів в самих капілярах, або через зменшення кількості тромбоцитів в крові. Гостра ідиопатична тромбоцитопенічна пурпура являє собою дитяче захворювання, що характеризується виробленням в організмі дитини специфічних антитіл, які руйнують тромбоцити. Хвороба зазвичай проходить з часом без лікування.
ЕКХІМОЗ - синець. Пляма синьо-чорного кольору на шкірі, що виникає в результаті крововиливу в оточуючі тканини в результаті травми або мимовільного витікання крові з кровоносних судин (наприклад, при деяких захворюваннях крові).
АГРЕГАЦІЯ - об'єднання однорідних або різнорідних частинок в єдине ціле завдяки фізичним силам зціплення. агрегація кількісно враховується при багатьох клінічних дослідженнях, наприклад, при вимірі ШОЕ.
ГЕМАТОКРИТНЕ ЧИСЛО - відношення об'єму формених елементів крові до об'єму плазми. Г.Ч. дає уявлення про загальний об'єм еритроцитів, характеризує ступінь гемоконцентрації.
КИСЛОТНО-ЛУЖНА РІВНОВАГА - відносна постійність водневого показника (рН) внутрішнього середовища організму, що зумовлена спільними діями буферних і деяких фізіологічних систем організму.
ЛІЗИС - розпад клітин і тканин під дією власних (аутоліз) або чужорідних (наприклад, бактеріальних) ферментів.
1. Завдання:
При вивченні теоретичного матеріалу, зверніть увагу на такі питання тексту
| Основні завдання | Вказівки |
| Вивчити: Визначення синдрому | Зверніть увагу на зміни в кров’яному руслі, які відбуваються |
| Причини даної патології | |
| Класифікацію | Зверніть увагу на стадії, по яким проведена класифікація і зміни в кров’яному руслі, які відбуваються в цих стадіях |
| Основні клінічні ознаки | Зверніть увагу на перебіг І стадії ДВЗ синдрома та чому їй треба приділяти увагу |
| Складіть план лабораторних досліджень | Визначте першочергові дії та першочергові препарати в залежності від стадії синдрому. |
| Невідкладну допомогу | Об’єм допомоги на догоспитальному етапі |
| Розгляньте питання профілактики |
2 Завдання: після вивчення матеріалу дайте відповіді на такі запитання:
| № п/п | Запитання | Самостійна робота студента |
| Що таке коагуляція? | ||
| Що таке петехії? | ||
| Що таке пурпура? | ||
| Що таке агрегація | ||
| Що таке коагулопатія? | ||
| Які стадії виділяють в клінічному перебігу синдрома? | ||
| Що лежить в основі порушення кровообігу? | ||
| Які причини призводять до розвитку ДВС- синдрому? |
3 Завдання: По клінічним ознакам проведіть диференційну діагностику стадій ДВЗ синдрому
| Стадії | Клінічні ознаки |
| І | |
| ІІ | |
| ІІІ | |
| ІV |
4. Завдання Надайте невідкладну допомогу в залежності від стадії синдрому:
| Стадія | Невідкладна допомога і дози препаратів |
| І | |
| ІІ | |
| ІІІ | |
| ІV | |
5 Завдання Розв’яжіть ситуаційні задачі
1. Дитина 1року хвора на пневмонію. Перебіг захворювання дуже тяжкий, гіпертермія триває впродовж 7 днів, дитина в’яла, відсутність апетиту, блювання.
Турбує вологий кашель. Наявна задишка змішаного типу, в акті дихання приймає участь допоміжні м’язи. Аускультативно – послаблене дихання, вологі дрібно пухирчасті та крептуючі хрипи в нижніх відділах легень.
Шкірні покрови бліді, мармуровість шкіри на кінцівках, периоральний ціаноз.
Виражена тахікардія.
Що з дитиною?
Визначіть стадію ДВЗ синдрому
6 Завдання Дайте відповіді на тестові завдання.
1. При огляді дитини – стан тяжкий, на тлі основного захворювання: пневмонія ДН – І, відмічається: блідість шкірних покровів, мармуровий малюнок на кінцівках, періоральний ціаноз. При заборі аналізів крові з периферичної вени – кров швидко згортається. До якої стадії ДВЗ – синдрому відноситься описана клінічна картина:
а) - І
б) - ІІ
в) - ІІІ
г) - ІV
2. Знижена кількість фібріногену характерна для якої стадії ДВЗ синдрому.
а) гіпокоагуляції
б) Коагулопатії вживання
в) Гіперкоагуляції
3. Яку дозу свіжозамороженої плазми застосовують в стадію гіпокоагуляції:
а) 10-20мл/кг
б) 40-50 мл/кг
в) 100мл/кг
г) 200мл/кг
4. До препаратів антиагрегантної дії відноситься:
а) Гепарин
б) Аміноглікозиди
в) Вітаміни групи В
г) Вітамін С
Лабораторная диагностика ДВС-синдрома
|
Контроль на практичному занятті № 8
Тема № 14: Геморагічні діатези
Актуальність теми: геморагічні діатези – група захворювань з підвищеною кровоточивістю, внаслідок порушення в системі гемостазу. За даними ВОЗ, в країнах Європи частота гемофілії А – складає 1:10000, гемофілії В – 1:40000 новонароджених хлопчиків, геморагічний васкуліт – 2,5:10000 дітей, а тромбоцітопенія – 2:100000 дітей.
Ріст цієї патології в останні 10-15 років у дітей грудного та раннього віку, пов’язані з збільшенням алергізації дитячого населення і екологічними чинниками зовнішнього середовища.
Після самостійного опрацювання теми, студент повинен знати:
- Визначення хвороби, етіологію
- Клінічні ознаки
- Діагностику
- Принципи лікування
- Диспансерний облік пацієнтів з геморагічним діатезом
- Профілактику
- Невідкладну допомогу при кровотечах
Після самостійного опрацювання теми, студент повинен вміти:
- Оцінювати стан пацієнта
- Підготувати пацієнта до обстеження
- Організувати догляд за хворим
- Виконати лікарські призначення
- Надати допомогу при носовій, легеневій, шлунково-кишковій кровотечах
План самопідготовки:
-ознайомтесь з темою, планом заняття;
-ознайомтесь з методичними рекомендаціями щодо самостійної підготовки до заняття.
-вивчить по підручнику, посібнику дану тему;
-ознайомтесь з інструкцією виконання практичних навичок до заняття;
-проконтролюйте себе, дайте відповіді на питання самоконтролю, виконайте завдання;
Матеріали контролю вихідного та кінцевого рівня знань та вмінь студентів складаються з питань та завдань, які надані в робочому зошиті.
Література для самопідготовки.
С.К. Ткаченко «Педіатрія з курсом інфекційних хвороб та основами імунопрофілактики» К.: 2009р. с.321-323
Методичні вказівки:
1. Завдання: Дайте відповідь на ключові слова:
Геморагічний діатез -
Гемостаз -
Ангіопатія -
Тромбоцитопенія -
Гемофілія -
2. Завдання: Визначте основні форми (синдроми) геморагічного васкуліта
3. Завдання: Проведіть порівняльну характеристику симптомів між васкулітом та тромбоцитопатією:
| Ознаки | Васкуліт | Тромбоцитопатія |
| характер висипаннь | ||
| локалізація висипаннь | ||
| лабораторні зміни (в аналізах крові) | ||
| Лікування: базисна терапія |
4. Завдання: Дайте відповіді на тестові завдання
1. Який чинник не відіграє ролі у разі виникнення кровоточивості при геморагічних діатезах:
а) Стан судинної стінки
б) Зменшена кількість тромбоцитів
в) Збільшена кількість лейкоцитів
г) Дефіцит VIII фактору
2. Які захворювання виникають у разі дефіциту VIII та ІХ факторів згортання крові:
а) Тромбоцітопенія
б) Гемофілія А
в) Геморагічний васкуліт
г) Гемофілія В
3. Назвіть захворювання у разі якого зустрічаються гемартрози?
а) Подагра
б) Геморагічний васкуліт
в) Гемофілія
г) Ревматоідний артрит
4. Що є базисною терапією тромбоцитопенії?
а) Гепарин
б) Антигемофільна плазма
в) Супрастин
г) Преднізолон
5. У разі якого захворювання застосовують такий метод лікування, як спленектомія?
а) Тромбоцитопенії
б) Гемофілії С
в) Апластичної анемії
г) Лімфогрануломатозу
5. Завдання: Розв’яжіть ситуаційні задачі
Задача №1
Дитина 8 років страждає на гемофілію А. Після проведення екстракції зуба почалася масивна кровотеча на протязі 2 годин.
Який препарат необхідно ввести для зупинки кровотечі?
Задача №2
У дитини 5 місяців, після введення вакцини АКДП,.через 2 тижня з’явилася папульозно –геморагічне висипання на шкірі суглобів та гомілок, t до 38,5, біль в животі, блювання.
Що з дитиною, про яку хворобу можна думати?
Задача №3
До лікаря звернулася мати 6 річної дитини зі скаргами на появу носової кровотечі, крововиливи на шкірі кінцівок. 3 тижні тому була проведена ревакцинація АКДП. Під час огляду виявлено: дитина бліда, млява, на шкірі тулуба та кінцівок плямисто-петехіальні, різної стадії розвитку висипання.
Що з дитиною?
Які лабораторні обстеження треба провести для підтвердження діагнозу?
Відповіді на с. 321-323
Контроль на практичному занятті №8
Дата добавления: 2015-07-08; просмотров: 940 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Опорний конспект | | | Глава 1. Встреча |