Читайте также:
|
Гломерулонефрит – воспалительное заболевание почек. Для всех типов гломерулонефрита характерна одна или (более ) из четырех основных тканевых реакций:
1. Многоклеточность клубочков проявляется пролиферацией мезангиальных, эндотелиальных и париетальных эпителиальных клеток, а также инфильтрацией лейкоцитами, моноцитами и лимфоцитами.
2. Утолщение базальной мембраны проявляется в утолщении стенок капилляров вследствие осаждения аморфного электронноплотного вещества (депозиты) на эндотелиальной или эпителиальной стороне базальной мембраны или в самой базальной мембране. Чаще депозиты откладываются под эпителием (субэпителиально).
3. Гиалиноз. Гиалиноз клубочков связан с накоплением преципитированных белков плазмы, расположенных вне клеток.
4. Склероз. Утолщение базальной мембраны и гиалиноз приводят к облитерации капиллярных петель почечного клубочка с развитием в исходе склероза.
Дополнительные повреждения вызывают осаждение фибрина, тромбоз капилляров, осаждение аномальных веществ (амилоида, липидов).
По локализации поражения клубочков разделяют на:
1)глобальные – вовлекается целый клубочек,
2)сегментарные – поражается часть клубочка,
3)диффузные – захватываются все клубочки почек,
4)фокальные – повреждается часть почечных клубочков.
Характер изменений структурных элементов почечных клубочков определяет основные клинические проявления гломерулонефритов:
1. Утолщение базальной мембраны или накопления мезангиального матрикса приводят к массивной потере белка с мочой и развитию нефротического синдрома.
2. Повреждение клубочков, возникающее из-за пролиферации эндотелиальных или мезангиальных клеток проявляется гематурией или нефритическим синдромом.
3. Если утолщение базальной мембраны сочетается с клеточной пролиферацией, то развивается смешанный синдром.
4. Если повреждения клубочков развиваются быстро и носят диффузный характер, наблюдается картина острой почечной недостаточности.
Патогенез гломерулярных повреждений. В основе первичного гломерулонефрита и многих вторичных гломерулопатий лежит иммуно-опосредованное воспаление.
Существует две формы повреждений почечных клубочков, связанных с действием антител:
1. повреждения, связанные с осаждением растворимых циркулирующих иммунных комплексов;
2. повреждения, вызываемые антителами, которые связываются с нерастворимыми антигенами, либо с антигенами, внедренными в почечный клубочек.
Острый стрептококковый (постстрептококковый) гломерулонефрит - диффузное глобальное заболевание клубочков. Развивается через 1 – 4 недели после стрептококковой инфекции глотки или кожи.
Чаще всего встречается у детей в возрасте 6 – 10 лет, могут болеть взрослые любого возраста. Длительность заболевания – 1,5 – 12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.
Макроскопическая картина -почка увеличена, дряблая, слой коркового вещества расширен, полнокровен, в нем и под капсулой может быть виден красный крап («пестрая почка»). При остром затянувшемся гломерулонефрите почки мало отличаются от нормальных, диагноз уточняется только гистологически.
Микроскопические изменения: Многоклеточные увеличенные малокровные клубочки (набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, отложение глыбок иммунных комплексов на эпителиальной стороне гломерулярной базальной мембраны, незначительная пролиферация мезангиальных клеток, лейкоцитарная инфильтрация).
В строме почек – отек и воспаление, в просвете канальцев – цилиндры из эритроцитов, в эпителии – дистрофические изменения.
Нестрептококковый острый гломерулонефрит возникает в связи с другими бактериальными инфекциями (стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, менингококковая инфекция, свинка, ветрянка, гепатит В, инфекционный мононуклеоз). По морфологии сходен со стрептококковым гломерулонефритом.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Длительность заболевания небольшая (6 мес – 1,5 года), поэтому от называется быстропрогрессирующим.
По этиологии различают:
1. постинфекционный (постстрептококковый)
2. при системных заболеваниях
3. идиопатический (первичный)
Макроскопически почки увеличены в размерах, часто с кровоизлияниями на поверхности, дряблые, слой коркового вещества широкий, желто-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровны, красного цвета (большая пестрая или красная почка).
Микроскопические изменения: основной признак – пролиферация париетальных клеток капсулы Боумена с миграцией моноцитов и макрофагов. В результате в пространстве Боумена образуется клеточная структура в форме полулуния.
Полулуния облитерируют боуменово пространство и сдавливают сосудистый клубочек, в базальной мембране появляются фокальные некрозы и разрывы, в результате чего происходит фильтрация крупномолекулярных белков плазмы, и между слоями клеток полулуния появляются полоски фибрина. Со временем большинство полулуний склерозируются.
В исходе - быстро развивающаяся острая почечная недостаточность или хронический ГН.
Мембранопролиферативный ГН (мезангиокапиллярный) включает группу заболеваний, для которых характерно утолщение гломерулярной базальной мембраны и пролиферация мезангиальных клеток. Утолщение мембраны связано с отложениями депозитов под эндотелием и внутри базальной мембраны.
Микроскопическая картина. При световой микроскопии обнаруживаются многочисленные клубочки. Многоклеточность клубочков связана с пролиферацией мезангиальных клеток и инфильтрацией лейкоцитами.
Определяется диффузное утолщение базальной мембраны, особенно на периферии капиллярных петель. При окрашивании серебром в мембране определяется двуконтурность (расщепление).
Этот эффект связан с проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими внеклеточного матрикса.
В результате между мезангиальными клетками и эндотелием формируется дополнительная мембрана. В исходе – медленная прогрессия в хронический ГН.
Нефротический синдром.
Для нефротического синдрома характерно:
1. массивная протеинурия с ежедневными потерями 3,5 г и более белка;
2. генерализованный отек;
3. гипоальбуминемия (альбумин в крови менее 3 г/дл);
4. гиперлипидемия.
Это является следствием увеличения проницаемости гломерулярной капиллярной стенки для белков плазмы.
Тяжелая протеинурия ведет к падению уровня альбумина в сыворотке крови. Генерализованный отек свидетельствует о снижении коллоидно-осмотического давления крови. Задержка натрия и воды усиливает отек.
Нефротический синдром у детей почти всегда связан с первичным поражением почек (липоидный нефроз), у взрослых - с мембранозной нефропатией и фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
Они могут возникать идиопатически или сопровождать течение целого ряда распространенных заболеваний – красная волчанка, сахарный диабет, гепатит В, отравления золотом, ртутью, лекарствами, карциномы легких, толстой кишки и меланомы.
Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений).
Морфогенез - диффузное исчезновение ножек отростков подоцитов.
Этиология - иммунная дисфункция с продукцией цитокиноподобных веществ, которые поражают висцеральные эпителиальные клетки (подоциты), ножки отростков сливаются, набухают и распластываются. Мембрана становится проницаемой для белков и липопротеидов.
Клетки проксимальных канальцев реабсорбируют липопротеиды и загружаются липидами (отсюда название «липоидный нефроз»). Изменения висцеральных эпителиальных клеток полностью обратимы при лечении кортикостероидной терапией, так как иммунные депозиты на базальной мембране не откладываются.
Мембранозная нефропатия.
Морфогенез - отложение плотных депозитов, содержащих иммуноглобулины, между базальной мембраной и слоем эпителиальных клеток, которые при этом утрачивают отростки, а также в мезангии.
В дальнейшем матрикс базальной мембраны окутывает иммунные депозиты и погружает их в сильно утолщенную и неровную мембрану. Просветы капилляров суживаются, облитерируются. В исходе – полный гиалиноз почечных клубочков.
Фокально-сегментарный (гломерулярный) гиалиноз (гломерулосклероз) (ФСГС).
Морфогенез - склероз некоторых клубочков, а в пораженных клубочках - вовлечение части капиллярных петель. По этиологии ФСГС чаще наслаивается на другое заболевание почек.
В основе ФСГС лежит повреждение и отслойка подоцитов от базальной мембраны на отдельных участках, что усиливает проницаемость гломерулярной мембраны, в этих местах откладываются белки плазмы и фибрин с последующим гиалинозом и склерозом.
Между оголенными капиллярнными петлями на периферии клубочка и париетальными клетками Боуменовой капсулы образуются синехии.
По мере прогрессирования заболевания склероз затрагивает все большее количество клубочков и приводит к тотальному склерозу, выраженной атрофии канальцев и интерстициальному фиброзу.
Хронический гломерулонефрит.
Под хроническим гломерулонефритом понимают терминальную стадию гломерулярных заболеваний. Постстрептококковый гломерулонефрит редко предшествует хроническому гломерулонефриту.
У больных с быстро прогрессирующим гломерулонефритом, если они переживают острый эпизод, обычно развивается хронический гломерулонефрит.
Мембранозная нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит медленно прогрессируют в хроническую почечную недостаточность, тогда как при фокальном сегментарном гломерулосклерозе уремия развивается быстрее.
В некоторых наблюдениях не удается определить форму гломерулонефрита, предшест-вовавшую хроническому гломерулонефриту. Такие наблюдения представляют собой конечный результат относительно бессимптомных форм гломерулонефрита, которые заканчиваются уремией.
Почки в финале хронического гломерулонефрита симметрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность.
На срезе корковое вещество истончено, наблюдается разрастание жировой ткани вокруг лоханок. Гистологические изменения в клубочках зависят от стадии заболевания.
На ранних стадиях клубочки могут сохранять признаки первичного заболевания. Наблюдаются выраженная атрофия канальцев, неравномерный склероз интерстиция и лимфоцитарная инфильтрация.
В почках больных с терминальной стадией при длительном диализе возникают «диализные изменения»: утолщение внутренней оболочки артерий, кальцификация базальной мембраны, клубочков и канальцев, выпадение кристаллов оксалата кальция в канальцах и интерстиции.
Опухоли почек и мочевого пузыря.
Доброкачественные опухоли почек.
Кортикальная аденома – имеет форму инкапсулированных узелков желто-серого цвета менее 2 см в диаметре. Локализуется в корковом веществе.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосочковых структур. Клетки могут формировать канальцы, железы, тяжи.
Фиброма почки (гамартома)- опухоль из интерстициальных клеток мозгового вещества. Макроскопически представлена очагами плотной бело-серой ткани менее 1 см в диаметре, расположенной в пирамидах почек. Микроскопически состоит из фибробласто-подобных клеток и коллагеновых волокон.
Злокачественные опухоли почек.
Почечноклеточная карцинома (гипернефрома, гипернефроидный рак, аденокарцинома почки). Эти опухоли могут располагаться в любой части почки, но чаще всего – в области полюсов, особенно верхних.
Обычно они растут в виде односторонних одиночных узлов диаметром 3 – 15 см и состоят из светлой желто-серо-белой ткани с участками некроза, очагами кровоизлияний и размягчений. Это создает пеструю картину.
Границы опухоли могут быть четкими благодаря наличию капсулы у основного узла, вокруг обнаруживаются мелкие добавочные узелки, опухоль может проникать в чашечки и лоханки, в почечные вены и расти внутри вен. Это свидетельствует об агрессивном характере опухолевого роста.
Микроскопически опухоль может быть папиллярной, солидной, трабекулярной, тубулярной. Эти структуры состоят из крупных клеток со светлой цитоплазмой, содержащей гликоген и липиды.
Строма опухоли скудная, но хорошо васкуляризована.
Опухоли мочевого пузыря.
Доброкачественная опухоль – переходно-клеточная папиллома возникает из переходного эпителия слизистой мочевого пузыря. Растет экзофитно. Представляет собой мягкую ветвящуюся структуру, прикрепленную к слизистой оболочке с помощью тонкой ножки.
Сосочки пальцевидной формы имеют сердцевину в виде слабо развитой фиброзно-сосудистой ткани, покрытой гиперплазированным эпителием толщиной 7 или менее слоев.
Злокачественная опухоль – переходно-клеточный рак. Чаще локализуется в зоне треугольника или заднебоковых частях мочевого пузыря.
Макроскопически - грубо-ворсинчатые папилломатозные и бляшковидные образования. Папиллярный рак растет в полость и прикрепляется к слизистой мочевого пузыря с помощью ножки.
По гистологическому строению рак мочевого пузыря может быть переходноклеточным, плоскоклеточным и железистым. Чаще встречается переходно-клеточный рак. Он имеет сосочковое строение, часто подвергается некрозу и изъязвляется, в связи с чем развивается воспаление.
Дата добавления: 2015-07-08; просмотров: 260 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Гломерулопатии | | | Карта 3. |