Вторичный хронический пиелонефрит на фоне оксалатнокальциевой кристаллурии (вероятно, первичной), период обострения, ХБП 2

2. Выявляется лейкоцитурия, бактериурия, к-во эритроцитов – на верхней границе нормы. Повышена экскреция солей с мочой. Диурез не нарушен, фильтрационная способность почек умеренно снижена(СКФ 84), имеются некоторые нарушения концентрационной функции (тенденция к никтурии, но нет полиурии, гипостенурии, выражена гиперстенурия за счет повышенной экскреции солей)

3. Причиной пиелонефрита является обменное нарушение -оксалатно-кальциевая нефропатия, вероятно, наследственно-обусловленная.

4. Обменная нефропатия составляет от 27% до 64% в структуре заболеваемости мочевыделительной системы у детей. Различают наследственно обусловленные обменные нефропатии (первичная гипероксаллурия, ксантинурия, цистинурия, нефропатический цистиноз и др.); вторичную дисметаболическую нефропатию (оксал-кальциевая кристаллурия, уратная нефропатия, фосфатурия, нефропатии при нарушении обмена витаминов, на фоне электролитных нарушений; на фоне заболеваний-ГП, ИН. Повреждение интерстициальной ткани почек при кристаллурии создает условия для развития пиелонефрита. При первичной гипероксалурии (в данном случае) кристаллы оксалата кальция откладываются в проксимальных извитых канальцах нефронов и интерстиции почек, что сопровождается дегенерацией эпителия канальцев, утолщением интимы почечных артериол и сужением их просвета. Гипероксалурия связана с отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кистлоты, часто наследственного (до 70%). Вторичная ГОУ связана с гиперабсорбцией щавелевой кислоты в ЖКТ, отравлением этиленгликолем, дефицитом витаминов В₁ , В_6, являющимися кофакторами ферментов, осуществляющих метаболизм глиоксилата. В результате возникают деструктивные процессы в канальцах нефрона, повреждение мембран вплоть до полного их разрушения, лимф.гистиоц. инфильтрация в интерстиции почек. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул, что ведет к прогрессированию ХБП. ХБП2-требует оценки степени прогрессирования ХБП.

5. Требуется соблюдение обедненной оксалатами диеты: ограничивают мясные блюда, щавель, шпинат, свеклу, морковь, какао, шоколад. Кальций ограничивать не следует, так как при его недостатке в кишечнике легко абсорбируется свободный оксалат. Важно обильное питье до 2 л в сутки, с обязательным ночным употреблением для снижения концентрации мочи и уменьшения склонности к кристаллообразованию.

Мембранотропные и антиоксиданты: пиридоксин 1-3 мг/кг/сут в течение 1 мес, витамин А, Е, мембраностабилизаторы димесфон и ксидифон(предупреждает отложение нерастворимых солей кальция), цистон, препараты магния курсами.

Лечение пиелонефрита: а/б терапия и т.д.

6. Возрастные периоды, начиная с новорожденности.

Симптомы у детей длительное время бывают стертыми. В моче может наблюдаться гематурия до 5-8 эр в п/зр. Первыми признаками может быть также дизурические явления, задержка мочи. Важен семейный анамнез. Гипердиагностика: появление солей мб транзиторным – нр, на фоне лихорадки или после перенесенных инфекций. Чем меньше возраст ребенка, тем выше проницаемость его почечного эпителия, что ведет к кристаллурии при погрешностях в диете. Переходное состояние новорожденных- мочекислый инфаркт.

7. При первичной гипероксалурии заболевание неуклонно прогрессирует.

Мочекаменная болезнь. Часто сочетается с желчекаменной болезнью

Ответы к задаче 4. (заболевания мочевой системы)

Диагноз: Вторичный пиелонефрит, хроническое течение, активная стадия. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс справа. Рефлюкс-нефропатия. Анемия (гипоэритропоэтическая). Симптоматическая артериальная гипертензия. ХБП 2-3 ст.

Рефлюкс-нефропатия – тяжелое состояние, возникающее на фоне ПМ рефлюкса, характеризующееся образованием фокального нефросклероза в результате отрицательной уродинамики и внутрипочечного рефлюкса. Данные УЗИ позволяют предположить деформацию полостной системы лоханки, расширение мочеточника, рубцовые изменения в почках. Сопутствующий хронический пиелонефрит: появление более года лейкоцитурии, бактериурии, подъемов температуры тела, болей в животе в сочетании с редкими мочеиспусканиями, результаты обследования.

2. Лейкоцитурия, бактериурия, умеренная протеинурия, никтурия, гипостенурия.

Фильтрационная функция почек умеренно снижена (СКФ 50мл/мин/1,73 м².), концентрационная функция нарушена, полиурия.

3. Рефлюкс-нефропатия – одна из частых причин формирования хронического пиелонфрита у детей. Вследствии нарушения пассажа мочи, создающего условия для адгезии бактерий, происходят инфицирование на ранних сроках заболевания, значительные повреждения интерстиция почек, в дальнейшем приводящие к склеротическим изменениям как нефрона, так и канальцев, в связи с чем наблюдается прогрессирование хронической болезни почек. Как правило, стерильный рефлюкс не вызывает нефросклероза! Успешное консервативное и хирургическое лечение рефлюксов у детей не всегда приводит к остановке прогрессирования нефросклероза.

4. Более 10% детей с РН имеют АГ, явлющуюся одним из факторов прогрессирования нефросклероза, появляющуюся на поздних стадиях РН. Причина повышения АД у больных с сосудистыми и паренхиматозными заболеваниями почек: нарушение натрийуретической функции почек и/ или изменение почечной секреции вазоактивных веществ, приводящее к локальной или системной вазоконстрикции. СКФ 50мл/мин/1,73 м². (3 ст) требует выявления и лечения осложнений ХБП (есть анемия, отставание в росте, АД).

5. В/в урография: выявление очагов нефросклероза, состояние почечной паренхимы, дилатации полостей. Уменьшение почки- сморщивание с полным или частичным нарушением функции.

Радионуклидная реносцинтиграфия: кол-во очагов нефросклероза, сотояние паренхимы, конечная стадия- сморщивание почки с сохранением функции менее 10% паренхимы.

Цифровое УЗИ высокого разрешения с доплеровской оценкой ренальной гемодинамики достаточно информативно для раннего выявления и наблюдения в динамике ПМР и РН.

Бактериурия с посевом и определением чувствительности.

Решение о возможности повторной хирургической коррекции рефлюкс-нефропатии.

Выявление осложнений ПН: анемии, АГ, нефрогенной остеопатии,

6. Симптоматическое позоволяющее остановить прогрессирование ХБП: купирование ИМС, коррекция АГ (эналаприл. каптоприл длительно).

Антиоксидантная терапия. Противосклеротические препараты: вит В15, солкосерил, стугерон, цитохром С.

Лечение ИМВП с учетом результатов посева и чувствительности: цефриаксон, амоксиклав, флуконазол (этиологическим фактором ИМВП является микробно-грибковая ассоциация).

Начиная со 2 степени рефлюкса при рецидивирующей инфекции следует назначать антибиотики и с профилактической целью.

Действия при выявлении ХБП2-3: оценка погрессирования ХБП, выявление и лечение осложнений.

7. Частота склеротических изменений в почках при ПМР зависит от возраста больного (10% у новорожденных, 26% у детей до 8 лет, 47% -старше 8 лет), от степени рефлюкса (1ст, п- 5%, при 5 ст-у 50%), от наличия и частоты рецидивирования инфекции(30% детей с ПМР и ИМП имеют признаки нефросклероза к моменту первого обследования), наследственной предрасположенности (риск фиброза: полиморфизм гена АПФ, DD-фенотип, делеция 13q хромосомы в зоне 13q33q34 и др.). У 5-10% детей с РН развивается терминальная стадия ХПН, требующая проведения диализа с последующей трансплантацией почки. Неблагоприятные прогностические признаки РН: АГ, протеинурия более 1г/л, нарушение концентрационной функции почек (есть в данном случае).

В раннем возрасте частота выше как следствие незрелости сосочкового аппарата и высокого уровня внутрилоханочного давления. Рефлюкс может спонтанно исчезнуь у до 80% при отсутствии дилатации), 20-30% (дилат. I-III ст.), 40%.(I-V ст)

Ответы к задаче 5 (заболевания мочевой системы)

Дата добавления: 2015-07-08