1. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобово - вісцеральна форма (синдром Стілла).

Відповідь. Задача 1.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобово - вісцеральна форма (синдром Стілла).

2. Суглобово-вісцеральні форми ЮРА потребують диференціальної діагностики з деякими інфекційними, гематологічними, алергічними, онкологічними захворюваннями, сепсисом та іншими через наявність вираженого інтоксикаційного, гострозапального, шкірного, гепатолієнального, суглобового синдромів та синдромів, зумовлених наявністю вісцериту.

3. Біохімічні: визначення ступеня активності ЮРА - спостерігаються гіпоальбумінемія, гіпергамаглобулінемія, підвищення вмісту фібриногену, серомукоїду, сіалових кислот, С-реактивного протеїну, глікопротеїдів.

Серологічні: можуть виявлятися ревматоїдний та антинуклеарний фактори.

Імунологічні – збільшення IgG, IgA, IgM, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів.

За необхідності в процесі діагностики ЮРА можуть бути застосовані дослідження синовіальної рідини, біопсія уражених ділянок сполучної тканини, ультрасонографія суглобів, артроскопія, сцинтіграфія кісток, термографія та інші методи, обов’язковим є електрокардіографічне обстеження, в тому числі в динаміці.

Відповідь. Задача 2.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма.

2. Визначення ступеня активності ЮРА. Призначення лікування:

· НПЗП - діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу; індометацин 1-3 мг/кг на добу; німесулід 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми (мелоксикам - резерв).

· Хінолінові похідні - делагіл, плаквеніл 5-7 мг/кг маси 1 раз ввечері, не менше 6-ти місяців.

· Через 1-1,5 місяці, якщо немає ефекту, стероїдні протизапальні: глюкокортикоїди, преднізолон 1-1,5 мг/кг на добу (метилпреднізолон) 0,8-1,5 мг/кг на добу

Відповідь. Задача 3.

1. Реактивний артрит (Хвороба Рейтера).

2.Лікування:

- Етіотропна терапія. Рекомендується декілька курсів (2-3) антибактеріальної терапії: макроліди (азітроміцин, кларитроміцин, ін.), у дітей старше 8 років можливо призначення тетрацикліну, у дітей старше 13 років можливо призначення фторхінолонів (офлоксацин, ципрофлоксацин).

- Нестероїдні протизапальні засоби: індометацин 1-3 мг/кг на добу, діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу, німесулід 5 мг/кг/доб. в 2-3 прийоми, курс лікування 1,5-3 місяці.

- При торпідному, хронічному перебегу - глюкокортикостероїди внутрішньосуглобово.

- Амінохіноліни (делагіл, плаквеніл) 5-7 мг/кг 1 раз ввечері не менше 6 місяців.

- Сульфасалазин 250-500 мг 3 рази (дітям до 7 років), 300 мг 3 рази (старше 7 років), салазопіридазин - 1,5-2 мг/кг.

- Крезанол (17-34 мг золота на тиждень).

- При дуже тяжкому перебігу, позасуглобових проявах (ураження шкіри, кардит) - метотрексат - 5-10 мг на тиждень, азатіоприн - 100-200 мг/добу.

- Санація осередків інфекції.

Відповідь. Задача 4.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит, алергосептичний варіант (Субсепсис Віслера-Фанконі)

2. Призначаються глюкокортикоїди з перших днів хвороби, нестероїдні протизапальні та хінолінові препарати. При неефективності, збереженні високої активності, появі ускладнень гормонів через 1-1,5 місяці підключають цитостатистичні препарати. Метотрексат (золотий стандарт) - 7,5 мг/м² поверхні тіла 1 раз на тиждень в два прийоми з 12-годинним інтервалом (10-15 мг), не менше 3-х місяців і до кількох років (або 6 меркаптопурин, лейкеран, азотиоприн, циклоспорін А).

Відповідь. Задача 5.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит

2. Диференціальній діагностиці при ЮРА підлягає суглобовий синдром, який може спостерігатися при різноманітних артропатіях та захворюваннях кісток – ревматичний артрит, реактивний (вторинний) артрит при різноманітних інфекційних, алергічних захворюваннях, посттравматичний артрит, гнійний артрит, туберкульозний артрит, остеомієліт, спонділоартрит, остеохондропатії; як прояв геморагічного васкуліту.

3. Принципи лікування:

· Протизапальна терапія (нестероїдні, стероїдні препарати).

· Базисні засоби: амінохінолінові, цитостатики, солі золота, Д-пеніциламін, салазопохідні.

· Лікування тяжких, швидкопрогресуючих форм (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат внутрішньо у великих дозах. Введення імуноглобулінів внутрішньовенно.

· Локальна терапія - введення внутрішньосуглобово гідрокортизону, кенологу, депо-медролу, циклофосфану та інших засобів.

· Місцеве лікування на область суглобів (мазі індометацинова, діклофенак, траумель С та ін.).

· Фізіотерапевтичне лікування.

· Лікувальна фізкультура, масаж, механотерапія.

· Санаторно-курортне лікування.

Відповідь. Задача 6.

1. Призначення системних кортикостероїдів

2. На сьогодні при лікуванні ЮРА в педіатричній практиці застосовується принцип “поетапності” – з початку призначають препарати першої групи (НПЗЗ), якщо протягом одного місяця ефект від їхнього вживання недостатній, призначають препарати другої групи (“базисні”). Лікувальний ефект конкретного препарату оцінюють протягом одного тижня, за його недостатності призначають інший препарат. При оцінці ефективності препарату слід орієнтуватися на такі симптоми як біль, вранішня скутість, локальні ознаки запалення, функція суглоба, показники активності процесу.

3. Ураження одного суглоба. Ознаки артриту при ЮРА: артралгії (переважно при рухах), вранішня скутість, зміни ходи, зміни контуру суглобів (припухлість, деформація), місцева гіпертермія, обмеження об’єму рухів у суглобі. В перші місяці захворювання можуть спостерігатися м’язова гіпотрофія, особливо при ураженні колінних суглобів та суглобів кисті, ураження скронево-нижньощелепних суглобів, суглобів шийного відділу хребта.

Відповідь. Задача 7.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобово - вісцеральна форма (синдром Стілла).

2. З лімфагрануломатозом (хворобою Ходжкіна). Лімфагрануломатоз або хвороба Ходжкіна (розвивається специфічна лімфоїдна інфільтрація синовіальних оболонок), що спричиняє розвиток моно- або поліартриту з ураженням великих та середніх суглобів, при рентгенодіагностиці уражених суглобів виявляється дифузний остеопороз, частіше проксимальних відділів кісток кінцівок, у хворих відмічаються підйоми температури тіла, проливні поти, шкіряний свербіж, збільшення лімфатичних вузлів по одиночних або багатьох з формуванням конгломератів, у загальних аналізах крові: тромбоцитоз, до 400 – 600 тис. помірний лейкоцитоз 10 - 12· 10 ⁹ кл ∕л, хоча у розвиненій стадії хвороби може бути і лейкопенія; нейтрофільоз із зсувом уліво, еозинофілія;

3. Стернальна пункція з дослідженням пунктату кісткового мозку.

Відповідь. Задача 8.

1. Аналіз синовіальної рідини, рентгенографія колінного суглобу.

2. Діагностичні критерії: гострий початок, гарячка, припухлість, гіперемія суглоба, частіше - моноартрит, аналіз синовіальної рідини - висівається кокова флора, грамнегативні бактерії, мікроскопічно: в рідині міститься 50-100 тис. клітин в 1 мл, в основному нейтрофіли, - рентгенографія суглоба: остеопороз ранній, в майбутньому відбувається звужування суглобової щілини, крайові ерозії.

3. Лікування: антибактеріальна терапія (за наявності грампозитивної кокової флори використовують амоксіцилін+клавуланова кислота 30-50 мг/кг на добу, за наявності грамнегативних бактерій - цефалоспорини (цефотаксим, ін. 30-50 мг/кг), аміноглікозиди (нетілміцин 3-5мг/кг) парентерально. Спеціальне лікування: артроскопічний, хірургічний дренаж, іммобілізація на 5-8 днів. Нестероїдні протизапальні засоби (індометацин 1-2 мг/кг, діклофенак 2-3 мг/кг, ібупрофен 2-5 мг/кг або ін. 3-4 тижні). Антигістамінні препарати (протягом 2 тижнів).

Відповідь. Задача 9.

1. Носоглотковий артрит (храктеризується запальним ураженням суглобів після інфекції, частіше стрептококової етіології).

2. Діагностичні критерії:

Клінічні:

інтервал між інфекцією і артритом -1-4 тижня.

- перебіг нетяжкий, доброякісний,

- уражаються крупні, середні суглоби по типу моно-, олігоартриту,

- відновлення функції опорно-рухового апарата після санації хронічних осередків інфекції.

Параклінічні:

- в крові підвищення титрів протистрептококових антитіл (АСЛО, АСГ, АСК),

- підвищення ШОЕ, гострофазових показників тощо.

3. Лікування:

- Санація хронічного осередка носоглоткової інфекції.

- Антибактеріальна терапія (пеніциліни, макроліди).

- Нестероїдні протизапальні засоби (німесулід, діклофенак натрію).

- Антигістамінні препарати.

- Фізичні методи, місцево - мазі (діклофенак, діп-реліф, траумеель С тощо).

Відповідь. Задача 10.

1. Остеомієліт правого колінного суглобу.

2. Інвазія мікробів в суглоби звично здійснюється гематогенно, рідше потрапляє в результаті травми суглоба чи інструментальних маніпуляцій в ньому. Діагностичні критерії: гострий початок, гарячка, припухлість, швидко наростаючі явища інтоксикації, незважаючи на антибактеріальну терапію, гіперемія суглоба, частіше - моноартрит, локалізація: колінні, тазостегнові, гомілковостопні суглоби, аналіз синовіальної рідини - висівається кокова флора, грамнегативні бактерії, мікроскопічно: в рідині міститься 50-100 тис. клітин в 1 мл, в основному нейтрофіли, - рентгенографія суглоба: остеопороз ранній, в майбутньому відбувається звужування суглобової щілини, крайові ерозії.

3. Лікування: антибактеріальна терапія (за наявності грампозитивної кокової флори використовують амоксіцилін+клавуланова кислота 30-50 мг/кг на добу, за наявності грамнегативних бактерій - цефалоспорини (цефотаксим, ін. 30-50 мг/кг), аміноглікозиди (нетілміцин 3-5мг/кг) парентерально. Спеціальне лікування: артроскопічний, хірургічний дренаж, іммобілізація. Нестероїдні протизапальні засоби (індометацин 1-2 мг/кг, діклофенак 2-3 мг/кг, ібупрофен 2-5 мг/кг або ін. 3-4 тижні). Антигістамінні препарати (протягом 2 тижнів).

Відповідь. Задача 11.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма.

2. Біохімічні: визначення ступеня активності ЮРА - спостерігаються гіпоальбумінемія, гіпергамаглобулінемія, підвищення вмісту фібриногену, серомукоїду, сіалових кислот, С-реактивного протеїну, глікопротеїдів. Серологічні: можуть виявлятися ревматоїдний та антинуклеарний фактори. Імунологічні – збільшення IgG, IgA, IgM, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів.

За необхідності в процесі діагностики ЮРА можуть бути застосовані дослідження синовіальної рідини, біопсія уражених ділянок сполучної тканини, ультрасонографія суглобів, артроскопія, сцинтіграфія кісток, термографія та інші методи, обов’язковим є електрокардіографічне обстеження, в тому числі в динаміці.

3. Принципи лікування:

Протизапальна терапія (нестероїдні, стероїдні препарати)

· Базисні засоби: амінохінолінові, цитостатики, солі золота, Д-пеніциламін, салазопохідні.

· Лікування тяжких, швидкопрогресуючих форм (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат внутрішньо у великих дозах. Введення імуноглобулінів внутрішньовенно.

· Локальна терапія - введення внутрішньосуглобово гідрокортизону, кенологу, депо-медролу, циклофосфану та інших засобів.

· Місцеве лікування на область суглобів (мазі індометацинова, діклофенак, траумель С та ін.).

· Фізіотерапевтичне лікування.

· Лікувальна фізкультура, масаж, механотерапія.

· Санаторно-курортне лікування.

Відповідь. Задача 12.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит

2. Етіологічний чинник пошкоджує синовіальну оболонку суглобу із розвитком відповідної місцевої імунної реакції, утворенням антитіл до синовії (аутоантитіл). Таким чином, відбувається поступовий розвиток аутоімунного синовіїту, який клінічно проявляється артритом (поліартритом). З іншого боку, етіологічний чинник сприймається імунною системою хворого як чужорідний антиген, плазматичні клітини синовії, лімфатичних вузлів, селезінки починають виробляти антитіла до зазначеного антигену, які називають ревматоїдним фактором (РФ). Взаємодія РФ з імуноглобулінами G (аутоантитілами) призводить до утворення циркулюючих імунних комплексів, які фагоцитуються макрофагами, в тому числі синовії, із вивільненням медіаторів запалення, що стимулює розвиток запальних, проліферативних та деструктивних змін синовіальної оболонки та хряща. Простагландини, які продукуються синовією, стимулюють активність остеокластів, що призводить до остеопорозу суглобової частини кістки.

3. Серед лабораторних методів дослідження застосовують загальний аналіз крові (можлива анемія, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ), загальний аналіз сечі. Біохімічні дослідження використовують для більш детального визначення ступеня активності ЮРА: спостерігаються гіпоальбумінемія, гіпергамаглобулінемія, підвищення вмісту фібриногену, серомукоїду, сіалових кислот, С-реактивного протеїну, глікопротеїдів. При серологічному дослідженні можуть виявлятися ревматоїдний та антинуклеарний фактори в кількостях вище за нормативні величини, при імунологічному – збільшення IgG, Ig A, IgM, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів. Діти, хворі на ЮРА мають бути оглянуті окулістом. За необхідності в процесі діагностики ЮРА можуть бути застосовані дослідження синовіальної рідини, біопсія уражених ділянок сполучної тканини, ультрасонографія суглобів, артроскопія, сцинтіграфія кісток, термографія та інші методи, обов’язковим є електрокардіографічне обстеження, в тому числі в динаміці.

Дата добавления: 2015-11-04