№ 58 Кардиомиопатии: понятие, классификация, морфологическая характеристика. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Выделяют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардиомиопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кардиомиопатии; специфические кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма кардиомиопатии. Клинически ДКМ проявляется нарушением систолической функции, нарастающей сердечной недостаточностью, предсердными и(или) желудочковыми аритмиями. На любой стадии заболевания может наступить внезапная сердечная смерть. Макроскопически сердце увеличено в размере за счет дилатации всех четырех камер сердца и в меньшей степени — гипертрофии миокарда. В обоих желудочках часто обнаруживаются пристеночные тромбы — источники возможной тромбоэмболии, и очаги утолщения эндокарда за счет склероза. Створки клапанов сердца и венечные артерии не имеют каких-либо специфических особенностей. Однако из-за расширения сердечных полостей встречается относительная митральная недостаточность. Прогноз заболевания серьезный — пятилетняя выживаемость составляет 50%. Причины смерти: прогрессирующая сердечная недостаточность, тяжелая аритмия, тромбоэмболические осложнения. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМ) - макроскопически наиболее выражены изменения со стороны правого желудочка. Стенка правого желудочка резко истончается, становится полупрозрачной, часто встречаются аневризмы в области верхушки, задненижней стенки. Микроскопически выявляется выраженная атрофия миокарда правого желудочка и замещение кардиомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканями. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) характеризуется непропорциональной гипертрофией левого желудочка сердца и редко — правого желудочка. Заболевание характеризуется плохим диастолическим расслаблением желудочков. Осложнения ГКМ: фибрилляция предсердий с формированием тромбов и последующей тромбоэмболией, нарастающая сердечная недостаточность. Возможно развитие внезапной сердечной смерти. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется эндомиокардиальным фиброзом, который развивается в одном или обоих желудочках сердца, и нарушением заполнения полостей желудочков. Часто наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов без изменений путей оттока из желудочков. Сердце увеличено в размерах, эндокард утолщен в области верхушки и части пути оттока из левого желудочка. Специфические кардиомиопатии включают заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражениями других систем. Выделяют следующие формы специфических кардиомиопатий: инфекционные, метаболические, при системных заболеваниях, семейно-генетические, токсические, иммунологические. | № 59 Анемии: понятие, клинико-морфологическая классификация, морфологическая характеристика. Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритроцитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге. Существуют две большие классификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы: 1) анемии после кровопотери или разрушения эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические анемии); 2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии. Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кровоизлияниям и местному гемосидерозу. Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия является нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжижение крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенерации красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с ядрами — результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех случаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией. Гемолитические анемии. Гемолитические анемии — это многочисленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализации гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия). У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритроциты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и костном мозге путем внесосудистого гемолиза | № 60 Лейкозы (лейкемии): понятие, классификация, этиология, патогенез, морфологическая характеристика. Лейкозы - первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые клетки непосредственно в костном мозге. Вначале опухолевые клетки разрастаются в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной, что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой — при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации. Самыми распространенными опухолями гемопоэтических тканей являются лейкозы, обычно миелоидные (гранулоцитарные) или лимфоидные, при которых опухолевые клетки циркулируют в кровотоке. В лейкоз нередко переходят миелодиспластические синдромы. Другую группу формируют хронические миелопролиферативные заболевания. В эту группу отнесены: истинная полицитемия с пролиферацией эритроидных элементов; миелофиброз — заболевание, при котором развивается фиброз костного мозга; эссенциальная тромбоцитемия с преобладанием пролиферации мегакариоцитов. Опухоли из лимфоидных элементов включают в себя лимфоидные лейкозы и плазмоклеточные новообразования. Большинство из них начинаются в костном мозге, в том числе узловые и неузловые формы. Патогенез: Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что сопровождается появлением характерной для всех лейкозов триады, включающей анемию, вторичный иммунодефицит и склонность к инфекционным осложнениям, а также геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией, анемией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают также тяжелые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения (некроз и изъязвление опухолевой ткани — вторичные изменения, характерные для злокачественных новообразований). Последние возникают в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при ее инфильтрации лейкозными клетками. Учитывая характер течения и степень дифференцировки клеток, лейкозы делят на острые и хронические. При острых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих (дифференцирующихся) элементов. В первом случае больные, не получающие лечения, погибают в течение нескольких недель, а во втором живут гораздо дольше. Две главные разновидности острых лейкозов представлены острой лимфобластной (ALL) и острой нелимфобластной (ANLL) формами. При последней наблюдаются миелоидное, моноцитарное, эритроидное и мегакариоцитарное направления дифференцировки. Двумя главными типами хронических лейкозов являются хроническая лимфоцитарная (CLL) и хроническая гранулоцитарная (CGL) формы. | |
№ 61 Острые лейкозы: классификация, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Лекарственный патоморфоз. Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы с замещением нормального костного мозга бластными клетками из клона, который возникает в результате злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки. При острых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток. Для острых лейкозов характерно быстрое прогрессирование, иногда от первых симптомов до смерти пациента проходит менее 3-х месяцев. В детском возрасте 80% составляют острые лимфобластные лейкозы, а у взрослых 85% представлены острыми нелимфобластными лейкозами. Характерной клеткой при остром лейкозе является низкодифференцированная (незрелая) бластная клетка, которая не проходит дальнейшие этапы дифференцировки. Лечение острых лейкозов основано на разрушении лейкозных элементов, а не на модификации их созревания. Клинические признаки острого лейкоза — это главным образом недостаточность гемопоэза, что приводит к возникновению триады, состоящей из анемии, рецидивирующих инфекций (из-за уменьшения количества нормальных лейкоцитов) и кровотечений (вследствие тромбоцитопении). У детей болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела, слабости, бледности, кровоточивости десен, петехий на коже. Нередко присоединяется какая-либо инфекция, и при отсутствии лечения течение заболевания от начала до смертельного исхода может занять лишь несколько недель. У взрослых болезнь развивается более медленно, хотя симптоматика та же. В мазках крови видно, что большинство форменных элементов представлены бластами с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением и ядрышками в ядре. Постоянно обнаруживаются анемия и тромбоцитопения. Поражаются многие другие ткани и органы. Наблюдается умеренное увеличение селезенки. Лимфатические узлы увеличиваются при остром лимфобластном лейкозе, но почти никогда при остром нелимфобластном лейкозе. Диагностика острых лейкозов основывается на клинической симптоматике, картинах крови и пунктата костного мозга. Чтобы правильно выбрать лечение и оценить прогноз, необходимо отличать острый лимфобластный лейкоз от острого нелимфобластного лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз (ALL): опухолевые клетки происходят из пре-В-клеток. У 75 % больных детей экспрессируется общий (лимфоцитарный) ALL-антиген CD10. Важным признаком, позволяющим отличить острый лимфобластный лейкоз от острого нелимфобластного лейкоза, является наличие в опухолевых элементах ядерного фермента — ДНК-полимеразной терминальной дезокситрансферазы. Острые нелимфобластные лейкозы (ANLL; острые миелобластные лейкозы, AML) встречаются во всех возрастных группах и подразделяются на 8 типов (Мо—М7). Такое разделение, основанное на результатах изучения маркеров и кариотипов лейкозных клеток. Осложнения: может Нередко возникать рецидив, обусловленный ростом лейкозных клеток, сохраняющихся в мягкой мозговой оболочке. К плохим прогностическим признакам относятся мужской пол, возраст менее 2 или более 10 лет, наличие хромосомных аберраций | № 62 Хронические лейкозы: классификация, клинико-морфологическая характеристика, этиология, стадии течения, осложнения и причины смерти. Классификация: лимфоцитарный (CLL) и гранулоцитарный (CGL). Хронический лимфоцитарный лейкоз встречается чаше в возрастном интервале между 50 и 60 годами. Хронический гранулоцитарный лейкоз — наблюдается в основном в возрасте 30—40 лет, но может быть обнаружена практически в любом возрасте, даже у детей. При обоих вариантах в периферической крови циркулирует большое количество белых кровяных телец, которые со временем инфильтрируют различные ткани. Первоначальная лейкозная пролиферация в большинстве случаев легко контролируется с помощью лекарств, но многие больные хроническим лимфоцитарным лейкозом могут чувствовать себя хорошо и без лечения. В противоположность этому прогноз при хроническом гранулоцитарном лейкозе неблагоприятный из-за наличия острой фазы бласттрансформации, характеризующейся снижением созревания (дифференцировки) клеток и большей устойчивостью к лечению. Хронический лимфоцитарный лейкоз:. В картине крови огромное количество белых кровяных телец. Почти все элементы белой крови представлены зрелыми малыми лимфоцитами. Болезнь начинается в костном мозге, в качестве ранних осложнений возникают аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения. В костном мозге, начиная с раннего возраста, определяется избыточное количество лимфоцитов, замещающих нормальные гемопоэтические клетки сначала в отдельных очагах, потом диффузно, и врастающих в жировой костный мозг. Отмечается генерализованное увеличение лимфатических узлов, которыеимеют резиноподобную консистенцию и на разрезе выглядят однородными, розовато-серыми. Селезенка тоже может быть увеличена из-за разрастания лимфоцитов, заполняющих красную пульпу и делающих незаметными лимфатические фолликулы. Сходным образом может быть увеличена печень. Стадии: (по Рею) Стадия 0 -Лимфоцитоз периферической крови и костного мозга Стадия I - Лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы Стадия II Кроме признаков стадий 0 и I, имеется гепато- и спленомегалия. Осложнения: большое количество циркулирующих пролимфоцитов, массивная спленомегалия, недостаточность костного мозга. Различают три основных варианта хронического лимфоцитарного лейкоза. Пролимфоцитарный лейкоз - количество белых кровяных телец в периферической крови значительно увеличено, выражена спленомегалия, небольшая лимфаденопатия. Болезнь прогрессирует быстрее, чем типичный хронический лимфоцитарный лейкоз. Волосатоклеточный лейкоз - лимфатические узлы могут не увеличиваться, но по мере прогрессирования заболевания появляются спленомегалия и тяжелая нейтропения. Т-клеточный лейкоз. Хронический гранулоцитарный лейкоз - значительно увеличены печень и селезенка. Признаки снижения костномозговой функции, такие как анемия и тромбоцитопения, не привлекают внимания до наступления поздних стадий заболевания. После различного по продолжительности периода, длящегося обычно несколько лет, развивается острый лимфобластный лейкоз общего типа. Этиология: возникает в результате мутации или серии мутаций в единой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Главные признаки, подтверждающие диагноз: большое количество миелоцитов, увеличение абсолютного количества пролиферирующих элементов костного мозга, низкая концентрация щелочной фосфатазы в нейтрофилах, повышение содержания витамина В12 крови в сыворотке в связи с увеличением количества плазменного белка, связывающего витамин В12. Костный мозг замещается сочной бледно-розовой или зеленоватой тканью, врастающей в костномозговые каналы длинных трубчатых костей. Масса селезенки может превышать 3 кг, иногда происходят спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением. Селезенка плотная, встречаются зоны инфаркта. В печени отмечается выраженная инфильтрация синусоидов лейкозными клетками. | № 63 Хронический миелоидный лейкоз: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения и причины смерти. Характерна злокачественная трансформация костномозговых клеток-предшественниц, что сопровождается избыточной и непрерывной их пролиферацией и поражением органов гемопоэза — селезенки, печени и лимфатических узлов. Наблюдается в основном в возрасте 25—60 лет. Этиология: возникает в результате мутации или серии мутаций в единой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке. В отличие от острого лейкоза клетки сохраняют способность к дифференцировке, но нарушается их реакция на физиологические стимулы и сигналы, регулирующие пролиферацию. В костном мозге и периферической крови можно обнаружить достаточное количество морфологически зрелых гранулоцитов. В периферической крови циркулируют большие количества белых кровяных телец, которые со временем инфильтрируют различные ткани. Кровь серо-красная, органы малокровны. Картина крови характеризуется значительным лейкоцитозом. У большинства больных наблюдается тромбоцитопения, но может встречаться и тромбоцитоз. При хроническом течении заболевания развивается умеренная анемия, однако нарастающая анемия, тромбоцитопения и другие проявления недостаточности костного мозга обычно указывают на переход в острую фазу. Отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл), увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появляется тромбоцитопения, развивается геморрагический синдром. Главные признаки, подтверждающие диагноз: наличие филадельфийской хромосомы, большое количество миелоцитов, увеличение абсолютного количества пролиферирующих элементов костного мозга, низкая концентрация щелочной фосфатазы в нейтрофилах. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей замещается зеленоватой тканью, врастающей в костномозговые каналы длинных трубчатых костей. Масса селезенки может превышать 3 кг, иногда происходят спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением. Селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток. Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета. Печень значительно увеличена, поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Среди прочих изменений при хроническом миелолейкозе следует назвать обусловленную анемией жировую дистрофию печени и миокарда, а также распространенные петехии, появляющиеся вследствие тромбоцитопении, дефектной функции тромбоцитов и инфильтрации опухолевыми клетками сосудистых стенок. Иногда развиваются обширные кровоизлияния, особенно в головной мозг, что может быть причиной смерти. Поражение головного мозга может быть также следствием диффузной окклюзии микроциркуляторного русла агрегатами лейкозных клеток, что приводит к геморрагическим инфарктам. Прогноз неблагоприятный из-за наличия острой фазы бласттрансформации, характеризующейся снижением созревания (дифференцировки) клеток и большей устойчивостью к лечению. | |
№ 64 Опухоли из плазматических клеток, классификация. Множественная миелома: понятие, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии. Эти опухоли составляют группу заболеваний, при которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Это может приводить к появлению множественных очагов опухолевого роста в костном мозге (множественной миеломе), одиночному и часто экстрамедуллярному опухолевому узлу (плазмоцитоме) или диффузной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины. К плазмоклеточным дискразиям отнесены 6 заболеваний: множественная миелома; солитарная миелома (плазмоцитома); лимфоплазмоцитарная лимфома; болезнь тяжелых цепей; первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз; мононоклональная гаммапатия неясной природы. Множественная миелома. Это самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни. Происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, т.е. белками, продуцируемыми патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломными белками. При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь встречается у пожилых лиц, средний возраст которых равняется 60 годам. Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге. Среди патоморфологических признаков на первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропрепаратах они напоминают выбитые отверстия. В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица, лопатка. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости. Замещение костного мозга опухолевой тканью и подавление его функций секреторными продуктами опухолевых плазмоцитов могут привести к нормохромной нормоцитарной анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Почки при миеломной нефропатии внешне могут быть не изменены либо незначительно увеличены и бледноваты, реже сморщены и бледны. В итоге возникает склероз мозгового и коркового вещества и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). Помимо этого, у больных может развиться пиелонефрит, обусловленный предрасположенностью таких лиц к инфекции. Болезнь отличается разнообразным течением. Одни пациенты с относительно легкими формами живут много лет, другие же погибают в течение 2—3 мес. | № 65 Лимфомы: понятие, классификация. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинико-морфологические стадии, морфология, осложнения, исходы. Лимфомы — неоднородная группа новообразований, возникающих в лимфоретикулярной, или лимфатической, системе. Все лимфомы расценивают как злокачественные опухоли. Это моноклональные заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, лимфатическими узлами, селезенкой. Принципиальное отличие от лейкозов состоит в том, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах. Таким образом, первичная органная локализация злокачественных лимфом чрезвычайно разнообразна. Любой орган, в котором имеется хоть немного лимфоидной ткани, может поражаться такой опухолью. Лимфомы делят на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Болезнь Ходжкина —одна из наиболее частых форм злокачественных лимфом. Маркерные диагностические элементы — специфические клетки - клетки Рида— Штернберга. (РШ). Клинико-морфологическая характеристика. Ведущим признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже — подмышечные и паховые. В некоторых случаях они хорошо очерчены, увеличены, имеют серовато-розовую поверхность на разрезе. В других случаях лимфатические узлы спаиваются между собой, не очень четко очерчены и могут содержать желтоватые зоны некроза. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками фиброза на месте некрозов. Встречается анемия, как правило, вторичная, которая может сопровождаться нейтрофилией и эозинофилией в периферической крови. Недостаточность клеточно-опосредованного иммунитета приводит к развитию оппортунистических инфекций: герпеса, туберкулеза, грибковых заболеваний. Клинические стадии болезни: I стадия. Болезнь ограничена одной группой лимфатических узлов или в процесс вовлечена какая-либо одна внеузловая (органная или тканевая) зона. II стадия. Болезнь ограничена несколькими группами лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (только выше или только ниже) или же протекает с минимальным вовлечением в процесс внеузловой зоны (ткани или органа), при этом селезенка приравнивается к лимфатическому узлу. III стадия. Поражены группы лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, с возможным вовлечением селезенки. Ограниченное вовлечение в процесс внеузловой зоны (ткани или органа) или вовлечение и селезенки, и внеузловой ткани или органа. IV стадия. Диффузное или многоузловое вовлечение в процесс одного или более внеузловых органов (например, костного мозга или печени) с или без поражения лимфатических узлов. Болезнь Ходжкина редко ограничивается пределами первоначально пораженных групп лимфатических узлов. Развивается инвазия в близлежащие ткани и органы, возможна транспортировка опухолевых клеток (метастазирование) по лимфатическим путям сначала в соседние, затем в отдаленные лимфатические узлы. Селезенка может вовлекаться в процесс на относительно ранней стадии болезни, она увеличена, плотная. Пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, ("порфировая" селезенка). Позднее поражаются костный мозг и печень. Исходы: Выживаемость пациентов в настоящее время зависит не столько от стадии болезни и гистологического варианта, сколько от адекватной терапии. 5-летняя выживаемость пациентов I и II стадий приближается к 100%, при IV стадии — достигает 50%. С другой стороны, интенсивная химио- и радиотерапия может способствовать возникновению острых лейкозов, рака легкого, меланомы, рака молочной железы, неходжкинских лимфом. | № 66 Инфекционные болезни: понятие, принципы классификации, клинико- морфологическая характеристика. Инфекционная болезнь, или инфекция - внедрение и размножение микроорганизмов в макроорганизме с последующим развитием различных форм их взаимодействия — от носительства возбудителей до выраженной болезни. Инфекционное заболевание невозможно без возбудителя инфекции, который и является причиной заболевания, ее этиологическим фактором. Поэтому в зависимости от этиологии инфекционные болезни делят на вирусные, микоплазменные, риккетсиозные, бактериальные, грибковые, протозойные и паразитарные. Каждый из этих возбудителей вызывает характерные именно для него клинические симптомы и морфологические изменения. Специфика микроорганизма определяет и характер передачи инфекции, так как каждый микроб адаптирован к определенным органам и тканям, и только в них он находит оптимальные условия для своего патогенного действия. Механизмы передачи возбудителя: фекально-оральный механизм, характерный для кишечных инфекций, которые находят оптимальную среду для своего патогенного действия именно в кишечнике. По этому же принципу выделяют воздушно-капельный, или аспирационный механизм передачи заболеваний, трансмиссивный механизм, т.е. передача микроорганизмов через кровь, а также контактный механизм инфицирования организма. Иногда выделяют еще смешанный механизм передачи инфекции, когда возбудитель может попадать в организм разными путями, например воздушно-капельным и контактным, как это бывает при туберкулезе. По особенностям клинико-морфологических проявлений выделяют 7 групп инфекционных болезней, каждая из которых характеризуется преимущественным поражением тех органов и систем, к которым адаптированы микробы данной группы заболеваний. По этому принципу выделяют: 1. Инфекции с преимущественным поражением кожных покровов, например пиодермия, рожа, оспа, грибковые поражения кожи; 2. Инфекции дыхательных путей, такие как пневмонии, грипп, трахеиты и бронхиты; 3. Инфекции пищеварительного тракта — брюшной тиф, паратифы, амебиаз кишечника, дизентерия, сальмонеллезы; 4. Инфекционные заболевания нервной системы, примером которых могут быть полиомиелит, цереброспинальный гнойный лептоменингит, энцефалиты; 5. Трансмиссивные инфекции, связанные с системой крови — возвратный тиф, малярия, геморрагические лихорадки; 6. Инфекции с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, такие как сифилис, бруцеллез; 7. Инфекции мочеполовой системы — гонорея, четвертая венерическая болезнь, пиелонефрит. Кроме того, выделяют группу условно-патогенных, или оппортунистических, инфекций, вызываемых микроорганизмами, которые являются нормальной микрофлорой человека. Циклический характер течения проявляется в фазах болезни: 1. инкубационный период — период, когда инфект попадает в организм и проходит определенные циклы своего развития, в том числе размножение. В этот период еще нет субъективных ощущений болезни, но уже начинают завязываться реакции между инфектом и организмом, происходит мобилизация его защитных сил, усиливаются окислительные процессы в тканях, нарастает аллергия, нарастает гиперчувствительность. 2.период продромов — первых, неясных симптомов заболевания, общего недомогания, часто появляется озноб, головная боль, небольшие мышечные и суставные боли. В области входных ворот нередко начинаются воспалительные изменения, появляется умеренная гиперплазия лимфатических узлов и селезенки. Он длится 1—2 суток. 3. период основных проявлений болезни - ярко проявляются симптомы конкретного инфекционного заболевания и отчетливо выражены характерные морфологические изменения. Этот период подразделяют на три стадии: 1) стадия нарастания проявлений болезни; 2) стадия разгара, или максимальной выраженности симптомов болезни; 3) стадия угасания проявлений болезни. | |
Дата добавления: 2015-08-28; просмотров: 36 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |