D58. Другие наследственные гемолитические анемии

Нозологическая форма	Наименование и частота лабораторных и диагностических исследований	Медицинские осмотры СМР	Частота наблюдения	Медицинские осмотры-ВОП	Частота наблюдения	Консультация профильных специалистов	Частота наблюдения	Основные лечебно-оздоровительные мероприятия	Критерии эффективности диспансеризации и перевода с одной диспансерной группы в другую	Сроки наблюдения и индикаторы снятия с учета
□ D58. Другие наследственные гемолитические анемии D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского -Шоффара D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный) D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца — Болезнь: НЬ-С, Hb-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия D74.-D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная	OAK с определением количества ретикулоцитов и морфологическим исследованием эритроцитов, Исследование осмотической резистентности эритроцитов, Определение диаметра и индекса сферичности эритроцитов (Кривая Прайса-Джонса), Электрофорез гемоглобина, Определение уровня ферментов глюкозо-6 фосфат-дегидрогеназы, пируват-киназы, Общий анализ мочи - 4 раза в год (в течение 2-3 дней) Биохимический анализ крови на содержание билирубина и его фракций, сывороточного железа-4 раза в год (в течение 1 недели) УДЗ селезенки и печени-2 раза в год (в течение 1 недели)	Направление и контроль за соблюдением частоты лабораторных и других диагностических исследований. Действие по маршруту пациента, при проявлении признаков прогрессирования и изменения лабораторных показателей -направление к ВОП	4 раз в год	Контроль за состоянием пациента. При появлении факторов риска коррекция терапии. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса госпитализации. При отсутствии эффективности и лечения в течении 1-мес. Направление к врачу-гематологу.	2 раз в год (плановая), по показаниям частота может увеличиться	Врач-гематолог	1 раз в месяц (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ВОП	Рекомендации по навыкам здорового образа жизни. Коррекция факторов риска. Психопрофилактика. Терапия (глюкокортикоиды, антиоксиданты, фолиевая кислота, профилактика гемосидероза, желчегонная терапия, по показаниям -спленэктомия, трансфузионная)	Увеличение клинических показателей. Сопутствующие заболевание.	Наблюдение пожизненно.

Дата добавления: 2015-09-05