Геморрагический Sd.

Причины:

- уменьшение количества факторов свёртывания крови;

- тромбоцитопения (вследствие спленомегилии).

Нарастание желтухи.

Нарушается процесс улавливания неконъюгированного Bilа и трансформация его в конъюгированный Bil. В крови увеличивается содержание неконъюгированного Bilа.

ОАК.

• анемия;
• лейкоцитоз!
• СОЭ резко повышено;
• тромбоцитопения.

ОАМ.

• олигурия;
• гепаторенальный Sd.

ФПП.

• маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности:
• альбуминов;
• гамма-глобулинов;
• холестерина и липопротеидов;
• ПТИ;

Инструментальные методы диагностики большого значения не имеют.

Sd желтух.

Возникает в результате накопления в крови Bilа (в норме до 2,5 ммоль/л). Патогенетическая классификация желтух:

• Надпечёночная (гемолитическая).
• Печёночная (печёночно-клеточная).
• Подпечёночная (механическая, обтурационная).

Надпечёночная желтуха. Причины:

1. наследственные гемолитические анемии:

• мембранопатии: болезнь Минковского-Шоффара - микросфероцитоз (нарушение структуры и резкое снижение количества спектрина в мембранах Er);
• энзимопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводящий к гемолитическим кризам,

свя­занным с приёмом ряда лекарственных веществ;

• гемоглобинопатии: талассемии, серповидно-клеточная анемия.

2. приобретённые гемолитические анемии:

• токсическое поражение Er гемолитическими ядами (соединения As, Pb; змеи­ный, пчелиный и грибной яды; гемолитический Str, малярийный плазмодий, анаэробы);
• аутоиммунная гемолитическая анемия;
• переливание несовместимой крови;
• гемолитическая болезнь новорожденных при Rh-конфликтной беременности;
• лейкозы и другие опухоли;
• механическая гемолитическая анемия - повреждение Er искусственными клапанами сердца, после применения АИК.

Интенсивный гемолиз Er приводит к увеличению содержания в крови непрямого Bil. Признаки:

• анемия;
  гемоглобинурия;
• ↑ в крови Bil за счёт непрямого;
• ↑ содержания уробилиногена в моче;
• ↑ содержания стеркобилина в кале.

Печёночно-клеточные желтухи. Механизмы развития:

• нарушение захвата Bil гепатоцитами, ↑ непрямого Bil;
• при выраженной гипопротеинемии мало белков, которые переносят Bil к гепатоцитам;
• нарушение конъюгации Bil. Непрямой Bil доставляется к гепатоцитам, но не связывается с глюкуроновой
  кислотой (болезнь Жильбера);
• нарушение выведения Bil из гепатоцитов →↑ прямого Bil (Sd Дебена-Джонса или Sd Ротора);
• повреждение клеток печени (некроз или дистрофия) →↑ прямого и непрямого Bil (раньше называли паренхиматозной желтухой). Причины: гепатиты, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак.
• нарушение опока жёлчи по внутрипечёночным жёлчным протокам (внутрипечёночный холестаз) →↑
  прямого Bil. Причины: цирроз печени, холестатический гепатит, холангит.

Подпечёночная желтуха.

Патогенез: нарушение оттока жёлчи по внепечёночным жёлчным протокам. Причины:

Дата добавления: 2015-12-01