Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови могут быть вызваны аномалиями тромбоцитов сосудистой стенки, факторов свертывающей и противосвертывающей систем или их сочетанием. Различают количественные и (или) качественные изменения (дефицит или избыток одного из факторов, нарушение его активности или структуры и пр.), приобретенные (действие токсических и лекарственных веществ, ионизирующего излучения, инфекции, онкологические заболевания, нарушения белкового и липидного обмена и пр.) и наследственно обусловленные. Результатом этих нарушений может быть замедление свертываемости крови и кровоточивость (геморрагические диатезы), ускорение свертываемости крови и локальное (тромбоз) или генерализованное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Геморрагические диатезы ‑ это группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость (повторные самопроизвольные или после незначительных травм кровотечения и кровоизлияния).Геморрагические диатезы могут быть первичными, либо сопровождать другие заболевания.

ДВС ‑ синдром ‑ весьма распространенный вид нарушений гемостаза, в основе которого лежит массивное свертывание крови в сосудистом русле с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, препятствующих кровообращению в органах и способствующих развитию глубоких дистрофических изменений.

4.4.1. Количественные и качественные изменения тромбоцитов.

Изменения количества тромбоцитов, нарушение их структуры и функции проявляется тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, тромбоцитозом или тромбоцитемией.

Тромбоцитопения ‑ уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 150,0*10⁹/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или симптомом как приобретенных, так и наследственно обусловленных патологических состояний. Тромбоцитопения возникает при повышенном разрушении тромбоцитов (наиболее частая причина), повышенном их потреблении или недостаточном образовании.

Основная причина приобретенных тромбоцитопений ‑ угнетение пролиферации клеток костного мозга в результате воздействия лекарственных и химических веществ, облучения, инфекций, при злокачественных новообразованиях, лейкозах, дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты и пр.

Тромбоциты весьма чувствительны к неблагоприятным воздействиям на кроветворную ткань. В связи с этим при назначении химиопрепаратов, например, при лечении злокачественных новообразований, необходимо контролировать количество тромбоцитов. Увеличение числа тромбоцитов при лечении острого лейкоза химиопрепартами свидетельствует о наступающей ремиссии.

Тромбоцитопения может быть первым признаком гипопластической анемии. Причем тромбоцитопения может сохраняться и после нормализации эритро- и лейкопоэза.

К врожденной гипоплазии мегакариоцитов может привести перенесенная во время беременности вирусная краснуха.

Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов чаще обусловлена иммунными механизмами (90% всех случаев); прием лекарственных веществ, формирование аутоантител к собственным тромбоцитам. Повышенное разрушение тромбоцитов может наблюдаться также при сепсисе, после экстракорпорального кровообращения, при действии алкоголя и пр.

При тромбоцитопении вследствии повышенного разрушения тромбоцитов содержание мегакариоцитов в костном мозге не уменьшено, продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 8-24 часов.

Тромбоцитопения может наблюдаться также вследствие усиленного потребления тромбоцитов при массивных кровопотерях, тромбозах, ДВС-синдроме.

Все формы тромбоцитопений характеризуются безболезненными пятнистыми кровоизлияниями в кожу или различными кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, желудочно-кишечные и пр.).

Тромбоцитопатии ‑ группа геморрагических диатезов, обусловленных функциональной недостаточностью тромбоцитов и характеризующихся нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в единице объема крови, как правило, нормальное. Тромбоцитопатии, гетерогенную по патогенетическим механизмам группу заболеваний, делят на изолированные, характеризующиеся одним функциональным нарушением, например, агрегации тромбоцитов, и сочетанные, при которых наблюдается несколько функциональных нарушений тромбоцитов, например, адгезии и агрегации.

Проявлением тромбоцитопатий являются геморрагии преимущественно микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы), реже подкожные кровоизлияния, а также десневые, носовые, маточные и другие кровоизлияния.

Среди наследственных геморрагических диатезов примерно 1/3 приходится на долю тромбоцитопатий. Наиболее часто встречающаяся форма наследственного геморрагического диатеза, обусловленного тромбоцитопатией, ‑ болезнь Виллебранда. При этом заболевании наблюдается снижение или отсутствие выработки фактора Виллебранда и фактора УII свертывания крови, что приводит к нарушению адгезивных свойств тромбоцитови нарушению их агрегации.

Тромбоцитоз ‑ вторичное увеличение числа тромбоцитов может развиться при травме с разможжением мышц, обширных хирургических вмешательств, родах, вследствие активации тромбоцитопоэза при гемолизе, кровопотере, асфиксии и пр. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов может возрастать до 500,0*10⁹/л. Тромбоцитоз может явиться одной из причин тромбозов, возникающих у больных с переломами, после хирургических вмешительств или родов.

Тромбоцитемия ‑ патологический процесс, относящийся к лейкозам и проявляющийся резким увеличением в единице объема крови количества тромбоцитов и тромбогеморрагическими осложнениями (первичный тромбоцитоз). При тромбоцитемии число тромбоцитов увеличивается до 800,0*10⁹/л и более, изменяется морфология и функции тромбоцитов. Такое увеличение числа тромбоцитов наблюдается при болезни Вакеза (эритремия или истинная полицетемия), при хроническом миелолейкозе. Клиническим проявлением тромбоцитемий являются геморрагии и тромбозы преимущественно в микроциркуляторном русле.

Дата добавления: 2015-11-14