Врожденные пороки сердца

Почти 50 % новорожденных с пороками умирают в первый месяц жизни, если им не оказана надлежащая помощь.

Еще 25 % не доживают до года.

Этим диктуется исключительная актуальность правильного организацион­ного построения помощи новорожденным с врожденными пороками сердца от акушера к детскому кардиологу и от детского кардиолога к кардиохирур­гу, и необходимость наличия высокоспециализированных отделений карди­охирургии для новорожденных и грудных детей.

Кроме самой фатальности ситуации с новорожденными и грудными детьми в аспекте невозможности пережить этот ранний возраст, существуют и особенности патофизиологии, когда в результате самого порока в сердце или в легких очень рано формиру­ются необратимые изменения, приводящие к существенному снижению ка­чества последующего лечения.

В настоящее время можно выделить следующие ключевые проблемы врожденных пороков сердца: это хирургия новорожденных и грудных детей по тем нозологическим формам, которые являются угрожаемыми в раннем возрасте.

Это пациенты со сложными врожденными пороками сердца, пере­жившие период новорожденности и требующие сложной хирургической тех­ники и выхаживания после операции.

Это группа пороков сердца, которая ни в каком возрасте не может подлежать радикальной коррекции и относится к категории, при которой применима только гемодинамическая коррекция.

На­конец, это довольно большая группа пациентов с врожденными пороками, ко­торые требуют протезирования клапанов сердца.

К числу критических состояний в периоде новорожденности относятся транспозиция крупных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный ано­мальный дренаж легочных вен, большинство форм тетрады Фалло, двойного отхождения сосудов от правого желудочка, коарктации аорты.

Но самыми нео­тложными наряду с транспозицией крупных сосудов являются синдром гипоп­лазии левого сердца, критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии, некоторые случаи коарктации аорты, сочетающиеся с открытым арте­риальным протоком и дефектами межжелудочковой перегородки.

Даже, каза­лось бы, относительно простые пороки, как большой дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал при определенном стечении обстоятельств также требует коррекции порока в самом раннем возрасте.

Транспозиция крупных сосудов - заболевание, характеризующее тем, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка.

Па­циент быстро декомпенсируется, поскольку Боталов проток может закрыться в ближайшие часы или дни после рождения, а имеющегося дефекта овального окна недостаточно для смешения крови.

Современная детская кардиология эффектив­но поддерживает кровоток по Боталовому протоку, применяя простагландин Е.

Одновременно с этим, при такой необходимости выполняется процедура разрыва межпредсердной перегородки.

Еще совсем недавно она выполнялась в рентгенохирургическом кабинете под названием процедура Рашкинда.

С появлением эхокардиографии и особенно внутрипищеводного метода стало возможным выпол­нение процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем.

Исторически пер­выми операциями коррекции этого грозного заболевания были операции Мастерда и Сенинга, предусматривающие внутрипредсердные переключения пото­ков крови.

Отрицательным элементов этих операций было то, что правый желу­дочек со временем переставал справляться с функцией системного желудочка.

Кроме того, внутрипредсердные вмешательства приводили к появлению тяже­лых аритмий, вплоть до аритмий с внезапным смертельным исходом.

В середине 70-х годов Жатене предложил операцию артериального переключения желудоч­ков при простой транспозиции крупных сосудов.

Во время операции, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, аорта и легочная артерия отсекаются от желудочков, выкраиваются лоскуты с основанием коронарных артерий.

Затем аорта пришивается к левому желудочку, т.е. сшивается с основа­нием легочной артерии, и туда вшиваются коронарные сосуды, а этот обновлен­ный сосуд получает название неоаорты.

Легочная артерия пришивается на место бывшего остатка аорты, а образовавшийся дефект (от вырезания коронарных со­судов) закрывается аутоперикардом.

Сопутствующие пороки (дефект межпред­сердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки) устраняются до основного этапа операции.

Критическим в этой операции является правильное расположение новых устьев коронарных сосудов.

В настоящее время ведущие клиники мира располагают большим опы­том анатомической коррекции транспозиции крупных сосудов.

Летальность существенно зависит от сроков выполнения операций и колеблется в разных клиниках от 2 до 12 %.

Синдром гипоплазии левого сердца - это анатомическое понятие врож­денного порока сердца с главным признаком выраженной гипоплазии или от­сутствия левого желудочка и гипоплазии восходящей аорты.

В результате это­го системное кровообращение зависит от проходимости открытого артериаль­ного протока и поступления крови из легочных и системных вен в правое предсердие и в правый желудочек.

Без хирургической помощи этот порок яв­ляется абсолютно летальным, и в первую неделю жизни погибают 25 % детей.

В настоящее время для лечения порока предлагаются два альтернативных по­собия: реконструктивная хирургия, направленная на использование процеду­ры Фонтена, которая применяется уже более 20 лет, и пересадка сердца.

Трансплантация сердца имеет преимущество в том отношении, что она полно­стью заменяет редуцированный объем сердца на 4-х камерное сердце путем одноэтапной операции.

Однако отсутствие донорских сердец, ограниченность по времени находиться на листе ожидания, а также необходимость пожизнен­ного нахождения на иммунносупрессивной терапии не позволяет считать даже эту операцию «золотым» стандартом.

Реконструктивная хирургия пред­полагает выполнение трехэтапной операции.

Паллиативная операция на пер­вом этапе (в условиях искусственного кровообращения) предусматривает ис­сечение первичной перегородки для создания максимально возможного сооб­щения между обоими предсердиями, перевязку открытого артериального про­тока и его рассечение, рассечение легочной артерии проксимальнее правой ветви и ушивание дистального конца заплатой, рассечение аорты от уровня проксимального сегмента легочной артерии вверху до ОАП и ниже на 1-2 см и создание единой восходящей аорты, аортальной дуги и грудной аорты путем анастомоза между проксимальной легочной артерией и аортой на обозначен­ном расстоянии.

Основная задача, которая ставится на этом этапе в связи с очень тонкой аортой, добиться, чтобы не пострадал коронарный кровоток.

Ле­гочный кровоток осуществляется через сосудистый протез между системным кровотоком и легочной артерией (анастомоз Блелока).

Вторым этапом в возрасте от 18 до 24 месяцев выполняется операция Геми-Фонтена (в условиях искусственного кровообращения).

После начала искусственного кровообращения созданный системно-легочный анастомоз пережимается, больного охлаждают, пережимают аорту и вызывают кардиоплегическую остановку сердца.

Соединение между легочными артериями рас­секаются, и создается соустье между верхней полой веной и правой легочной артерией.

Образовавшийся дефект закрывается биологической тканью с пере­ходом на правое предсердие.

Через 6-12 месяцев после процедуры Геми Фонтена выполняется полная гемодинамическая коррекция для завершения опе­рации Фонтена.

Этот период дает возможность единственному желудочку ремоделироваться под воздействием операции Геми-Фонтена.

Таким образом, завершение операции Фонтена следует предпринимать, когда соотношение массы желудочка начинает соответствовать объему.

Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения.

Создается соустье между нижней полой веной и левой легочной артерией.

Несмотря на значительный опыт, накопленный несколькими клиниками США и Европы, летальность остается высокой - 27 % госпитальная и 10 % в отдаленные сроки.

У детей, планировавшихся на операцию трансплантации сердца, есть проблемы в периоде листа ожидания.

Так, из 69 детей, планиро­вавшихся на трансплантацию, 24 умерли, не дождавшись донорских сердец. В результате трансплантации 28 пациентов выжили и 12 умерли.

Таким обра­зом, можно сказать, что лечение синдрома гипоплазии левого сердца, начало которому было положено почти 20 лет назад, имеет очевидный прогресс.

Со­вершенно очевидно, что накопленный в настоящее время опыт позволяет на­деяться, что хирургическая техника для этого сложного порока будет оптими­зирована, летальность будет уменьшаться, а отдаленные результаты улуч­шаться.

Несомненно, что определенную роль в улучшении результатов долж­на сыграть и организация службы трансплантации сердца.

Дата добавления: 2015-08-13