Митральный стеноз

Митральный стеноз – порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия.

Частота. Чистый стеноз составляет 25% всех клапанных пороков, а сочетанный – еще 40%. На 1 млн. населения приходится 500–800 больных этим пороком. Соотношение женщин и мужчин – 4:1.

Этиология. Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях – карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез. При уменьшении площади митрального отверстия с 4–6 см² (норма) до 2 см² и менее возникает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Давление в полости левого предсердия повышается в 4–6 раз, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных, вследствие раздражения барорецепторов, развивается рефлекторный спазм артериол (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии до 60–200 мм. рт. ст. (активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем – и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

Патоморфология. Различают три морфологических варианта митрального стеноза: 1) комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам); 2) клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок; 3) хордальный – изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация. Различают умеренный стеноз (давление заклинивания в легочной артерии менее 15–19 мм. рт. ст., площадь митрального отверстия > 2 см² ), значительный (20–30 мм. рт. ст., 1–2 см²) и резко выраженный (более 30 мм.рт. ст., < 1 см²).

Клиническая картина. При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже – кровохарканье. Периодически, чаще в ночное время, одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и/или мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек – резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (facies mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70% больных пальпируется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный “ритм перепела”: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, второй тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется вначале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большей скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана, в момент его открытия, провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушиваются убывающий (как следствие уменьшения градиента давления между левым предсердием и желудочком) протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум. При выраженном стенозе – пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема –Стилла).

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия (Р mitrale) и правого желудочка, у части больных – мерцание (трепетание) предсердий. При рентгенографии – митральная конфигурация (за счет увеличения левого предсердия), расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли). ЭхоКГ позволяет рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, измерить давление в легочной артерии, определить кальциноз створок, величину левого предсердия, наличие в нем тромбов.

Диагностика. Учитываются наличие диастолического дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (“ритм перепела”, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностик а проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Прогноз. При отсутствии своевременной хирургической коррекции неблагоприятной, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

Лечение. Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия < 1 см², выраженная легочная гипертензия (>60 мм.рт.ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Профилактика. Необходимо проводить профилактику ОРЛ (см. «Острая ревматическая лихорадка»).

Дата добавления: 2015-08-05